Медицинская наука достигла большого успеха в лечении онкологических болезней. Хотя большинство видов опухолей по-прежнему остаётся уделом взрослых и даже пожилых людей, дети тоже оказываются подвержены этим заболеваниям. Как правило, это всё-таки определённые разновидности новообразований. Чаще всего у детей встречаются онкологические заболевания костного мозга и почек. В образовании и росте опухоли большую роль играет наследственность. Самым распространённым видом онкологии почек младенцев, школьников и подростков остаётся опухоль Вильмса.

Особенности почек у взрослых и детей и развитие опухоли Вильмса

Почки — важная часть организма. Они круглосуточно с рождения и до конца жизни занимаются утилизацией отходов, которые производят клетки и ткани. Ежесекундно внутри клеток образуется много химических веществ, которые не только более не нужны организму, но и способны принести вред, накапливаясь в большом количестве. Чтобы такого не происходило, почки фильтруют кровь и образуют мочу.

В почке находится большое количество нефронов — структур, образующих мочу. Они состоят из переплетённых в клубок мелких сосудов и изогнутых трубок. Итогом работы этой своеобразной очистной станции является моча — вода, содержащая растворённые химические вещества, шлаки и токсины. Однако ей ещё предстоит проделать длинный путь через узкий изогнутый мочеточник, полый мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.

Нефрон (схема)

Почка состоит из массы нефронов

У взрослых и детей почки выполняют свою работу по схожему принципу, однако существуют некоторые различия. Почки ребёнка ещё недавно были единым целым и состояли из одинаковых клеток. При рождении они ещё не приобрели свой окончательный внешний вид. Сосудистые клубочки отличаются меньшим размером, изогнутые трубки канальцев более узкие и длинные. Только со временем они достигнут размеров, характерных для взрослого, и смогут фильтровать кровь с большой скоростью.

Опухоль Вильмса — злокачественное новообразование, растущее из клеток нефрона, ещё не потерявших черты внутриутробного строения. Эта болезнь чаще всего встречается у детей в возрасте от двух до семи лет. Во многих случаях опухоль Вильмса — только часть сложной наследственной болезни. Она одинаково часто встречается среди мальчиков и девочек. Треть всех новообразований почек у детей — это опухоль Вильмса. Болезнь, однако, в редких случаях выявляется и у взрослых.

Эмбриональное развитие почек (схема)

Почки проходят несколько этапов в своём развитии

Синоним заболевания: нефробластома.

Классификация нефробластомы

Среди всех опухолей, объединённых названием нефробластома, выделяются несколько разновидностей:

  1. По локализации опухоль Вильмса подразделяется на следующие формы:
    • правостороннюю;
    • левостороннюю;
    • двустороннюю, которая встречается очень редко — в 5% случаев.
  2. По внешнему виду злокачественных клеток опухоль Вильмса подразделяется на следующие формы:
    • высокоразвитую опухоль, клетки которой по внешнему виду схожи с нормальными почечными клубочками и канальцами;
    • опухоль, в которой с нормальными схожи только клетки почечных канальцев;
      Опухоль Вильмса (картина под микроскопом)

      Опухоль Вильмса образуется из клеток нефрона

    • нефробластому, в которой ни одна клетка не похожа внешне на нормальную.

Специалистам важно установить не только тип внутреннего строения опухоли, но и определить, насколько она успела затронуть соседние лимфатические узлы и другие органы. Во всём мире онкологические болезни кодируются тремя латинскими буквами TNM. Расшифровка этого кода происходит по следующей схеме:

  1. Буква Т обозначает размеры первичного очага опухоли в почке на момент выявления болезни:
    • на стадии Т1 нефробластома ни на каком участке почки не вышла за её внешнюю оболочку (капсулу). Линейный размер новообразования при этом не превышает 7 см;
    • стадия Т2 отличается от Т1 тем, что линейный размер опухоли превышает 7 см;
    • стадия Т3 обозначает злокачественное новообразование, которое проросло внешнюю оболочку почки, однако ещё не дошло до соседних органов;
    • стадия Т4 — это запущенная нефробластома, которая проросла не только почку, но и соседние органы.
  2. Буква N обозначает присутствие злокачественных клеток в лимфатических узлах, расположенных рядом с нефробластомой:
    • в случае N1 злокачественная опухоль Вильмса затронула только один лимфоузел вблизи почки;
    • в случае N2 клетки нефробластомы обнаруживаются в двух и более лимфоузлах вблизи почки.
  3. Буква М обозначает распространение опухоли в другие участки организма:
    • на стадии М0 клетки нефробластомы не успели сформировать метастазы в других органах;
    • на стадии М1 опухоль Вильмса распространилась в другие органы.
      Стадии рака почки (схема)

      Рак почки склонен распространяться в организме

Кодировка опухоли по системе TNM создана не только для удобства специалистов. За этими тремя показателями стоит судьба заболевшего ребёнка или взрослого.

Стадии нефробластомы — таблица

Стадия Распространение первичной
нефробластомы
Отсутствие или наличие метастазов в
регионарных лимфатических узлах
Отсутствие или наличие
отдалённых метастазов
I T1 N0 М0
II T2 N0 М0
III T1
T2
N1
N1
М0
М1
IV T3 N0, N1 М0
T4 N2 М0
Любая Т Любая N М0
Любая Т Любая N М1

Факторы, влияющие на развитие нефробластомы

Все клетки в организме когда-то произошли из одной единственной — зиготы, получившейся в результате слияния яйцеклетки и сперматозоида. Сорок шесть хромосом в этой зиготе определяют все дальнейшее развитие этого конкретного организма. За этими хромосомами стоят гены, которые руководят ростом плода, развитием новорождённого, ребёнка и взрослого. Нефробластома — результат влияния неправильных генов.

Хромосомы человека

Опухоль Вильмса вызывают неправильные гены

Как правило, нетипичный путь формирования клеток почки — не единственное следствие работы генетической поломки. К опухоли Вильмса добавляются ещё некоторые отклонения: нетипичное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала, наличие всего одного яичка в мошонке (крипторхизм), аномальное строение радужной оболочки глазного яблока. Генетика установила конкретные участки хромосом, изменения в которых приводят к развитию зачатка почки по пути озлокачествления.

За время нахождения в утробе матери из массы одинаковых клеток должны сформироваться совершенно разные, приспособленные для определённого вида работы. Клетки почки, застрявшие на ранних этапах этого пути, и являются отправной точкой развития опухоли Вильмса. Чем меньше злокачественные клетки похожи на здоровые, тем более агрессивным ростом отличается это новообразование.

Метастазирование опухоли (схема)

Злокачественная опухоль даёт вторичные очаги роста — метастазы

Опухоль Вильмса не будет вечно ограничена внешней оболочкой почки. С течением времени злокачественные клетки прорастут эту преграду, после чего двинутся на завоевание лимфоузлов и соседних органов. Почка не является автономным органом. Она связана с остальными участками организма при помощи лимфатических и кровеносных сосудов. И те, и другие поднимаются к сердцу. Однако первые несколько отличаются, так как на их пути предусмотрена преграда в виде лимфатических узлов. Здесь и оседают злокачественные клетки. Опухолевые клетки, попавшие в кровеносные сосуды, вообще не встречают на своём пути никакой преграды, пока не осядут в других органах. Из каждой клетки растёт точно такая же опухоль — метастаз первичного очага. Метастазы нефробластомы могут оказаться в любом органе, однако чаще всего они обнаруживаются в лёгких и печени. Как таковой зависимости между размерами опухоли и временем её метастазирования не существует. Большую роль в этом случае играет конкретная разновидность нефробластомы.

Метастазы опухоли в лимфатических сосудах (картина под микроскопом)

Клетки опухоли оседают в лимфатических сосудах и дают метастазы

К дополнительным факторам риска развития опухоли Вильмса относятся:

  • возраст обоих родителей старше 30 лет;
  • работа отца, связанная с вредным производством;
  • работа отца, связанная с химической или радиоактивной промышленностью.

Рак почки — видео

Проявления опухоли Вильмса

Проявления нефробластомы у детей несколько отличаются от общепринятых симптомов злокачественных заболеваний. Опухоль почки может вырасти до больших и даже огромных размеров, не причиняя ребёнку особых неудобств и не вызывая жалоб. Первые подозрения чаще возникают у родителей, обративших внимание на наличие образования в животе. Этот признак может дополняться ещё несколькими.

Симптомы опухоли Вильмса — таблица

Проявление нефробластомы Механизм появления симптомов
Нелокализованные болезненные ощущения в животе Давление нефробластомы на почку и близлежащие анатомические образования
Необъяснимые эпизоды повышения температуры тела Влияние на центр терморегуляции в мозге вредных веществ, образующихся злокачественными клетками
Бледный оттенок кожных покровов Дефицит красных клеток крови эритроцитов, переносящих кислород
Немотивированное похудение Дефицит энергии и питания в здоровых клетках и тканях
Плохой аппетит Токсины, вырабатываемые опухолью
Повышенный уровень артериального давления Выброс в кровь веществ, вызывающих сужение сосудов
Появление варикозных вен, заметных сквозь кожу мошонки (варикоцеле) Сдавление сосудов яичка опухолью
Кровянистый оттенок мочи Кровотечение из сосудов почки, разрушенных опухолью

Способы распознать нефробластому

Непонятное образование в животе у ребёнка — повод для обращения к специалисту. Необходимый перечень обследований должен выполнить две задачи: установить, какой орган поражён, и степень распространения опухоли. В этом случае назначаются анализы и инструментальные исследования:

  • осмотр врача — отправная точка поиска причины любой болезни. У ребёнка довольно просто прощупать в животе нормальные органы. Опухоль Вильмса может занимать большую часть живота. Часто врач констатирует его увеличение невооружённым глазом. Кроме того, у мальчиков специалист тщательно исследует мошонку. Наличие варикоцеле заставляет врача предположить диагноз нефробластомы;
    Варикоцеле (схема)

    Внезапное появление варикоцеле — повод заподозрить опухоль почки

  • кровь в обязательном порядке исследуется при подозрении на онкологическое заболевание. Методика общего анализа позволяет выявить малокровие — низкое содержание красных клеток эритроцитов и гемоглобина. Для опухолей характерно увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
    Схема влияния эритропоэтина на красные клетки крови

    Почки способны влиять на кроветворение при помощи эритропоэтина

  • биохимия крови используется не для подтверждения диагноза, а чтобы понять, насколько почки способны выполнять свою работу по выведению из организма шлаков и токсинов;
  • анализ мочи — более специфичное исследование для диагностики нефробластомы. В осадке мочи специалист обнаруживает эритроциты (гематурия) – красные клетки из разрушенных опухолью сосудов, которые в нормальных условиях должны отсутствовать;
    Эритроциты в осадке мочи под микроскопом

    Эритроциты в моче — признак разрушения опухолью мелких сосудов

  • более точно определить степень гематурии поможет ряд специфических анализов мочи по методике Нечипоренко, Амбурже, Аддис-Каковского. Результат, подготовленный лаборантом, позволит врачу точнее представить картину распространения опухоли;
  • кровь используется для установления наследственной природы болезни. Метод полимеразной цепной реакции способен выявить неправильные гены, имеющиеся в отдельных участках хромосом;
  • ультразвук — самый простой и безопасный способ получить картину строения внутренних органов живота. Метод позволяет не только выявить опухоль, но и установить степень её распространения;
    УЗИ-картина опухоли Вильмса

    УЗИ позволяет увидеть внутреннее строение почки

  • экскреторная урография — способ выявления не опухоли как таковой, а здоровых участков почки. Злокачественные клетки не будут взаимодействовать с рентгенконтрастным препаратом, оставляя на снимках тёмные пятна;
  • нефросцинтиграфия — обследование, во многом похожее на предыдущее. Только вместо рентгенконтрастного используется радиоактивный препарат. Нефробластома при этом имеет вид тёмного участка на фоне нормальной ткани почки;
  • томография — наиболее информативный метод выявления опухоли Вильмса. Серия реконструированных снимков позволяет увидеть опухоль со всех сторон, оценить её размеры и степень вовлечённости соседних органов и лимфатических узлов. В большинстве случаев используется введение рентгенконтрастного препарата;
    КТ-картина опухоли Вильмса

    Томография — ведущий метод диагностики опухоли Вильмса

  • ангиография — прицельное исследование сосудов почек при помощи рентгеновских лучей и специального препарата. Однако в настоящее время этот метод используется реже в связи с возрастающими возможностями томографии.

Опухоль Вильмса необходимо отличать от следующих заболеваний:

  • поликистоза — почка увеличена и заполнена замкнутыми полостями с жидкостью;
  • гидронефроза — почка страдает из-за критического расширения лоханки и чашек;
    УЗИ-картина гидронефроза

    Гидронефроз приводит к увеличению размеров почки

  • абсцесса почки — локального скопления воспалительной жидкости в ткани почки;
  • опухоли лоханки и мочеточника.

Гидронефроз — видео

Забор клеток опухоли для микроскопического исследования (биопсия) в настоящее время используется редко, поскольку такая мера может спровоцировать распространение новообразования. Исследование опухоли проводится после её удаления из организма.

Комплекс лечебных мер при нефробластоме

Нефробластома — весьма специфичная опухоль. В отличие от других видов новообразований почек, опухоль Вильмса чрезвычайно хорошо реагирует на все возможные лечебные мероприятия — химиотерапию, облучение и оперативное вмешательство.

Методы операций при нефробластоме

Операция — первоочередное мероприятие при нефробластоме. Опухоль может удаляться несколькими способами: через разрезы в поясничной области или два-три прокола. Последняя разновидность вмешательства в настоящее время применяется все чаще, особенно в отношении заболевших детей. Несколько проколов передней стенки живота менее травматичны, чем большой разрез. Зрительный контроль заменяется изображением с миниатюрной видеокамеры, закреплённой на специальном инструменте. Объём операции при опухоли Вильмса подбирается индивидуально. Удаление почки (нефрэктомия) дополняется иссечением мочеточника и ближайших лимфатических узлов. Метастазы в легких требуют отдельного вмешательства — удаления части органа (лобэктомии).

Лапароскопия (схема)

Лапароскопия не требует больших разрезов

Химиотерапия

Химиопрепараты успешно используются для сокращения размеров самой опухоли и метастазов. Это специфические лекарства, призванные не спасать, а губить клетки. К большому сожалению, от их действия страдают нормальные клетки, особенно расположенные в кишечнике и костном мозге. К противоопухолевым лекарствам относятся:

  • Азатиоприн;
  • Метотрексат;
  • Цисплантин;
  • Доксорубицин.
    Доксорубицин

    Доксорубицин используется для лечения нефробластомы

Специалисты при лечении опухоли Вильмса успешно используют новейшие лекарственные препараты, которые мешают прорастанию в ткань опухоли сосудов (таргетная терапия):

  • Сунитиниб;
  • Бевацизумаб;
  • Темзиролимус;
  • Эверолимус.
    Бевацизумаб

    Бевацизумаб — новейший препарат для лечения нефробластомы

Лучевое лечение

Нефробластома — одна из немногих разновидностей опухоли почки, которые хорошо поддаются рентгеновскому облучению. Пучок жёстких лучей прицельно направляется на злокачественные клетки. Размеры опухоли и метастазов уменьшаются. Однако и у этого способа есть ряд существенных недостатков — неизбежно страдают здоровые клетки. У ребёнка и взрослого возникают проблемы с составом крови и пищеварением.

Процедура лучевой терапии

Прицельно направленные рентгеновские лучи убивают клетки опухоли

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения опухоли Вильмса у детей чрезвычайно благоприятен. На первых двух стадиях болезни излечивается 90–95% заболевших. На четвёртой стадии эта цифра немногим меньше — 80%. У взрослых прогноз хуже. В тяжёлых случаях развиваются следующие осложнения:

  • массивное кровотечение;
  • почечная недостаточность;
    ХПН (схема)

    Почечная недостаточность приводит к отравлению организма токсинами

  • летальный исход.

Профилактика

Основным методом профилактики является планирование беременности. При наличии среди кровных родственников случаев опухоли Вильмса показано исследование генов и хромосом с последующим медико-генетическим консультированием.

Нефробластома является одной из тех опухолей, которые лучше всего поддаются различным мерам воздействия. Даже запущенная стадия болезни, успешно пролеченная, позволяет надеяться на благоприятный прогноз.

Подпишитесь на обновления сайта введя свой email: