Заболевания нервной системы во многих случаях являются причиной инвалидности и потери трудоспособности. Безусловно, среди них лидируют нарушения мозгового кровообращения и травматические повреждения. Однако среди нервных болезней есть те, что протекают длительно и неуклонно прогрессируют. Эти патологии далеко не сразу приводят к плачевному исходу, а качество жизни могут снижать до минимума не только парезы и параличи. К подобным заболеваниям относится хорея.

Изменения в работе нервной системы при хорее

Нервная система — главный регулятор всей деятельности организма. Спинной и головной мозг обеспечивают слаженную работу скелетных мышц, внутренних органов, обработку поступающей извне информации и эмоциональную реакцию на окружающую обстановку.

Возможность произвольно управлять своим телом — одна из главных составляющих качественной жизни. Существует несколько уровней регуляции сознательных движений. Скелетными мышцами командуют нервные клетки (нейроны), расположенные в сером веществе спинного мозга. Они, в свою очередь, полностью подчинены специальному отделу головного мозга — коре. Именно здесь на небольшой площади мозговых извилин присутствуют нервные клетки, являющиеся началом пути произвольных движений.

Роль отделов нервной системы в работе организма: схема

Отделы головного мозга обеспечивают различные стороны жизнедеятельности организма

Большинство произвольной двигательной активности — совокупность сложных движений: ходьба, речь, бег, письмо. Их чёткость обеспечивается не одной клеткой, а группой различных структур, расположенных в нескольких отделах головного мозга. Один из центров координации движений находится в мозжечке. Однако его нейроны целиком подчинены особому отделу головного мозга — экстрапирамидной системе.

Центральный уровень регуляции произвольных движений расположен в толще головного мозга и состоит из нескольких анатомических образований — базальных ядер. Каждое из них является островком серого вещества, содержащего нейроны, связанные с другими отделами головного мозга. Существует несколько подобных скоплений нейронов:

  • бледный шар;
  • миндалевидное тело;
  • хвостатое ядро;
  • скорлупа и ограда.
    Базальные ядра головного мозга

    Базальные ядра — основная часть экстрапирамидной системы

В норме эти ядра прочно взаимосвязаны с корой головного мозга. Нейронные связи именно этих клеток обеспечивают реализацию давно освоенных произвольных движений — речи, ходьбы, письма, в которых участвует множество групп мышц.

Хорея — медицинский термин, обозначающий неврологическое заболевание, в основе которого лежит поражение ядер экстрапирамидной системы различной природы. Патологии подвержены как взрослые, так и дети. В некоторых случаях негативные явления хореи обратимы, во многих — прогрессируют и неизбежно приводят к неблагоприятному исходу.

Классификация хореи

Название хореи носит целая группа заболеваний экстрапирамидной системы, объединённая общими признаками.

Разновидности хореи — таблица

Разновидность хореи Малая хорея (хорея Сиденгама) Хорея беременных Хорея Гентингтона Сенильная хорея
Механизм развития заболевания
  • влияние бактерий, вирусов;
  • ревматизм;
  • агрессия иммунной системы.
изменения гормонального фона наследственный дефект генов атеросклероз сосудов головного мозга
Часто поражаемый пол женский женский мужчины и женщины мужчины и женщины
Возраст дебюта заболевания любой репродуктивный после сорока лет, реже от 20 до 30 после 60 лет
Обратимость симптомов обратимы обратимы необратимы необратимы

Причины и факторы развития

Причины поражения базальных ядер головного мозга различаются в зависимости от формы заболевания. Самой частой разновидностью патологии является хорея Сиденгама. Болезнь была впервые очень точно описана английским врачом Томасом Сиденгамом. В два раза чаще заболевание встречается у девочек и является следствием заражения организма вирусами или бактериями.

Наиболее часто в роли основного фактора выступает стрептококк. Хорея в этом случае является только одной стороной аллергического ответа организма на заражение этой бактерией. Первичный очаг чаще всего находится в нёбных миндалинах (тонзиллит). Иммунная система повреждает собственный организм, принимая его за чужеродный объект. Страдают, как правило, суставы, сердечные клапаны и сосуды головного мозга.

Симптомы ангины: схема

Ангина — основной предшественник ревматизма

Все изменения, в том числе хорея, носят единое название ревматизма. Болезнь приводит к воспалению соединительной ткани во всех органах. В стенке сосудов при ревматизме образуются очаги специфического воспаления. Процесс в этом случае носит название васкулита. Ревматической хорее обычно предшествует за две недели ангина. Именно этот срок необходим иммунитету для выработки ответа на внедрение стрептококка. В сосудах, кровоснабжающих базальные ядра, развивается васкулит, в связи с чем нарушается обмен в нервных клетках особых химических веществ — нейромедиаторов.

Ревматическая гранулёма (вид под микроскопом)

Ревматизм — тотальное воспаление соединительной ткани

Малая хорея чаще возникает у женщин, поскольку некоторую роль в развитии болезни играют половые гормоны. Заболевание после первого эпизода часто возвращается в период беременности на фоне существенного изменения гормонального фона. Кроме того, этот процесс может сопровождаться чрезвычайно бурными признаками.

Сенильная хорея несколько схожа с хореей Сиденгама. В этом случае причина тоже кроется в сосудах, питающих ядра экстрапирамидной системы. Кровоток в базальных ядрах страдает из-за образования в стенках сосудов атеросклеротических холестериновых бляшек. Ткань мозга начинает ощущать нехватку кислорода и других питательных веществ. Здоровые клетки при этом очень быстро становятся неспособными выполнять свою основную работу.

Атеросклеротическая бляшка (схема различных стадий)

Атеросклероз сосудов головного мозга — основная причина сенильной хореи

Хорея Гентингтона разительно отличается от всех предыдущих разновидностей. У этой болезни имеется чёткий механизм передачи по наследству дефектного гена. По этой причине нарушается обмен веществ в нервных клетках, все особенности которого ещё до конца не изучены. Шанс передачи хореи Гентингтона по наследству очень велик. Если болен один из родителей, то вероятность унаследовать патологию имеет пятьдесят процентов потомков. Такой тип передачи дефектного гена носит название аутосомно-доминантного.

Аутосомно-доминантный тип наследования: схема

Аутосомно-доминантный тип наследования характерен для хореи Гентингтона

Ревматизм — видео

Признаки хореи

Все разновидности хореи имеют один общий признак — появление насильственных движений в скелетных мышцах. Остальные симптомы несколько различаются при малой, сенильной разновидности и хорее Гентингтона.

Англичане говорят, что ребёнка с хореей приходится три раза наказать прежде, чем удаётся установить диагноз: один раз за непоседливость, другой — за разбитую посуду, третий — за то, что корчил рожи своей бабушке.

А. С. Никифоров, А. Н. Коновалов, Е. И. Гусев

Клиническая неврология 2002

Признаки хореи — фотогалерея

Симптомы различных форм хореи — таблица

Разновидность хореи Малая хорея (хорея Сиденгама) Хорея беременных Хорея Гентингтона Сенильная хорея
Симптомы поражения базальных ядер
Изменения походки и произвольных движений рук и ног
  • шаткость походки;
  • пританцовывание;
  • неравномерность шагов;
  • дрожание пальцев вытянутых рук.
  • сгибание и разгибание пальцев в быстром темпе;
  • попеременное скрещивание рук и ног;
  • шаткая походка.
  • шаткость походки;
  • пританцовывание;
  • дрожание пальцев вытянутых рук.
Изменения мимики и речи
  • гримасничанье;
  • причмокивание;
  • быстрые изменения выражения лица.
  • гримасничанье;
  • высовывание языка;
  • подёргивание щёк;
  • нахмуривание бровей;
  • ритмичное подёргивание глазных яблок (нистагм);
  • нарушение дикции.
  • ритмичное подёргивание глазных яблок;
  • причмокивание;
  • высовывание языка;
  • расстройство речи.
Изменение характера напряжения мышц (тонуса) в спокойном состоянии мышечный тонус снижен тугоподвижность при движениях туловища и конечностей мышечный тонус снижен
Расстройства психики и эмоций
  • непоседливость;
  • вёрткость;
  • нервозность;
  • плаксивость;
  • раздражительность;
  • снижение памяти;
  • тревожность.
  • агрессивность;
  • нарушения сна;
  • расстройства интеллекта (деменция).
не характерны

Методы диагностики хореи

Распознать хорею под силу опытному специалисту-неврологу. Для подтверждения диагноза проводятся следующие мероприятия:

  • неврологический осмотр позволяет выявить насильственный характер движения в мышцах конечностей, лица и туловища, расстройства мышечного тонуса, речи и психики. Если отсутствуют видимые насильственные движения, существуют провокационные пробы. Они создают условия для появления, например, гримасничанья или дрожания рук;
  • общий анализ крови играет важную роль при диагностике ревматизма. При этом отмечается увеличение числа белых клеток — лейкоцитов — главных факторов иммунитета. Кроме того, на фоне воспаления меняется характер поведения красных клеток крови в пробирке: в несколько раз сокращается время их оседания на дно. В крови при ревматизме можно выявить антитела — специфический продукт иммунитета против стрептококка — антистрептолизины;
    Разновидности лейкоцитов

    Лейкоциты — главная движущая сила иммунной системы

  • биохимический анализ крови при сенильной хорее показывает высокий уровень холестерина — источника образования атеросклеротических бляшек в сосудах;
  • современный метод диагностики — полимеразная цепная реакция — позволяет доказать наличие генетического дефекта, который является причиной хореи Гентингтона;
    Строение гена

    Дефект гена — причина хореи Гентингтона

  • анализ спинномозговой жидкости, полученной через пункцию (прокол), позволяет выявить признаки воспаления в нервной системе — наличие иммунных клеток лейкоцитов и высокого содержания белка;
  • магнитно-резонансная томография — основной способ, который помогает оценить анатомию нервной системы, детально изучить базальные ядра мозга. Трёхмерная модель позволяет выявить очаги воспаления, изменения в нервной ткани на фоне нехватки крови (ишемические);
    Изменения в мозге при хорее (МР-картина)

    МРТ — основной метод диагностики хореи

  • электроэнцефалография позволяет оценить графическую запись электрических сигналов нервных клеток мозга и выявить очаги патологической активности;
  • электронейромиография в виде графика регистрирует электрические сигналы нервов и скелетных мышц. Исследование позволяет определить природу насильственных движений.

Лечение разновидностей хореи

Лечение хореи проводится под руководством специалиста-невролога. Основной способ предупреждения насильственных движений — назначение соответствующих медикаментозных препаратов.

Лекарственная терапия разновидностей хореи

Фармакологическое лечение разновидностей хореи несколько различается в зависимости от их природы. Хорея беременных накладывает существенные ограничения на выбор препаратов. В этом случае тщательно сопоставляется польза для матери и риск для плода.

Препараты для лечения хореи — фотогалерея

Препараты для лечения хореи — таблица

Группа препаратов Механизм действия Примеры препаратов Показания к назначению
Антибиотики ликвидация бактерий
  • Бициллин;
  • Ампициллин;
  • Амоксициллин;
  • Цефтриаксон;
  • Азитромицин.
хорея Сиденгама (ревматическая)
Нестероидные противовоспалительные препараты ликвидация очагов воспаления
  • Вольтарен;
  • Диклофенак;
  • Ибупрофен;
  • Нурофен;
  • Индометацин.
ревматическая хорея
Стероидные гормональные препараты снижение активности воспаления
  • Преднизолон;
  • Гидрокортизон;
  • Дексаметазон.
хорея Сиденгама
Противосудорожные препараты ликвидация и профилактика насильственных движений
  • Аминазин;
  • Галоперидол;
  • Триседил;
  • Клоназепам;
  • Диазепам;
  • Хлорпромазин.
  • ревматическая хорея;
  • сенильная хорея;
  • хорея Гентингтона.
Антихолестериновые препараты
  • снижение уровня холестерина в крови;
  • профилактика образования атеросклеротических бляшек.
  • Аторвастатин;
  • Розувастатин;
  • Розукард;
  • Роксера;
  • Липримар;
  • Торвакард.
сенильная хорея
Метаболические препараты активация обмена веществ в нервных клетках
  • Мексидол;
  • Фезам;
  • Пирацетам;
  • Актовегин.
  • ревматическая хорея;
  • сенильная хорея.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методы благотворно влияют на деятельность нервных клеток. Назначаются следующие виды процедур:

  • электросон. Специфический вид электричества определённой частоты и формы нормализует деятельность различных отделов мозга;
    Процедура электросна

    В аппарате электросна используются электрические импульсы особой формы

  • радоновые ванны укрепляют иммунитет и нормализуют обмен веществ в нервных клетках;
  • гальванизация эффективно влияет на работу нервных клеток, в том числе базальных ядер;
  • хвойные ванны являются эффективным сочетанием водных процедур и ароматерапии.

Народное лечение хореи не предусмотрено, поскольку может усугубить симптомы заболевания.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения хореи во многом зависит от её разновидности. Хорея Сиденгама протекает наиболее благоприятно. Острый период болезни чаще всего захватывает временной промежуток протяжённостью около двенадцати недель, после чего выраженность симптомов идёт на убыль. Весь период ревматической хореи может растягиваться на год, а в редких случаях продолжается дольше.

Хорея беременных — особая форма болезни, на течение которой сильно влияет гормональный фон. Самым неприятным обстоятельством является появление ярчайшего набора признаков патологии — так называемой хореической бури. В этом случае приходится решать вопрос о прерывании беременности для сохранения жизни матери.

Гормональный фон при беременности (схема)

Гормональные сдвиги при беременности могут спровоцировать тяжёлое течение хореи

Сенильная хорея является закономерно прогрессирующей болезнью. Однако в этом случае патология может протекать достаточно длительно. Хорея Гентингтона имеет неблагоприятный прогноз во всех случаях. Летальный исход наступает по истечении десяти-пятнадцати лет с момента дебюта болезни.

Профилактика

Профилактические мероприятия при различных формах хореи включают:

  • своевременное лечение ангины;
  • лечение хронического воспаления гнойных миндалин;
  • профилактическое назначение антибиотиков;
  • адекватное снижение высокого уровня холестерина в крови;
  • медико-генетическое консультирование, актуальное при наличии в родословной хореи Гентингтона.

Хорея — не самое редкое неврологическое заболевание, способное снизить качество жизни не только больного, но также его семьи и окружающих. Своевременное обращение к специалисту поможет ликвидировать или замедлить прогресс патологии.

Подпишитесь на обновления сайта введя свой email: