- Современные подходы к лечению атрезии трикуспидального клапана
- Атрезия трехстворчатого клапана. Обзор
- Генезис недоразвития трехстворчатой заслонки
- Последствия и осложнения
- Систематизация непроходимости трикуспидальной заслонки
- Симптоматика атрезии трикуспидального клапана
- Диагностика
- Стратегия врачебного вмешательства
- Прогноз и профилактика при атрезии трехстворчатого клапана
Атрезия трехстворчатого клапана: симптомы и диагностика
Современные подходы к лечению атрезии трикуспидального клапана
Атрезия трехстворчатого клапана. Обзор
Трикуспидальная атрезия является врожденной патологией сердечно-сосудистой системы, при которой наблюдается утрата гибкости и мобильности трехстворчатого клапана, находящегося между предсердием и желудочком. Данное нарушение ведет к затруднению кровообращения, вследствие чего происходит гипоплазия правой вентрикулярной полости – одной из основных камер миокарда. Обычно индивидуумы с подобной аномалией испытывают дефицит оксигенации органов и тканей.
Люди, у которых диагностирована трикуспидальная атрезия, нередко сталкиваются с повышенной астенизацией, регулярной гипервентиляцией и обладают специфическим лиловатым колоритом эпидермиса. Для устранения этой конгенитальной кардиопатии используется серия оперативных манипуляций. В числе рекомендуемых хирургических техник можно отметить процедуру атриосептостомии, создание шунтов между системным и легочным кровотоком, а также вмешательства по методикам Геми-Фонтена и Фонтена.
Благодаря прогрессу в области сердечно-сосудистой хирургии, значительная часть юных пациентов с трикуспидальной атрезией, прошедших курс лечения, имеет шанс достичь совершеннолетия. Тем не менее в определенных ситуациях может потребоваться проведение повторных интервенций для обеспечения нормального функционирования кардиоваскулярного аппарата.
Генезис недоразвития трехстворчатой заслонки
Аплазия трикуспидального клапана зарождается при формировании миокарда эмбриона. Несмотря на то, что определенные хромосомные отклонения, например, трисомия по 21-й паре, способны усилить риск появления врожденных дефектов сердца, истинная первопричина данной патологии чаще всего остается загадкой. Кардиальная мышца подразделяется на четыре отсека: правую и левую предсердные камеры, а также правую и левую желудочковые полости. Декстральная часть органа осуществляет перекачку венозной крови в пульмональную систему для насыщения ее кислородом, после чего она устремляется в синистральный отдел. Левосторонние камеры выталкивают артериальную кровь в главную артерию тела, откуда она разносится по всем тканям и органам. Створчатые образования выполняют функцию регуляции гемодинамики внутри сердечной мышцы и при выбросе крови, раскрываясь для допуска ее в очередную полость или крупный сосуд и смыкаясь во избежание ретроградного движения.
В этиологии недоразвития трехстворчатой заслонки основополагающее значение принадлежит сбоям в процессе кардиогенеза на начальных этапах эмбрионального становления (2-8 неделя). К тератогенным агентам данного периода вынашивания относят вирусные заболевания (корь, инфлюэнца), хроническое злоупотребление этанолом будущей матерью, негативное влияние профессиональных факторов, употребление ряда фармацевтических препаратов (сульфаниламидных средств, противомикробных лекарств, салицилатов и прочих).
К факторам, способствующим возникновению врожденных аномалий сердца, причисляют возрастную категорию матери старше 35 лет, ранний токсикоз, опасность самопроизвольного аборта, эпизоды антенатальной гибели плода в прошлом, нарушения эндокринной системы (в том числе диабет). Существенное влияние оказывает и генетическая составляющая: присутствие в роду иных отпрысков или близких родственников с врожденными изъянами сердечно-сосудистого аппарата.
Последствия и осложнения
При аномалии трикуспидальной заслонки правая камера миокарда неспособна обеспечить достаточную циркуляцию в пульмональную систему из-за отсутствия или нарушения функции данного клапана. В нормальном состоянии его лепестки блокируют ретроградный поток из правого атриума в правый вентрикул. Как следствие, правый желудочек часто бывает уменьшенным и недостаточно развитым (гипоплазированным).
Вместо стандартного маршрута гемодинамика направляется из правого предсердия в левое через аномальное отверстие в межпредсердной перемычке. Эта патология может представлять собой либо врожденный порок (септальный дефект атриумов), либо расширенную физиологическую коммуникацию, которая должна облитерироваться вскоре после родов (незаращенное овальное окошко). Достигнув левого атриума, кровяной поток перетекает в левый вентрикул, откуда эжектируется в главную артерию. Для доставки в бронхо-легочную ткань циркуляция осуществляется через сосудистое соединение между аортой и легочной артерией (артериальный канал). Младенцу с атрезией трехстворчатого клапана могут понадобиться особые лекарственные средства для предупреждения закрытия протока после появления на свет. В ряде случаев требуется выполнение процедуры или оперативного вмешательства для создания сообщения между предсердиями или обеспечения анастомоза между аортой и пульмональной артерией.
У значительного числа пациентов с врожденной атрезией трикуспидальной заслонки выявляется дефект в межжелудочковой септе. В подобных обстоятельствах определенный объем крови может просачиваться через это отверстие из левого в правый вентрикул, а затем транспортироваться в легкие по пульмональной артерии. Однако клапанный аппарат, расположенный на границе правого желудочка и легочной артерии (пульмональный клапан), может иметь сужение, что потенциально ограничивает приток к легочным тканям. Если же данный клапан не стенозирован, а дефект в межжелудочковой перегородке значителен, возможна чрезмерная перфузия легких, что способно спровоцировать кардиальную недостаточность. У некоторых больных диагностируются и иные сопутствующие аномалии сердечно-сосудистой системы.
Систематизация непроходимости трикуспидальной заслонки
Исходя из структурных особенностей, выделяют несколько вариаций непроходимости трехстворчатой заслонки: мускульную (76%), перепончатую (7–12%), створчатую (4,8–6%), обструкцию по типу патологии Эбштейна (2–8%) и редкие случаи обтурации вида незаращенного предсердно-желудочкового соустья.
При доминирующей мускульной разновидности основание правой камеры сердца локализуется над внешней оболочкой левой полости (несогласованность предсердно-желудочковых соотношений); присутствует недоразвитие правой полости, вызванное дефицитом ее притокового отдела. Перепончатая форма обтурации характеризуется дислокацией дна правой камеры над атриовентрикулярным сегментом межжелудочковой перемычки; наблюдается недоразвитие правой полости из-за отсутствия ее синусоидного компонента.
При створчатом варианте обструкции правая камера и полость разграничены непроницаемой волокнистой пленкой, сформированной сросшимися лепестками трехстворчатой заслонки (согласованность предсердно-желудочковых взаимоотношений); невзирая на имеющееся недоразвитие, правая полость сформирована целиком.
Обтурацию типа аномалии Эбштейна отличает смещение трехстворчатой заслонки со спаянными лепестками в полость правой камеры. Непроходимость вида предсердно-желудочковой коммуникации (незаращенного АВ-канала) обусловлена блокировкой выхода из правой камеры в правую полость лепестками общей предсердно-желудочковой заслонки.
Помимо структурных форм, дифференцируют следующие анатомические вариации непроходимости трехстворчатой заслонки:
- Проблемы с трехстворчатым клапаном сердца могут проявляться по-разному. Иногда это сочетается с нормальным или даже усиленным кровотоком в легких. При этом возможны различные варианты:
- Крупные сосуды расположены правильно, но есть дырка между желудочками. Легочная артерия не сужена.
- Легочная артерия закупорена, но остался открытым особый проток.
- Крупные сосуды поменялись местами. Легочная артерия нормальная, но есть дырка между желудочками.
- Сосуды опять не на своих местах. Вход в аорту закрыт, но есть открытый проток.
- Похоже на предыдущий случай, но еще и митральный клапан имеет лишнюю створку.
- Блокировка трехстворчатого клапана с пониженным кровотоком в легких может проявляться по-разному:
- Обычное положение крупных сосудов с дырой между желудочками и суженной легочной артерией.
- Нормальное расположение сосудов, но закупорка легочного ствола и открытый проток.
- Перемещенные крупные сосуды, дыра между желудочками и суженая легочная артерия.
- Смещенные сосуды, отверстие между желудочками и недоразвитая правая часть сердца.
- Измененное положение сосудов, дефект перегородки, маленькая правая половина, узкая легочная артерия и митральный клапан.
Симптоматика атрезии трикуспидального клапана
Тяжесть клинической картины при окклюзии трехстворчатого клапана обусловлена размерами межпредсердной и межжелудочковой коммуникации, а также интенсивностью пульмонального кровообращения. Соответственно, манифестация данного порока у пациентов отличается разнообразием форм и сочетаний. Дети, страдающие этой аномалией, заметно отстают в физическом развитии от своих здоровых сверстников. Типичными признаками являются диспноэ в покое и его усиление при незначительных нагрузках (двигательной активности, кормлении, плаче и т.п.), деформация пальцев по типу “барабанных палочек” и ногтей в виде “часовых стекол”, а также диффузный цианоз.
Часто наблюдаются эпизоды острой гипоксемии – пароксизмы учащенного дыхания с интенсивным посинением кожных покровов, обусловленные резким снижением легочной перфузии, усилением сброса венозной крови в левые отделы сердца и кислородным голоданием в системном кровотоке.
Приступы затрудненного дыхания и посинения при закупорке трехстворчатого клапана могут быть вызваны разными причинами. Среди них – сильные эмоции, физические нагрузки, простуды с высокой температурой или расстройства желудка. Такой приступ наступает внезапно. Малыш становится беспокойным, ему трудно дышать, кожа синеет, сердце бьется чаще.
В тяжелых случаях могут начаться судороги, ребенок может потерять сознание или впасть в кому. Без помощи это может привести к смерти. Когда трехстворчатый клапан в сердце не работает правильно, кровь перестает нормально циркулировать по телу. Это быстро приводит к серьезным проблемам. У ребенка появляются отеки, увеличивается печень, жидкость скапливается в груди и животе. Без операции большинство малышей с такой проблемой не доживают до своего первого дня рождения. Это очень серьезное состояние. Однако в некоторых случаях, если есть дополнительный путь для крови и легкие работают хорошо, люди с этим нарушением могут прожить дольше – 15, 30 лет или даже больше. Но это скорее исключение, чем правило.
Клиническая картина данной патологии меняется в зависимости от анатомо-физиологических особенностей порока и сопутствующих аномалий. Интенсивность симптоматики определяется степенью нарушения гемодинамики и компенсаторным потенциалом организма. Ранняя верификация диагноза и рациональная терапевтическая тактика играют решающую роль в прогнозировании исхода и обеспечении достойного качества жизни пациентов с этой врожденной кардиопатией.
Диагностика
Для установления данной патологии используется комплекс диагностических мероприятий:
- врачебный осмотр;
- регистрация биоэлектрической активности миокарда;
- рентгеновская съемка грудной области;
- ультразвуковое обследование сердца;
- инвазивное зондирование;
- определение газового баланса в кровеносном русле;
- контрастное исследование желудочков, предсердий и аорты.
Электрокардиографическое обследование фиксирует смещение электрической оси влево, увеличение массы правого предсердия и левой камеры.
Рентгенография демонстрирует акцентуацию сосудистого рисунка легких, расширение силуэта сердца, преимущественно по периферии. Эхокардиографический метод позволяет зафиксировать отсутствие отраженных сигналов от трехстворчатого клапана, нарушения целостности межкамерных перегородок, нетипичное положение крупных сосудов, незаращение артериального протока, сужение просвета легочной артерии.
Данные катетеризации полостей при этом заболевании указывают на препятствие для прохождения зонда из правого предсердия в правый желудочек.
Анализ газового состава артериальной крови выявляет пониженное содержание кислорода.
Врачи используют особый метод обследования сердца, который называется ангиография. При этом в кровь вводят специальное вещество, которое хорошо видно на рентгене. Это помогает увидеть, как работает сердце изнутри. Когда у человека есть проблемы с трехстворчатым клапаном, на снимках можно заметить необычные вещи.
Например, контрастное вещество проникает туда, где его быть не должно – из правой части сердца в левую. Также врачи могут увидеть светлое пятно треугольной формы там, где должна быть часть правого желудочка. Кроме того, этот метод позволяет обнаружить и другие нарушения в работе сердца. Например, сужение легочной артерии, дырку между желудочками или неправильное расположение крупных сосудов.
Стратегия врачебного вмешательства
Курация данного недуга основывается на поэтапной хирургической коррекции. Инициальная стадия ориентирована на гарантирование достаточной сатурации и сохранение пульмональной циркуляции. Последующая фаза охватывает реализацию манипуляции Геми-Фонтена либо создание билатерального бидирекционального кавапульмонального анастомоза. Финальный этап подразумевает окончание серии интервенций, нацеленных на полноценное восстановление кровотока.
В ходе всей терапевтической программы осуществляется фармакологическое сопровождение, призванное элиминировать или редуцировать симптомы респираторной дисфункции.
Радикальная гемодинамическая реконструкция достигается посредством операции Фонтена, обеспечивающей сепарацию малого и большого циркуляторных контуров и устранение гемодинамических аномалий. Вследствие этого правый вентрикул выводится из системы циркуляции, а левый осуществляет пропульсию крови в аорту, после чего кровоток к легким происходит пассивно из каскада полых вен.
Комплексное оперативное лечение демонстрирует высокие индексы выживаемости: 80-88% на протяжении пятилетнего интервала и 70% в течение декады. В отдаленном постоперационном периоде фатальные исходы преимущественно обусловлены прогрессирующей кардиальной недостаточностью или гепатоциррозом. Ряду пациентов требуется реинтервенция вследствие стеноза или обтурации имплантированных кондуитов. При отсутствии своевременной кардиохирургической помощи прогноз крайне неблагоприятен, и эксодус наступает в раннем детском возрасте.
Прогноз и профилактика при атрезии трехстворчатого клапана
После операции многие дети живут долго – до 80% выживают 5 лет, 70% – 10 лет. Позже могут возникнуть проблемы с сердцем или печенью. Иногда нужны повторные операции. Без лечения дети умирают рано.
Чтобы предотвратить порок, важно:
- Консультироваться с генетиком
- Избегать вредных факторов при беременности
- Вовремя обнаружить проблему у плода
После рождения нужно:
- Быстро поставить диагноз
- Правильно ухаживать за ребенком
- Вовремя сделать операцию
Дети с этим пороком должны регулярно посещать кардиолога. Перед любыми процедурами им нужны антибиотики, чтобы избежать инфекции сердца.