Атаксия: потеря равновесия – только вершина айсберга
Благополучная жизнь человека во многом зависит от возможности передвигаться. Физическая активность — основа многих видов труда и ежедневной деятельности. Человеку необходим не только минимум движений в виде самообслуживания. Множество профессий требуют сложных координированных движений. Расстройство походки и равновесия крайне негативно сказывается на качестве жизни. К роду подобных заболеваний принадлежит атаксия.
Содержание
Координация движений в норме и при атаксии
В организме человека расположено большое количество мышц, управляющих различными сегментами тела. Однако, как правило, за каждым движением стоит не одна группа мышц, а несколько. Слаженные действия совершенно разных по своей роли мышц называются координацией. Наиболее характерным примером является ходьба.
Координация движений целиком находится в управлении нервной системы. Первым уровнем является спинной мозг. В его сером веществе расположены специализированные клетки (нейроны), которые своими сигналами поддерживают необходимое напряжение скелетных мышц. Белое вещество связывает эти нейроны с основным центром координации всех движений — мозжечком. Его нейроны собраны в четыре группы:
- ядро шатра;
- шаровидное ядро;
- пробковидное ядро;
- зубчатое ядро.
В этих анатомических образованиях находятся нейроны, которые собирают все мышцы организма в единое целое. Но и у них есть вышестоящий руководитель — кора головного мозга. Для верной координации движений необходима очень важная информация о положении тела в пространстве. Её источником является вестибулярный аппарат, расположенный во внутреннем ухе. Информация, полученная от него, анализируется в специальном центре — височной извилине головного мозга. В этом процессе участвует лобная доля.
Выполнению сложных движений учатся не столько скелетные мышцы, сколько нервная система. По сути, координация движений представляет собой совокупность связей между множеством нервных клеток — спинного мозга, мозжечка, височной и лобной долей головного мозга. Любое нарушение в этих звеньях приводит к атаксии — расстройству координации движений различной природы. Патологии подвержены дети и взрослые, мужчины и женщины. Атаксия не является самостоятельной болезнью, а только проявлением неблагополучия в нервной системе.
Классификация расстройств координации
Атаксия подразделяется на несколько основных форм:
- По типу нарушений координации атаксия подразделяется на следующие разновидности:
- статическую атаксию, при которой страдает в первую очередь поддержание позы;
- динамическую атаксию, при которой невозможно слаженное выполнение действий;
- По локализации нарушений атаксия подразделяется на несколько видов:
- спинальную (сенситивную), связанную с поражением серого вещества спинного мозга;
- церебеллярную, которая возникает при поражении мозжечка;
- вестибулярную, возникающую при поражении внутреннего уха;
- корковую, при которой страдают нервные клетки височной и лобной извилин;
- смешанную, возникающую при расстройстве в нескольких отделах нервной системы.
- По причине возникновения атаксия подразделяется на следующие виды:
- наследственную атаксию;
- атаксию при инфекционных заболеваниях спинного и головного мозга;
- атаксию при опухолях нервной системы;
- атаксию после травмы спинного и головного мозга.
Причины появления атаксии
Атаксия как расстройство координации движений может являться частью совершенно разнородных болезней нервной системы. Большой интерес представляет группа наследственных патологий. В их основе лежит неправильное строение какого-либо гена. Этот факт приводит к дефекту жизнедеятельности нервных клеток.
В этом случае атаксия неизбежно сопровождается другими аномалиями — пигментными пятнами на коже, изменениями костей и скелетных мышц. Чаще всего подобные гены долго дремлют и проявляются в некоторых поколениях потомков при кровнородственных браках. В этом случае ребёнок получает в наследство два дефектных гена, что приводит к развитию болезни.
Атаксия часто появляется на фоне воспаления в головном мозге — энцефалита. В этом случае в мозжечке, коре возникают очаги отёка, кровоизлияний, куда в большом количестве мигрируют иммунные клетки — лейкоциты. Энцефалит может быть вызван как бактериями — менингококком, стрептококком, стафилококком, так и вирусами.
К последним относятся возбудители герпеса, кори, краснухи, ветряной оспы, клещевого энцефалита. Отдельную категорию составляют инфекции мозга, вызванные специфическими вирусами и бактериями — возбудителями сифилиса, туберкулёза и иммунодефицита человека. Аналогичный процесс может локализоваться в спинном мозге и вызывать атаксию.
На нервную систему крайне негативно действует механическое повреждение. Вредоносный фактор приводит к появлению отёка и кровоизлияний. На этом фоне развивается воспаление уже в качестве последствия основного процесса. Довольно часто атаксия сопровождается другими признаками повреждения нервной системы. Воспаление и травма могут коснуться внутреннего уха и стать причиной заболевания.
Проявления атаксии
Для атаксии различной природы характерно как расстройство координации движений, так и появление других негативных признаков. Набор последних зависит от особенностей процесса, вызвавшего поражение нервных клеток спинного мозга, мозжечка, височной и лобных долей коры.
Спутники атаксии при болезнях нервной системы различной природы — таблица
Вид заболевания | Причина повреждения нервных клеток | Локализация процесса | Возраст дебюта болезни | Характер нарушений координации | Другие неврологические признаки | Изменения в других органах |
Атаксия Фридрейха | Дефект гена | Мозжечок, спинной мозг | До 25 лет |
|
|
|
Болезнь Пьера Мари | Неправильное строение гена | Мозжечок | 35–40 лет |
|
| Изменения сетчатки глаза |
Болезнь Дежерина- Тома | Дефект строения гена | Мозжечок, мост (часть заднего мозга) | 20–30 лет |
|
| Не характерны |
Болезнь Лейдена-Вестфаля | Инфекционное заболевание мозга | Мозжечок | Через 1–2 недели после перенесённой инфекции |
|
| Судороги |
Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар | Дефект строения гена | Мозжечок | 3–5 лет |
|
|
|
Посттравматическая атаксия |
| Мозжечок | Любой |
|
| Не характерны |
Вестибулярная атаксия |
| Внутреннее ухо, височная доля коры | Любой |
|
| Расстройства слуха |
Лобная атаксия | Инфекция мозга, опухоли | Лобная доля коры | Любой |
|
| Не характерны |
Спинальная (сенситивная) атаксия | Инфекция мозга, опухоли | Белое вещество спинного мозга | Любой |
| Расстройства кожной чувствительности |
|
Симптомы-спутники атаксии — фотогалерея
Методы диагностики
Диагностика атаксии складывается из двух основных задач:
- определить, какой отдел нервной системы поражён — мозжечок, спинной мозг, кора;
- установить причину появления неврологических расстройств.
Решение этих двух вопросов требует пристального внимания специалиста невролога, в ряде случаев генетика. Необходимо всестороннее обследование:
- объективный осмотр позволяет выявить деформации скелета, изменения кожи;
- неврологический осмотр используется для оценки кожной чувствительности, силы мышц, чёткости выполнения проб на координацию. Наиболее показательной является установка пациента в позу Ромберга с закрытыми глазами. При атаксии наблюдается выраженное шатание, заваливание на сторону, особенно при поражении спинного мозга и мозжечка;
- общий анализ крови покажет признаки воспаления в организме. Об этом говорит высокий уровень белых клеток лейкоцитов, а также высокая скорость оседания красных клеток крови эритроцитов на дно пробирки;
- анализ спинномозговой жидкости необходим при любом подозрении на заболевание спинного или головного мозга. Материал получают через прокол (пункцию). В жидкости обнаруживаются признаки воспаления — большое количество лейкоцитов и белка. Посев спинномозговой жидкости на питательную среду позволяет точно установить вид бактерий — возбудителей воспаления;
- анализ крови поможет установить вид возбудителя, вызвавшего воспаление мозга. В крови можно определить либо антитела — специфические белки против бактерий и вирусов, являющиеся свидетелем встречи иммунной системы организма с возбудителем, либо следы самих бактерий и вирусов. С этой целью используется современный метод исследования — полимеразная цепная реакция;
- томография мозга, проведённая методом КТ или МРТ, выявит очаги воспаления и другие изменения в ткани спинного мозга, мозжечка, коры. В настоящее время это самый информативный метод, позволяющий оценить анатомию всех отделов нервной системы;
- электронейромиография позволяет зарегистрировать нервные сигналы, поступающие от мозга к скелетным мышцам. Полученный график позволяет определить точную локализацию процесса;
- генетический анализ используется при подозрении на наследственную природу атаксии. В этом случае полимеразная цепная реакция позволяет обнаружить дефектный ген и подтвердить причину болезни.
Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:
- рассеянным склерозом, при котором разрушается оболочка нервов — миелин;
- болезнью Паркинсона — поражением высшего центра координации движений — экстрапирамидной системы;
- болезнями обмена веществ — В12-фолиеводефицитной анемией, сфинголипидозами;
- расстройствами кровообращения в мозге.
Методы лечения атаксии
Лечение атаксии проводится под контролем врача-невролога. Для этого может потребоваться госпитализация в профильное отделение стационара. Большинство болезней, при которых возникает атаксия, требуют пожизненной терапии.
Медикаментозная терапия
К лечению атаксии применяется комплексный подход. При этом комбинации препаратов зависят от природы заболевания и сопутствующих неврологических расстройств.
Лекарственные препараты, применяемые при атаксии — таблица
Фармакологическая группа | Механизм действия | Примеры препаратов | В каких случаях назначается |
Противовирусные средства | Устранение вирусов |
| Вирусные заболевания нервной системы |
Антимикробные средства | Губительное влияние на бактерии |
| Бактериальные инфекции головного и спинного мозга |
Нестероидные противовоспалительные средства | Устранение воспалительных явлений в нервной ткани |
| Инфекции головного и спинного мозга |
Гормональные противовоспалительные средства | Подавление воспалительного процесса |
| Атаксия инфекционной природы |
Противосудорожные средства | Ликвидация и профилактика судорог |
| Наследственные атаксии с гиперкинезами |
Вазоактивные препараты | Улучшение кровотока в нервной ткани |
| Все виды атаксий |
Метаболические препараты | Улучшение обмена веществ в мозге |
| Все виды атаксий |
Медикаменты для лечения атаксии — фотогалерея
Немедикаментозное лечение атаксии
Применение физиотерапевтических процедур благотворно влияет на жизнедеятельность нервных клеток:
- грязелечение улучшает кровоток, усиливает сопротивляемость организма инфекциям;
- лазеротерапия активно борется с воспалительным процессом;
- ультразвуковая терапия способствует ликвидации очагов воспаления в мозге;
- магнитотерапия существенно улучшает кровоток и снимает симптомы воспаления;
- хвойные и радоновые ванны улучшают деятельность нервных клеток.
- массаж стимулирует нервные клетки к образованию электрических сигналов.
При многих неврологических расстройствах применяется лечебная физкультура. При каждом виде атаксии комплекс упражнений подбирается индивидуально — в зависимости от заболевания и сопутствующих изменений.
Лечебная физкультура для лечения атаксии Фридрейха — видео
Хирургическое лечение атаксии применяется только в том случае, если причиной расстройств является опухоль мозга или механическая травма. В первом случае нейрохирург может удалить опухоль, во втором ликвидировать кровоизлияние большого размера, а также восстановить целостность костей черепа и позвоночника.
Лечение атаксии народными средствами не рекомендуется, поскольку подобный подход может усугубить неврологические расстройства.
Осложнения и прогноз
Прогноз лечения атаксии определяется специалистом индивидуально в каждом случае — в зависимости от природы болезни и выраженности неврологических расстройств. Наиболее благоприятен случай атаксии Вестфаля. На фоне лечения происходит постепенное исчезновение симптомов поражения мозга. Наследственные атаксии являются закономерно прогрессирующими заболеваниями с неблагоприятным исходом. Если расстройство координации было вызвано механической травмой, то прогноз в этом случае определяется степенью повреждения головного и спинного мозга. Возможность беременности и родов следует обсудить с лечащим врачом. В тяжёлых случаях атаксия приводит к следующим осложнениям:
- невозможности самостоятельно принимать пищу при расстройствах глотания;
- невозможности самостоятельно передвигаться;
- потере навыков самообслуживания;
- расстройствам интеллекта;
- полной потере трудоспособности и инвалидности;
- летальному исходу.
Профилактика атаксии
Профилактика атаксии проводится с использованием следующих мероприятий:
- генетического консультирования;
- вакцинопрофилактики инфекционных заболеваний;
- адекватного лечения воспалительных очагов в организме.
Атаксия — многоликий недуг. Неврологические расстройства препятствуют поддержанию на должном уровне физической активности человека. К сожалению, далеко не во всех случаях назначенное лечение сможет победить или замедлить прогресс заболевания. Для лечения наследственных атаксий до сих пор не разработано эффективных методов, способных устранить причину патологии.