Онкология до сих пор сохраняет ореол загадочности. Многие вопросы о причинах возникновения рака в настоящее время исследуются и обсуждаются. Раковые опухоли формируются далеко не у всех людей. Злокачественный процесс может поразить любой орган. Однако неумолимая статистика утверждает, что некоторые разновидности опухолей встречаются гораздо чаще остальных. Это обстоятельство является ещё одной пока неразрешимой загадкой. Многие называют онкологию возрастной болезнью. Однако онкологические заболевания возникают и у детей, в том числе самого раннего возраста. К таким патологиям относится злокачественная опухоль почки — нефробластома.

Предпосылки для образования нефробластомы

В каждом органе существует несколько типов тканей. Почка не является исключением. Она призвана очищать кровь от вредных веществ, накапливающихся в организме как результат ежесекундных химических превращений. В почке главными образованиями являются нефроны — структуры, отвечающие за очистку крови. Первоначальная очистка крови происходит продавливанием её через фильтр, расположенный внутри сосудистых клубочков. Каждый нефрон содержит один клубочек. Результатом такой обработки становится фильтрат, в котором смешаны полезные и вредные вещества. Задача разделить их лежит на сети из тонких изогнутых трубок — канальцев, берущих начало от каждого клубочка.

Строение нефрона (схема)

Нефрон — важнейшая структура почки

Помимо нефронов, в почке имеется лоханка — небольшая полость, в которой моча некоторое время накапливается прежде чем отправиться в дальнейший путь по извилистой трубке — мочеточнику — в направлении мочевого пузыря. Лоханка не содержит нефронов. Её стенка тонкая, образована покровной тканью (эпителием) и слоем мышц. Почка, с которой ребёнок рождается на свет, является третьим анатомическим вариантом этого органа. Две промежуточные стадии помогали ребёнку существовать в утробе матери на ранних сроках беременности. Ребёнок после рождения не только растёт, увеличиваясь в размерах и набирая вес. Растут и внутренние органы. Однако рост — это только одна сторона развития почки после рождения. Она изменяется внутри. Нефроны увеличиваются, канальцы становятся более извитыми, кровь через такую почку очищается быстрее.

Схема внутриутробного формирования почек

Почки проходят в своём развитии три стадии

Источником нефробластомы являются нефроны. По своему внутреннему устройству они незрелые, их клетки сохранили способность всех тканей внутриутробного плода быстро расти и размножаться. Нефробластома, или опухоль Вильмса, в подавляющем большинстве случаев встречается именно у детей. Впервые эта опухоль обнаруживается у детей раннего возраста и дошкольников, с одинаковой частотой отмечается среди мальчиков и девочек. Нефробластома — самая распространённая онкологическая болезнь почек у детей.

Разновидности нефробластомы у детей

Нефробластома, возникающая у детей, имеет несколько разновидностей:

  1. Опухоль может затрагивать только одну почку или поражать оба органа сразу. В связи с этим выделяют:
    • правостороннюю нефробластому;
    • левостороннюю нефробластому;
    • двустороннюю нефробластому. Злокачественная опухоль, источником которой стали нефроны обеих почек ребёнка, наблюдается очень редко — в 5% случаев.
  2. Под микроскопом злокачественные нефробластомы выглядят по-разному. Размер и форма клеток могут отличаться. В связи с этим обстоятельством выделяются три вида нефробластомы:
    • опухоль Вильмса, состоящая из клеток, наиболее схожих по внешнему виду с нормальными;
      Опухоль Вильмса под микроскопом

      Опухоль Вильмса различается по внутреннему строению

    • опухоль Вильмса, в которой наиболее злокачественными являются сосудистые клубочки. Канальцы по внешнему виду схожи с нормальными;
    • наиболее злокачественная нефробластома. По внешнему виду клеток её трудно отнести к опухолям почки.

В связи со способностью опухоли распространяться по всему организму была создана классификация, учитывающая стадию болезни. Согласно этой градации всем нефробластомам присваивается трёхбуквенный код. От него зависит не только тактика лечения болезни, но и прогноз. Трёхбуквенный код расшифровывается по схеме:

  1. Латинской буквой Т кодируется размер нефробластомы, растущей из нефронов:
    • Т1 присваивается опухоли, которая целиком расположена внутри органа и наибольший размер её не превышает семь сантиметров;
    • Т2 подразумевает опухоль Вильмса, которая не проросла внешнюю оболочку почки, но размер её составляет более семи сантиметров;
    • Т3 — это опухоль Вильмса, которая проросла внешнюю оболочку почки;
    • стадия Т4 — это запущенная форма заболевания, при которой на момент установления диагноза опухоль Вильмса уже успела распространиться на ближайшие органы.
  2. Опухоль Вильмса распространяется по лимфатической сети, злокачественные клетки оседают в лимфоузлах, растут и образую метастазы:
    • на стадии N1 злокачественные клетки проникли только в один лимфоузел вблизи поражённого органа;
    • на стадии N2 метастазы нефробластомы обнаруживаются в двух и более лимфатических узлах.
  3. Буквой М кодируются те метастазы, которые по кровеносным сосудам проникли в другие органы, находящиеся вдалеке от поражённой почки:
    • М0 обозначает отсутствие таких отдалённых метастазов опухоли Вильмса;
    • на стадии М1 опухоль успела проникнуть в другие органы и дать отдалённые метастазы.
      Стадии опухоли Вильмса (схема)

      Опухоль Вильмса подразделяется на несколько стадий

Для более точного понимания положения дел в организме удобно воспользоваться таблицей.

Стадии опухоли Вильмса у детей — таблица

Стадия Распространение первичной
нефробластомы
Отсутствие или наличие метастазов
в регионарных лимфатических узлах
Отсутствие или наличие
отдалённых метастазов
I T1 N0 М0
II T2 N0 М0
III T1
T2
N1
N1
М0
М1
IV T3 N0, N1 М0
T4 N2 М0
Любая Т Любая N М0
Любая Т Любая N М1

Этапы образования опухоли Вильмса

Любая опухоль начинает свою историю с одной злокачественной клетки. Нефробластома не является исключением. Однако возникновение опухоли начинается ещё раньше. Программа роста и развития человека заложена в генах. Одна половина из них достаётся ребёнку от матери, другая от отца. Именно в генах находится информация о том, какие клетки и с какой частотой будут обновляться. Все клетки обладают одинаковым набором генов. Каждой новой клетке необходимой свой набор. Копирование генов происходит регулярно в разных клетках. В этот процесс часто вкрадываются ошибки. Получившиеся в результате дефектные клетки отслеживаются иммунитетом и уничтожаются. Из такой испорченной клетки, появившейся внутри нефрона, и развивается опухоль.

Хромосомы, гены, ДНК

В молекуле ДНК заложена вся информация о человеке

Тайны ДНК — видео

Нефробластома обладает несколькими типичными чертами злокачественной опухоли. Клетки новообразования не делают в организме ничего полезного. Ими управляет порочная программа, заставляющая их высасывать из крови все полезные вещества. Они тратятся на строительство растущих злокачественных клеток. Остальные здоровые клетки начинают терпеть нехватку энергии и входят в режим голодания.

Ещё одна характерная черта злокачественности нефробластомы — способность распространяться. Опухоль Вильмса быстро прорастает внешнюю границу почки — её прочную соединительнотканную оболочку (капсулу). Это образование, которое скрепляет вместе кору почки и лоханку, легко подаётся влиянию нефробластомы. Помимо местного распространения, для опухоли Вильмса характерно и более отдалённое. Злокачественные клетки по одной путешествуют по кровеносным и лимфатическим сосудам, осаждаясь в лимфоузлах, печени, головном мозге, лёгких. Из каждой клетки может вырасти полноценная опухоль — метастаз.

Схема распространения раковой опухоли

Раковая опухоль распространяется по кровеносным и лимфатическим сосудам

Существует несколько обстоятельств, влияние которых увеличивает риск генетических поломок:

  • возраст родителей на момент рождения ребёнка старше тридцати лет;
  • влияние вредного производства, с которым связана работа родителей заболевшего ребёнка;
  • контакт родителей с химикатами и радиацией.

Рак почки — видео

Симптомы и признаки нефробластомы у ребёнка

Злокачественные опухоли у детей — совершенно особая категория. Дети, в особенности раннего возраста, не умеют жаловаться и субъективно оценивать состояние своего здоровья. Кроме того, ребёнок до определённого возраста не имеет представления о внутреннем строении своего организма. Многие симптомы опухоли воспринимаются как должное. Именно поэтому опухоль обнаруживается поздно. Ситуацию могут переломить внимательные родители, подмечающие малейшие отклонения в настроении и характере ребёнка.

Признаки злокачественной опухоли почки — таблица

Симптомы опухоли Вильмса Причины изменений в организме ребёнка
Боли в животе, не поддающиеся чёткому определению Раздражение нервных окончаний в почке
Лихорадка без видимых причин, вечерние подъёмы температуры тела Вредные вещества из злокачественных клеток, влияющие на головной мозг
Неестественная бледность кожи Малокровие (анемия)
Потеря веса при сбалансированном питании Повышенный расход энергии злокачественными клетками
Отвращение к любимым блюдам Вредные вещества из клеток нефробластомы
Высокое кровяное давление (гипертония) Высокий тонус сосудистых стенок из-за гормонального влияния поражённой почки
Внезапное появление расширенных вен яичка на одной стороны Нарушение кровотока в вене яичка из-за влияния опухоли
Появление неестественной окраски мочи с примесью крови Разрушение мелких сосудов внутри почки из-за роста нефробластомы

Диагностика опухоли Вильмса

Подозрение на онкологию у ребёнка — повод для обращения к квалифицированному специалисту за помощью. Диагноз формируется только после тщательного анализа результатов всех необходимых исследований. Большим подспорьем для врача являются анализы и инструментальные методы изучения внутреннего строения почки:

  • заболевшего ребёнка в первую очередь обследует детский врач. Большое значение имеет оценка роста и веса, прощупывание внутренних органов через переднюю стенку живота. В некоторых случаях опухоль достигает больших размеров и становится заметной даже невооружённому глазу;
  • онкология — повод провести общий анализ крови. Специалиста настораживают признаки малокровия и повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови не даёт врачу информации о разновидности опухоли и степени её распространения. Однако уровень мочевины и креатинина свидетельствует о качестве очистки крови внутри клубочков и канальцев. Высокое содержание этих веществ позволяет специалисту заподозрить почечную недостаточность;
  • анализ мочи выявляет изменение, характерное для нефробластомы — гематурию. Примесь крови может быть настолько незначительной, что обнаруживается только под микроскопом в осадке мочи (микрогематурия);
    Эритроциты в моче под микроскопом

    Гематурия — один их характерных признаков опухоли

  • подробно исследовать явление гематурии помогают видоизменённые методики анализа мочи: Нечипоренко, Амбурже, Аддис-Каковского. Точность в подсчёте красных клеток в моче достигается исследованием больших объёмов. Моча для таких анализов собирается три или двадцать четыре часа;
  • кровь помогает обнаружить неправильные гены, привёдшие к развитию онкологического заболевания. В самом центре клеток расположено ядро. Именно здесь в сорока шести хромосомах находятся все гены. Специальный метод — полимеразная цепная реакция (ПЦР) – помогает обнаружить именно дефектные участки;
  • ультразвук — один из самых безопасных методов, с помощью которого можно заглянуть внутрь почки и увидеть картину нефробластомы. Ультразвуковые волны не наносят ущерба человеческому организму, поэтому могут использоваться повторно и у детей самого раннего возраста;
    УЗИ-картина нефробластомы

    Ультразвук — безопасный метод диагностики нефробластомы

  • рентгеновское исследование почек помогает составить представление об их внутреннем строении. Однако простые снимки дают мало информации, поскольку все органы живота имеют почти одинаковую плотность. Для более точной диагностики перед исследованием в кровь путём внутривенной инъекции вводится особый препарат. Он более плотный и потому на снимке отличается от окружающих тканей. Из крови препарат быстро попадает через фильтр в чашки и лоханки почки. Деформация этих структур на снимках позволяет заподозрить опухоль Вильмса. Такой вид рентгеновского исследования носит название экскреторной урографии;
  • если заменить контрастный препарат на радиоактивный, а рентгеновские лучи на специальную установку, то можно получить картину соотношения опухоли и нормальной ткани почки. Эти две структуры будут по-разному накапливать препарат и выглядеть на итоговой картине. Такой вид исследования почек носит название нефросцинтиграфии;
    Нефросцинтиграфия

    Нефросцинтиграфия — один из методов диагностики опухоли почки

  • компьютерная (магнитно-резонансная) томография даёт врачу наиболее точную информацию о стадии заболевания. Полученные с помощью рентгена или магнитного резонанса снимки позволяют изучить строение самой поражённой почки, опухоли Вильмса, ближайших и отдалённых лимфатических узлов, соседних органов. Для получения более точной картины используется предварительное введение контрастного препарата;
    КТ-картина опухоли Вильмса

    Томография — самый информативный метод диагностики опухоли Вильмса

  • ангиография позволяет с помощью рентгена и контрастного препарата изучить сосуды почки и нефробластомы. Во многих случаях необходимо установить факт распространения опухоли в крупные артерии и вены почки. Полученная информация существенно влияет на дальнейшую тактику в отношении нефробластомы.

Любая опухоль почки и, в частности, нефробластома у ребёнка не имеет специфических признаков. Такие же симптомы встречаются и при других почечных болезнях:

  • поликистозе. Почка в этом случае поражена не опухолью, а мелкими замкнутыми скоплениями жидкости — кистами. Они существенно мешают работать здоровым участкам и быстро вызывают почечную недостаточность. В развитии этой болезни велика роль наследственности;
  • гидронефрозе. Эта болезнь вызывает расширение чашек и лоханок почки, иногда до гигантских размеров. Причиной является нарушение оттока мочи из почки. Болезнь довольно быстро приводит к почечной недостаточности;
    Гидронефроз

    Гидронефроз — расширение чашек и лоханки почки из-за препятствия на пути оттока мочи

  • абсцессе почки. Это образование формируется внутри почки из бывшего очага воспаления. Быстропротекающий процесс приводит к разрушению участка почки, он заполняется гноем и выглядит как аномалия внутри органа;
  • опухолях лоханки и мочеточника. Они близко расположены к почке и тоже могут вырастать до больших размеров;

Исследование нефробластомы под микроскопом до её удаления из организма обычно не проводится. Забор материала из такой почки даже под контролем ультразвука чреват распространением злокачественных клеток. Специалист подробно изучает материал, полученный во время операции.

Лечение опухоли Вильмса у детей

Современная медицина имеет в своём арсенале три способа воздействия на злокачественные клетки любой опухоли — оперативное удаление, химиотерапия и рентгеновское облучение. Однако новообразования из различных органов по-разному поддаются этим видам лечения. Нефробластома выгодно отличается тем, что на её рост и развитие действуют все вышеперечисленные методы.

Методы операций при нефробластоме

Важным этапом лечения нефробластомы является её оперативное удаление из организма. Цель вмешательства — полностью иссечь злокачественные клетки. Специалист чаще не ограничивается удалением только почки вместе с опухолью, операция дополняется иссечением ближайших лимфатических узлов. При наличии метастазов в других органах может потребоваться отдельное вмешательство.

Существует несколько способов удалить опухоль — через разрез в поясничной области или передней брюшной стенке. Однако в настоящее время такие процедуры успешно заменяются на менее травматичные. Удаление почки — нефрэктомия — проводится через несколько небольших проколов на передней брюшной стенке. Эти проколы используются для доставки специальных инструментов, включая миниатюрную видеокамеру. С её помощью хирург контролирует действия по удалению опухоли. Восстановление после такой процедуры проходит значительно быстрее.

Лапароскопия (схема)

Лапароскопия — современный вид оперативного вмешательства

Робот «да Винчи» — видео

Применение химиотерапии

Нефробластома успешно лечится специфическими противоопухолевыми препаратами. Они замедляют рост опухоли и метастазов, сокращают размеры первичного очага в почке и вторичных в других органах. Однако у этих лекарств есть и оборотная сторона — они влияют и на нормальные клетки. В первую очередь под воздействие попадают клетки, которые быстрее всего обновляются — кроветворные в костном мозгу и покровные в кишечнике. К таким препаратам относятся:

  • Циклофосфамид;
  • Мелфалан;
  • Оксалиплатин;
    Оксалиплатин

    Оксалиплатин — эффективный противоопухолевый препарат

  • Метотрексат;
  • Винкристин;
  • Этопозид;
  • Паклитаксел.

Достижением современных разработчиков лекарств является новая группа противоопухолевых препаратов с принципиально иным механизмом действия. Эти лекарства оказывают влияние не на сами раковые клетки, а на их способность вызывать рост новых сосудов:

  • Сунитиниб;
  • Бевацизумаб;
  • Темзиролимус;
  • Эверолимус.
    Афинитор

    Афинитор — современный препарат для лечения опухоли Вильмса

Облучение опухоли

Нефробластома из всех опухолей почек является наиболее чувствительной к действию рентгеновских лучей. Специалистами строго рассчитывается дозировкам облучения. Рентген направляется прицельно на нефробластому и её метастазы. Однако, как и химиотерапия, этот метод не лишён побочных эффектов. От него также страдают здоровые клетки, изменяется состав крови и появляются проблемы с пищеварением.

Осложнения и прогноз

Нефробластома является, пожалуй, наиболее благоприятной в прогностическом плане злокачественной опухолью. Даже запущенная стадия болезни позволяет надеяться на хороший исход в более чем 80% случаев. На ранних этапах эта цифра ещё выше — 90–95%. Наиболее важными осложнениями опухоли Вильмса являются массивное кровотечение из разрушенных нефробластомой сосудов и почечная недостаточность.

Профилактика

Основной способ избежать развития нефробластомы у ребёнка — тщательное планирование беременности. Специалист оценит родословную будущего ребёнка и выявит случаи опухоли Вильмса у родственников. При необходимости проводится генетическое исследование для выявления у родителей и ребёнка дефектных генов.

Опухоль Вильмса в настоящее время хорошо изучена специалистами, разработаны методы диагностики и лечения. Своевременное обращение к врачу — залог благоприятного исхода.

Подпишитесь на обновления сайта введя свой email: