Благополучная жизнь человека во многом зависит от возможности передвигаться. Физическая активность — основа многих видов труда и ежедневной деятельности. Человеку необходим не только минимум движений в виде самообслуживания. Множество профессий требуют сложных координированных движений. Расстройство походки и равновесия крайне негативно сказывается на качестве жизни. К роду подобных заболеваний принадлежит атаксия.

Координация движений в норме и при атаксии

В организме человека расположено большое количество мышц, управляющих различными сегментами тела. Однако, как правило, за каждым движением стоит не одна группа мышц, а несколько. Слаженные действия совершенно разных по своей роли мышц называются координацией. Наиболее характерным примером является ходьба.

Центры регуляции в головном мозге

Каждый отдел мозга ответственен за определённый вид деятельности

Координация движений целиком находится в управлении нервной системы. Первым уровнем является спинной мозг. В его сером веществе расположены специализированные клетки (нейроны), которые своими сигналами поддерживают необходимое напряжение скелетных мышц. Белое вещество связывает эти нейроны с основным центром координации всех движений — мозжечком. Его нейроны собраны в четыре группы:

  • ядро шатра;
  • шаровидное ядро;
  • пробковидное ядро;
  • зубчатое ядро.
    Ядра мозжечка

    Мозжечок управляет координацией движений

В этих анатомических образованиях находятся нейроны, которые собирают все мышцы организма в единое целое. Но и у них есть вышестоящий руководитель — кора головного мозга. Для верной координации движений необходима очень важная информация о положении тела в пространстве. Её источником является вестибулярный аппарат, расположенный во внутреннем ухе. Информация, полученная от него, анализируется в специальном центре — височной извилине головного мозга. В этом процессе участвует лобная доля.

Лабиринт внутреннего уха

Лабиринт внутреннего уха — основная часть вестибулярного аппарата

Выполнению сложных движений учатся не столько скелетные мышцы, сколько нервная система. По сути, координация движений представляет собой совокупность связей между множеством нервных клеток — спинного мозга, мозжечка, височной и лобной долей головного мозга. Любое нарушение в этих звеньях приводит к атаксии — расстройству координации движений различной природы. Патологии подвержены дети и взрослые, мужчины и женщины. Атаксия не является самостоятельной болезнью, а только проявлением неблагополучия в нервной системе.

Классификация расстройств координации

Атаксия подразделяется на несколько основных форм:

  1. По типу нарушений координации атаксия подразделяется на следующие разновидности:
    • статическую атаксию, при которой страдает в первую очередь поддержание позы;
    • динамическую атаксию, при которой невозможно слаженное выполнение действий;
  2. По локализации нарушений атаксия подразделяется на несколько видов:
    • спинальную (сенситивную), связанную с поражением серого вещества спинного мозга;
      Строение спинного мозга

      Спинной мозг доставляет в центральные отделы информацию о состоянии скелетных мышц

    • церебеллярную, которая возникает при поражении мозжечка;
    • вестибулярную, возникающую при поражении внутреннего уха;
      Вестибулярный анализатор (схема)

      Вестибулярный анализатор играет значимую роль в координации движений

    • корковую, при которой страдают нервные клетки височной и лобной извилин;
    • смешанную, возникающую при расстройстве в нескольких отделах нервной системы.
  3. По причине возникновения атаксия подразделяется на следующие виды:
    • наследственную атаксию;
    • атаксию при инфекционных заболеваниях спинного и головного мозга;
    • атаксию при опухолях нервной системы;
      Опухоль головного мозга

      Опухоль сдавливает соседние нервные центры

    • атаксию после травмы спинного и головного мозга.

Причины появления атаксии

Атаксия как расстройство координации движений может являться частью совершенно разнородных болезней нервной системы. Большой интерес представляет группа наследственных патологий. В их основе лежит неправильное строение какого-либо гена. Этот факт приводит к дефекту жизнедеятельности нервных клеток.

В этом случае атаксия неизбежно сопровождается другими аномалиями — пигментными пятнами на коже, изменениями костей и скелетных мышц. Чаще всего подобные гены долго дремлют и проявляются в некоторых поколениях потомков при кровнородственных браках. В этом случае ребёнок получает в наследство два дефектных гена, что приводит к развитию болезни.

Аутосомно-доминантный тип наследования

Существуют разные механизмы передачи атаксии по наследству

Атаксия часто появляется на фоне воспаления в головном мозге — энцефалита. В этом случае в мозжечке, коре возникают очаги отёка, кровоизлияний, куда в большом количестве мигрируют иммунные клетки — лейкоциты. Энцефалит может быть вызван как бактериями — менингококком, стрептококком, стафилококком, так и вирусами.

К последним относятся возбудители герпеса, кори, краснухи, ветряной оспы, клещевого энцефалита. Отдельную категорию составляют инфекции мозга, вызванные специфическими вирусами и бактериями — возбудителями сифилиса, туберкулёза и иммунодефицита человека. Аналогичный процесс может локализоваться в спинном мозге и вызывать атаксию.

Структура вируса иммунодефицита человека

Вирус иммунодефицита вызывает появление различных неврологических расстройств, в том числе атаксии

На нервную систему крайне негативно действует механическое повреждение. Вредоносный фактор приводит к появлению отёка и кровоизлияний. На этом фоне развивается воспаление уже в качестве последствия основного процесса. Довольно часто атаксия сопровождается другими признаками повреждения нервной системы. Воспаление и травма могут коснуться внутреннего уха и стать причиной заболевания.

Проявления атаксии

Для атаксии различной природы характерно как расстройство координации движений, так и появление других негативных признаков. Набор последних зависит от особенностей процесса, вызвавшего поражение нервных клеток спинного мозга, мозжечка, височной и лобных долей коры.

Спутники атаксии при болезнях нервной системы различной природы — таблица

Вид заболевания Причина повреждения нервных клеток Локализация процесса Возраст дебюта болезни Характер нарушений координации Другие неврологические признаки Изменения в других органах
Атаксия Фридрейха Дефект гена Мозжечок, спинной мозг До 25 лет
  • шаткость походки;
  • широко расставленные ноги при ходьбе;
  • дрожание рук при движениях.
  • ритмичное подёргивание глазных яблок;
  • расстройства речи;
  • ложные позывы на мочеиспускание.
  • деформированная стопа;
  • деформация позвоночника;
  • деформация грудной клетки.
Болезнь Пьера Мари Неправильное строение гена Мозжечок 35–40 лет
  • шаткость походки;
  • широко расставленные ноги при ходьбе;
  • дрожание рук при движениях.
  • косоглазие;
  • снижение остроты зрения;
  • выпадение полей зрения.
Изменения сетчатки глаза
Болезнь Дежерина- Тома Дефект строения гена Мозжечок, мост (часть заднего мозга) 20–30 лет
  • шаткость походки;
  • широко расставленные ноги при ходьбе;
  • дрожание рук при движениях.
  • снижение остроты зрения;
  • нарушения глотания;
  • расстройства интеллекта;
  • насильственные движения (гиперкинезы);
  • расстройства кожной чувствительности;
  • расстройства речи.
Не характерны
Болезнь Лейдена-Вестфаля Инфекционное заболевание мозга Мозжечок Через 1–2 недели после перенесённой инфекции
  • шаткость походки;
  • широко расставленные ноги при ходьбе;
  • дрожание рук при движениях.
  • ритмичное подёргивание глазных яблок;
  • снижение тонуса скелетных мышц;
  • головокружение.
Судороги
Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар Дефект строения гена Мозжечок 3–5 лет
  • шаткость походки;
  • широко расставленные ноги при ходьбе;
  • дрожание рук при движениях.
  • насильственные движения (гиперкинезы);
  • умственная отсталость.
  • частые инфекции органов дыхания;
  • расстройства иммунной системы;
  • пятна на коже (телеангиэктазии).
Посттравматическая атаксия
  • механическая травма;
  • отёк;
  • кровоизлияние.
Мозжечок Любой
  • шаткость походки;
  • широко расставленные ноги при ходьбе;
  • дрожание рук при движениях.
  • ритмичное подёргивание глаз (нистагм);
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружение;
  • головная боль.
Не характерны
Вестибулярная атаксия
  • воспаление внутреннего уха (отит);
  • повышенное давление жидкости в лабиринте внутреннего уха (болезнь Меньера);
  • опухоли;
  • инфекция мозга.
Внутреннее ухо, височная доля коры Любой
  • шаткость походки;
  • головокружение;
  • беспорядочное шатание;
  • падения.
  • тошнота;
  • рвота.
Расстройства слуха
Лобная атаксия Инфекция мозга, опухоли Лобная доля коры Любой
  • неустойчивость при ходьбе;
  • заваливание в сторону.
  • изменения интеллекта;
  • расстройства обоняния.
Не характерны
Спинальная (сенситивная) атаксия Инфекция мозга, опухоли Белое вещество спинного мозга Любой
  • неустойчивость при ходьбе;
  • штампующая походка.
Расстройства кожной чувствительности
  • расстройства иммунитета;
  • воспалительные очаги в легких, кишечнике;
  • сыпь на коже.

Симптомы-спутники атаксии — фотогалерея

Методы диагностики

Диагностика атаксии складывается из двух основных задач:

  • определить, какой отдел нервной системы поражён — мозжечок, спинной мозг, кора;
  • установить причину появления неврологических расстройств.

Решение этих двух вопросов требует пристального внимания специалиста невролога, в ряде случаев генетика. Необходимо всестороннее обследование:

  • объективный осмотр позволяет выявить деформации скелета, изменения кожи;
  • неврологический осмотр используется для оценки кожной чувствительности, силы мышц, чёткости выполнения проб на координацию. Наиболее показательной является установка пациента в позу Ромберга с закрытыми глазами. При атаксии наблюдается выраженное шатание, заваливание на сторону, особенно при поражении спинного мозга и мозжечка;
    Поза Ромберга

    Поза Ромберга с закрытыми глазами провоцирует шатание и заваливание в сторону поражённой части мозжечка

  • общий анализ крови покажет признаки воспаления в организме. Об этом говорит высокий уровень белых клеток лейкоцитов, а также высокая скорость оседания красных клеток крови эритроцитов на дно пробирки;
  • анализ спинномозговой жидкости необходим при любом подозрении на заболевание спинного или головного мозга. Материал получают через прокол (пункцию). В жидкости обнаруживаются признаки воспаления — большое количество лейкоцитов и белка. Посев спинномозговой жидкости на питательную среду позволяет точно установить вид бактерий — возбудителей воспаления;
    Спинномозговая пункция (схема)

    Состав спинномозговой жидкости изменяется при воспалении мозга

  • анализ крови поможет установить вид возбудителя, вызвавшего воспаление мозга. В крови можно определить либо антитела — специфические белки против бактерий и вирусов, являющиеся свидетелем встречи иммунной системы организма с возбудителем, либо следы самих бактерий и вирусов. С этой целью используется современный метод исследования — полимеразная цепная реакция;
  • томография мозга, проведённая методом КТ или МРТ, выявит очаги воспаления и другие изменения в ткани спинного мозга, мозжечка, коры. В настоящее время это самый информативный метод, позволяющий оценить анатомию всех отделов нервной системы;
    МР-картина головного мозга

    Магнитно-резонансная томография — современный метод обследования головного и спинного мозга

  • электронейромиография позволяет зарегистрировать нервные сигналы, поступающие от мозга к скелетным мышцам. Полученный график позволяет определить точную локализацию процесса;
  • генетический анализ используется при подозрении на наследственную природу атаксии. В этом случае полимеразная цепная реакция позволяет обнаружить дефектный ген и подтвердить причину болезни.
    Уровни упаковки ДНК (схема)

    Молекула ДНК содержит всю информации о человеке

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • рассеянным склерозом, при котором разрушается оболочка нервов — миелин;
    Рассеянный склероз (схема)

    При рассеянном склерозе разрушается миелин

  • болезнью Паркинсона — поражением высшего центра координации движений — экстрапирамидной системы;
  • болезнями обмена веществ — В12-фолиеводефицитной анемией, сфинголипидозами;
  • расстройствами кровообращения в мозге.

Методы лечения атаксии

Лечение атаксии проводится под контролем врача-невролога. Для этого может потребоваться госпитализация в профильное отделение стационара. Большинство болезней, при которых возникает атаксия, требуют пожизненной терапии.

Медикаментозная терапия

К лечению атаксии применяется комплексный подход. При этом комбинации препаратов зависят от природы заболевания и сопутствующих неврологических расстройств.

Лекарственные препараты, применяемые при атаксии — таблица

Фармакологическая группа Механизм действия Примеры препаратов В каких случаях назначается
Противовирусные средства Устранение вирусов
  • Интерферон-альфа;
  • Циклоферон;
  • Интерферон-бета.
Вирусные заболевания нервной системы
Антимикробные средства Губительное влияние на бактерии
  • Амоксициллин;
  • Цефотаксим;
  • Кларитромицин;
  • Клацид;
  • Сумамед;
  • Фортум;
  • Меронем;
  • Тиенам.
Бактериальные инфекции головного и спинного мозга
Нестероидные противовоспалительные средства Устранение воспалительных явлений в нервной ткани
  • Вольтарен;
  • Диклофенак;
  • Ибупрофен;
  • Нурофен;
  • Индометацин.
Инфекции головного и спинного мозга
Гормональные противовоспалительные средства Подавление воспалительного процесса
  • Преднизолон;
  • Гидрокортизон;
  • Дексаметазон.
Атаксия инфекционной природы
Противосудорожные средства Ликвидация и профилактика судорог
  • Аминазин;
  • Галоперидол;
  • Триседил;
  • Депакин.
Наследственные атаксии с гиперкинезами
Вазоактивные препараты Улучшение кровотока в нервной ткани
  • Трентал;
  • Дипиридамол;
  • Курантил.
Все виды атаксий
Метаболические препараты Улучшение обмена веществ в мозге
  • Мексидол;
  • Фезам;
  • Пирацетам;
  • Актовегин;
  • Глиатилин;
  • Аминалон;
  • Церебролизин;
  • Винпоцетин.
Все виды атаксий

Медикаменты для лечения атаксии — фотогалерея

Немедикаментозное лечение атаксии

Применение физиотерапевтических процедур благотворно влияет на жизнедеятельность нервных клеток:

  • грязелечение улучшает кровоток, усиливает сопротивляемость организма инфекциям;
  • лазеротерапия активно борется с воспалительным процессом;
  • ультразвуковая терапия способствует ликвидации очагов воспаления в мозге;
  • магнитотерапия существенно улучшает кровоток и снимает симптомы воспаления;
  • хвойные и радоновые ванны улучшают деятельность нервных клеток.
  • массаж стимулирует нервные клетки к образованию электрических сигналов.

При многих неврологических расстройствах применяется лечебная физкультура. При каждом виде атаксии комплекс упражнений подбирается индивидуально — в зависимости от заболевания и сопутствующих изменений.

Лечебная физкультура для лечения атаксии Фридрейха — видео

Хирургическое лечение атаксии применяется только в том случае, если причиной расстройств является опухоль мозга или механическая травма. В первом случае нейрохирург может удалить опухоль, во втором ликвидировать кровоизлияние большого размера, а также восстановить целостность костей черепа и позвоночника.

Лечение атаксии народными средствами не рекомендуется, поскольку подобный подход может усугубить неврологические расстройства.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения атаксии определяется специалистом индивидуально в каждом случае — в зависимости от природы болезни и выраженности неврологических расстройств. Наиболее благоприятен случай атаксии Вестфаля. На фоне лечения происходит постепенное исчезновение симптомов поражения мозга. Наследственные атаксии являются закономерно прогрессирующими заболеваниями с неблагоприятным исходом. Если расстройство координации было вызвано механической травмой, то прогноз в этом случае определяется степенью повреждения головного и спинного мозга. Возможность беременности и родов следует обсудить с лечащим врачом. В тяжёлых случаях атаксия приводит к следующим осложнениям:

  • невозможности самостоятельно принимать пищу при расстройствах глотания;
    Бульбарные нарушения (схема)

    Бульбарные нарушения часто приводят к невозможности проглатывания пищи

  • невозможности самостоятельно передвигаться;
  • потере навыков самообслуживания;
  • расстройствам интеллекта;
  • полной потере трудоспособности и инвалидности;
  • летальному исходу.

Профилактика атаксии

Профилактика атаксии проводится с использованием следующих мероприятий:

  • генетического консультирования;
  • вакцинопрофилактики инфекционных заболеваний;
    Виды иммунитета

    После введения вакцины формируется искусственный активный иммунитет

  • адекватного лечения воспалительных очагов в организме.

Атаксия — многоликий недуг. Неврологические расстройства препятствуют поддержанию на должном уровне физической активности человека. К сожалению, далеко не во всех случаях назначенное лечение сможет победить или замедлить прогресс заболевания. Для лечения наследственных атаксий до сих пор не разработано эффективных методов, способных устранить причину патологии.

Подпишитесь на обновления сайта введя свой email: