Опухоль Вильмса: важно обнаружить болезнь вовремя
Медицинская наука достигла большого успеха в лечении онкологических болезней. Хотя большинство видов опухолей по-прежнему остаётся уделом взрослых и даже пожилых людей, дети тоже оказываются подвержены этим заболеваниям. Как правило, это всё-таки определённые разновидности новообразований. Чаще всего у детей встречаются онкологические заболевания костного мозга и почек. В образовании и росте опухоли большую роль играет наследственность. Самым распространённым видом онкологии почек младенцев, школьников и подростков остаётся опухоль Вильмса.
Содержание
Особенности почек у взрослых и детей и развитие опухоли Вильмса
Почки — важная часть организма. Они круглосуточно с рождения и до конца жизни занимаются утилизацией отходов, которые производят клетки и ткани. Ежесекундно внутри клеток образуется много химических веществ, которые не только более не нужны организму, но и способны принести вред, накапливаясь в большом количестве. Чтобы такого не происходило, почки фильтруют кровь и образуют мочу.
В почке находится большое количество нефронов — структур, образующих мочу. Они состоят из переплетённых в клубок мелких сосудов и изогнутых трубок. Итогом работы этой своеобразной очистной станции является моча — вода, содержащая растворённые химические вещества, шлаки и токсины. Однако ей ещё предстоит проделать длинный путь через узкий изогнутый мочеточник, полый мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.
У взрослых и детей почки выполняют свою работу по схожему принципу, однако существуют некоторые различия. Почки ребёнка ещё недавно были единым целым и состояли из одинаковых клеток. При рождении они ещё не приобрели свой окончательный внешний вид. Сосудистые клубочки отличаются меньшим размером, изогнутые трубки канальцев более узкие и длинные. Только со временем они достигнут размеров, характерных для взрослого, и смогут фильтровать кровь с большой скоростью.
Опухоль Вильмса — злокачественное новообразование, растущее из клеток нефрона, ещё не потерявших черты внутриутробного строения. Эта болезнь чаще всего встречается у детей в возрасте от двух до семи лет. Во многих случаях опухоль Вильмса — только часть сложной наследственной болезни. Она одинаково часто встречается среди мальчиков и девочек. Треть всех новообразований почек у детей — это опухоль Вильмса. Болезнь, однако, в редких случаях выявляется и у взрослых.
Синоним заболевания: нефробластома.
Классификация нефробластомы
Среди всех опухолей, объединённых названием нефробластома, выделяются несколько разновидностей:
- По локализации опухоль Вильмса подразделяется на следующие формы:
- правостороннюю;
- левостороннюю;
- двустороннюю, которая встречается очень редко — в 5% случаев.
- По внешнему виду злокачественных клеток опухоль Вильмса подразделяется на следующие формы:
- высокоразвитую опухоль, клетки которой по внешнему виду схожи с нормальными почечными клубочками и канальцами;
- опухоль, в которой с нормальными схожи только клетки почечных канальцев;
- нефробластому, в которой ни одна клетка не похожа внешне на нормальную.
Специалистам важно установить не только тип внутреннего строения опухоли, но и определить, насколько она успела затронуть соседние лимфатические узлы и другие органы. Во всём мире онкологические болезни кодируются тремя латинскими буквами TNM. Расшифровка этого кода происходит по следующей схеме:
- Буква Т обозначает размеры первичного очага опухоли в почке на момент выявления болезни:
- на стадии Т1 нефробластома ни на каком участке почки не вышла за её внешнюю оболочку (капсулу). Линейный размер новообразования при этом не превышает 7 см;
- стадия Т2 отличается от Т1 тем, что линейный размер опухоли превышает 7 см;
- стадия Т3 обозначает злокачественное новообразование, которое проросло внешнюю оболочку почки, однако ещё не дошло до соседних органов;
- стадия Т4 — это запущенная нефробластома, которая проросла не только почку, но и соседние органы.
- Буква N обозначает присутствие злокачественных клеток в лимфатических узлах, расположенных рядом с нефробластомой:
- в случае N1 злокачественная опухоль Вильмса затронула только один лимфоузел вблизи почки;
- в случае N2 клетки нефробластомы обнаруживаются в двух и более лимфоузлах вблизи почки.
- Буква М обозначает распространение опухоли в другие участки организма:
- на стадии М0 клетки нефробластомы не успели сформировать метастазы в других органах;
- на стадии М1 опухоль Вильмса распространилась в другие органы.
Кодировка опухоли по системе TNM создана не только для удобства специалистов. За этими тремя показателями стоит судьба заболевшего ребёнка или взрослого.
Стадии нефробластомы — таблица
Стадия | Распространение первичной нефробластомы | Отсутствие или наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах | Отсутствие или наличие отдалённых метастазов |
I | T1 | N0 | М0 |
II | T2 | N0 | М0 |
III | T1 T2 | N1 N1 | М0 М1 |
IV | T3 | N0, N1 | М0 |
T4 | N2 | М0 | |
Любая Т | Любая N | М0 | |
Любая Т | Любая N | М1 |
Факторы, влияющие на развитие нефробластомы
Все клетки в организме когда-то произошли из одной единственной — зиготы, получившейся в результате слияния яйцеклетки и сперматозоида. Сорок шесть хромосом в этой зиготе определяют все дальнейшее развитие этого конкретного организма. За этими хромосомами стоят гены, которые руководят ростом плода, развитием новорождённого, ребёнка и взрослого. Нефробластома — результат влияния неправильных генов.
Как правило, нетипичный путь формирования клеток почки — не единственное следствие работы генетической поломки. К опухоли Вильмса добавляются ещё некоторые отклонения: нетипичное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала, наличие всего одного яичка в мошонке (крипторхизм), аномальное строение радужной оболочки глазного яблока. Генетика установила конкретные участки хромосом, изменения в которых приводят к развитию зачатка почки по пути озлокачествления.
За время нахождения в утробе матери из массы одинаковых клеток должны сформироваться совершенно разные, приспособленные для определённого вида работы. Клетки почки, застрявшие на ранних этапах этого пути, и являются отправной точкой развития опухоли Вильмса. Чем меньше злокачественные клетки похожи на здоровые, тем более агрессивным ростом отличается это новообразование.
Опухоль Вильмса не будет вечно ограничена внешней оболочкой почки. С течением времени злокачественные клетки прорастут эту преграду, после чего двинутся на завоевание лимфоузлов и соседних органов. Почка не является автономным органом. Она связана с остальными участками организма при помощи лимфатических и кровеносных сосудов. И те, и другие поднимаются к сердцу. Однако первые несколько отличаются, так как на их пути предусмотрена преграда в виде лимфатических узлов. Здесь и оседают злокачественные клетки. Опухолевые клетки, попавшие в кровеносные сосуды, вообще не встречают на своём пути никакой преграды, пока не осядут в других органах. Из каждой клетки растёт точно такая же опухоль — метастаз первичного очага. Метастазы нефробластомы могут оказаться в любом органе, однако чаще всего они обнаруживаются в лёгких и печени. Как таковой зависимости между размерами опухоли и временем её метастазирования не существует. Большую роль в этом случае играет конкретная разновидность нефробластомы.
К дополнительным факторам риска развития опухоли Вильмса относятся:
- возраст обоих родителей старше 30 лет;
- работа отца, связанная с вредным производством;
- работа отца, связанная с химической или радиоактивной промышленностью.
Рак почки — видео
Проявления опухоли Вильмса
Проявления нефробластомы у детей несколько отличаются от общепринятых симптомов злокачественных заболеваний. Опухоль почки может вырасти до больших и даже огромных размеров, не причиняя ребёнку особых неудобств и не вызывая жалоб. Первые подозрения чаще возникают у родителей, обративших внимание на наличие образования в животе. Этот признак может дополняться ещё несколькими.
Симптомы опухоли Вильмса — таблица
Проявление нефробластомы | Механизм появления симптомов |
Нелокализованные болезненные ощущения в животе | Давление нефробластомы на почку и близлежащие анатомические образования |
Необъяснимые эпизоды повышения температуры тела | Влияние на центр терморегуляции в мозге вредных веществ, образующихся злокачественными клетками |
Бледный оттенок кожных покровов | Дефицит красных клеток крови эритроцитов, переносящих кислород |
Немотивированное похудение | Дефицит энергии и питания в здоровых клетках и тканях |
Плохой аппетит | Токсины, вырабатываемые опухолью |
Повышенный уровень артериального давления | Выброс в кровь веществ, вызывающих сужение сосудов |
Появление варикозных вен, заметных сквозь кожу мошонки (варикоцеле) | Сдавление сосудов яичка опухолью |
Кровянистый оттенок мочи | Кровотечение из сосудов почки, разрушенных опухолью |
Способы распознать нефробластому
Непонятное образование в животе у ребёнка — повод для обращения к специалисту. Необходимый перечень обследований должен выполнить две задачи: установить, какой орган поражён, и степень распространения опухоли. В этом случае назначаются анализы и инструментальные исследования:
- осмотр врача — отправная точка поиска причины любой болезни. У ребёнка довольно просто прощупать в животе нормальные органы. Опухоль Вильмса может занимать большую часть живота. Часто врач констатирует его увеличение невооружённым глазом. Кроме того, у мальчиков специалист тщательно исследует мошонку. Наличие варикоцеле заставляет врача предположить диагноз нефробластомы;
- кровь в обязательном порядке исследуется при подозрении на онкологическое заболевание. Методика общего анализа позволяет выявить малокровие — низкое содержание красных клеток эритроцитов и гемоглобина. Для опухолей характерно увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
- биохимия крови используется не для подтверждения диагноза, а чтобы понять, насколько почки способны выполнять свою работу по выведению из организма шлаков и токсинов;
- анализ мочи — более специфичное исследование для диагностики нефробластомы. В осадке мочи специалист обнаруживает эритроциты (гематурия) – красные клетки из разрушенных опухолью сосудов, которые в нормальных условиях должны отсутствовать;
- более точно определить степень гематурии поможет ряд специфических анализов мочи по методике Нечипоренко, Амбурже, Аддис-Каковского. Результат, подготовленный лаборантом, позволит врачу точнее представить картину распространения опухоли;
- кровь используется для установления наследственной природы болезни. Метод полимеразной цепной реакции способен выявить неправильные гены, имеющиеся в отдельных участках хромосом;
- ультразвук — самый простой и безопасный способ получить картину строения внутренних органов живота. Метод позволяет не только выявить опухоль, но и установить степень её распространения;
- экскреторная урография — способ выявления не опухоли как таковой, а здоровых участков почки. Злокачественные клетки не будут взаимодействовать с рентгенконтрастным препаратом, оставляя на снимках тёмные пятна;
- нефросцинтиграфия — обследование, во многом похожее на предыдущее. Только вместо рентгенконтрастного используется радиоактивный препарат. Нефробластома при этом имеет вид тёмного участка на фоне нормальной ткани почки;
- томография — наиболее информативный метод выявления опухоли Вильмса. Серия реконструированных снимков позволяет увидеть опухоль со всех сторон, оценить её размеры и степень вовлечённости соседних органов и лимфатических узлов. В большинстве случаев используется введение рентгенконтрастного препарата;
- ангиография — прицельное исследование сосудов почек при помощи рентгеновских лучей и специального препарата. Однако в настоящее время этот метод используется реже в связи с возрастающими возможностями томографии.
Опухоль Вильмса необходимо отличать от следующих заболеваний:
- поликистоза — почка увеличена и заполнена замкнутыми полостями с жидкостью;
- гидронефроза — почка страдает из-за критического расширения лоханки и чашек;
- абсцесса почки — локального скопления воспалительной жидкости в ткани почки;
- опухоли лоханки и мочеточника.
Гидронефроз — видео
Забор клеток опухоли для микроскопического исследования (биопсия) в настоящее время используется редко, поскольку такая мера может спровоцировать распространение новообразования. Исследование опухоли проводится после её удаления из организма.
Комплекс лечебных мер при нефробластоме
Нефробластома — весьма специфичная опухоль. В отличие от других видов новообразований почек, опухоль Вильмса чрезвычайно хорошо реагирует на все возможные лечебные мероприятия — химиотерапию, облучение и оперативное вмешательство.
Методы операций при нефробластоме
Операция — первоочередное мероприятие при нефробластоме. Опухоль может удаляться несколькими способами: через разрезы в поясничной области или два-три прокола. Последняя разновидность вмешательства в настоящее время применяется все чаще, особенно в отношении заболевших детей. Несколько проколов передней стенки живота менее травматичны, чем большой разрез. Зрительный контроль заменяется изображением с миниатюрной видеокамеры, закреплённой на специальном инструменте. Объём операции при опухоли Вильмса подбирается индивидуально. Удаление почки (нефрэктомия) дополняется иссечением мочеточника и ближайших лимфатических узлов. Метастазы в легких требуют отдельного вмешательства — удаления части органа (лобэктомии).
Химиотерапия
Химиопрепараты успешно используются для сокращения размеров самой опухоли и метастазов. Это специфические лекарства, призванные не спасать, а губить клетки. К большому сожалению, от их действия страдают нормальные клетки, особенно расположенные в кишечнике и костном мозге. К противоопухолевым лекарствам относятся:
- Азатиоприн;
- Метотрексат;
- Цисплантин;
- Доксорубицин.
Специалисты при лечении опухоли Вильмса успешно используют новейшие лекарственные препараты, которые мешают прорастанию в ткань опухоли сосудов (таргетная терапия):
- Сунитиниб;
- Бевацизумаб;
- Темзиролимус;
- Эверолимус.
Лучевое лечение
Нефробластома — одна из немногих разновидностей опухоли почки, которые хорошо поддаются рентгеновскому облучению. Пучок жёстких лучей прицельно направляется на злокачественные клетки. Размеры опухоли и метастазов уменьшаются. Однако и у этого способа есть ряд существенных недостатков — неизбежно страдают здоровые клетки. У ребёнка и взрослого возникают проблемы с составом крови и пищеварением.
Осложнения и прогноз
Прогноз лечения опухоли Вильмса у детей чрезвычайно благоприятен. На первых двух стадиях болезни излечивается 90–95% заболевших. На четвёртой стадии эта цифра немногим меньше — 80%. У взрослых прогноз хуже. В тяжёлых случаях развиваются следующие осложнения:
- массивное кровотечение;
- почечная недостаточность;
- летальный исход.
Профилактика
Основным методом профилактики является планирование беременности. При наличии среди кровных родственников случаев опухоли Вильмса показано исследование генов и хромосом с последующим медико-генетическим консультированием.
Нефробластома является одной из тех опухолей, которые лучше всего поддаются различным мерам воздействия. Даже запущенная стадия болезни, успешно пролеченная, позволяет надеяться на благоприятный прогноз.