Главная > Заболевания > Эндокардит Либмана-Сакса

Эндокардит Либмана-Сакса

Проницын Роман
Врач кардиолог
Эндокардит Либмана-Сакса
    Эндокардит Либмана-Сакса :

  • Системная красная волчанка: от диагностики до лечения
  • Небактериальный тромбоэндокардит
  • Первопричины
  • Этиология заболевания
  • Симптомы заболевания
  • Негативные проявления
  • Диагностика эндокардита Либмана-Сакса
  • Терапия эндокардита Либмана-Сакса
  • Прогноз и превентивные меры

Системная красная волчанка: от диагностики до лечения

Современные подходы к лечению кардиологических осложнений волчанки

Небактериальный тромбоэндокардит

Когда волчанка атакует сердце, может возникнуть особое состояние – синдром Либмана-Сакса. Это не отдельная болезнь, а часть общей картины аутоиммунного недомогания. Суть в том, что внутренняя оболочка сердца и сердечные клапаны страдают от воспаления.

Часто люди даже не подозревают о наличии этой проблемы – симптомы могут быть настолько слабыми, что их легко не заметить. Но иногда сердце начинает колотиться как бешеное, появляются боли в груди и небольшой жар.

Чтобы разобраться, что происходит, врачи смотрят на общую картину волчанки и делают УЗИ сердца. Лечат это состояние так же, как и саму волчанку – используют препараты, подавляющие воспаление и иммунитет. В тяжелых случаях может понадобиться операция на сердечных клапанах.

Немного истории: впервые об этом синдроме заговорили в 1924 году. Два американских врача, Либман и Сакс, заметили, что у некоторых пациентов с волчанкой на внутренней поверхности сердца образуются необычные наросты.

Они отличались от тех, что бывают при ревматизме или инфекциях. Сейчас известно, что такие изменения встречаются у многих людей с активной волчанкой – от 11 до 72%. Часто это связано с еще одним осложнением – антифосфолипидным синдромом. При этом страдает не только внутренняя оболочка сердца, но и сама мышца, и оболочка вокруг нее. Чаще всего с этой проблемой сталкиваются женщины в возрасте 25 – 40 лет. Но это не значит, что другим людям с волчанкой не надо обращать внимание на свое сердце – регулярные проверки важны для всех.

Первопричины

В данный момент конкретный источник формирования эндокардита Либмана-Сакса, как и системной красной волчанки, продолжает оставаться объектом научных споров. Бытует версия о вирусном происхождении недомогания, в соответствии с которой основополагающее значение в развитии болезни имеют вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус и парвовирус В19, побуждающие организм к синтезу аутоантител. Из числа экзогенных триггеров максимальное стимулирующее действие производит ультрафиолетовое облучение.

Развитию заболевания могут способствовать различные факторы. Среди них:

  • Использование определенных лекарств. К примеру, гидралазин и новокаинамид, применяемые при лечении сердечных болезней, а также противозачаточные таблетки могут повысить риск.
  • Постоянный контакт с тяжелыми металлами. Особенно опасны ртуть, кадмий и кремний. Люди, часто сталкивающиеся с этими веществами на работе или в быту, находятся в зоне риска.
  • Генетическая предрасположенность играет большую роль. Если у родственников наблюдались случаи красной волчанки или тромботического эндокардита, вероятность заболевания возрастает.

Исследователи выявили связь между развитием эндокардита Либмана-Сакса и наличием особых генетических маркеров – антигенов гистосовместимости HLA A1, A3, A10, B7 и B8.

Важно помнить, что наличие этих факторов не гарантирует возникновение болезни, а указывает на повышенный риск. Регулярные обследования и здоровый образ жизни помогут своевременно выявить проблему.

Этиология заболевания

При воздействии ультрафиолета и других факторов лимфоидные клетки производят избыточное количество аутоантител. Эти аутоантитела нацелены на различные структуры внутри клеток, в первую очередь на компоненты ядра, включая элементы эндокарда.

В результате иммунная система начинает атаковать собственные ткани организма. В кровотоке образуются соединения аутоантител с аутоантигенами. Эти иммунные комплексы оседают на внутренней поверхности мелких кровеносных сосудов и сердечных клапанов. Это вызывает воспалительный процесс во внутренней оболочке сердца. В итоге внутренний слой эндокарда утолщается.

Такой болезненный процесс нарушает нормальное функционирование сердечно-сосудистой системы. Утолщение эндокарда может привести к нарушению работы клапанов сердца, что в свою очередь влияет на кровоток. Кроме того, отложение иммунных комплексов в мелких сосудах может вызвать нарушение кровоснабжения различных органов и тканей.

Отмечено, что этот процесс не ограничивается только сердцем. Аутоиммунная реакция может затрагивать и другие органы и системы организма, что объясняет системный характер заболевания. Понимание этого механизма важно для разработки действенного лечения.

Терапия в таких случаях направлена на подавление избыточной активности иммунной системы и уменьшение воспалительного процесса. Это помогает предотвратить дальнейшее повреждение тканей и органов.

На поверхности клапанов сердца накапливаются отложения фибрина и тромбоциты, образуя тромботические массы. При вторичном антифосфолипидном синдроме (АФС) вырабатываются вещества, ускоряющие процесс свертывания крови. К ним относятся бета-2-гликопротеин, антифосфолипидные и антикардиолипиновые антитела. Это приводит к еще более быстрому образованию тромбов в области сердечных клапанов.

Наиболее часто патологические изменения затрагивают митральный и аортальный клапаны. При микроскопическом исследовании можно обнаружить следующие изменения: Инфильтрация ткани клапанов лимфоцитами и моноцитами. Фибриноидная дегенерация – отложение белковых масс в ткани клапанов. Образование вегетаций – наростов на поверхности клапанов. Формирование тромбов на клапанных поверхностях. Эти болезненные изменения мешают клапанам сердца работать правильно, что может вызвать серьезные проблемы с сердцем и сосудами.

Во время обнаружить и начать лечить болезнь необходимо, чтобы она не стала хуже и не привела к осложнениям. Необходимо помнить, что такие нарушения бывают не только при волчанке, но и при других болезнях, когда иммунитет атакует свой организм.

Поэтому если заметили признаки того, что с сердцем что-то не так, нужно сразу идти к доктору. Он проведет полное обследование и назначит нужное лечение. Не стоит откладывать визит к врачу, ведь от этого зависит здоровье и качество жизни.

Симптомы заболевания

Воспалительный процесс внутренней оболочки сердца при системной красной волчанке (СКВ) обычно возникает не ранее 5 лет с момента начала основного заболевания. Проявления этого осложнения зачастую малозаметны и неспецифичны.

В большинстве случаев воспаление протекает без явных клинических признаков. Некоторые пациенты могут отмечать легкий дискомфорт в грудной клетке, учащение сердечных сокращений или нарушения ритма сердца. Повышение температуры тела обычно отсутствует или наблюдается незначительное повышение до субфебрильных значений.

При длительном течении воспалительного процесса эндокарда на фоне СКВ в редких ситуациях могут проявляться признаки нарушения сердечной деятельности:

  • Смешанная одышка при физических нагрузках
  • Отечность и ощущение тяжести в нижних конечностях
  • Тупые болевые ощущения в правом подреберье, связанные с увеличением печени

Однако ключевыми симптомами остаются проявления системной красной волчанки:

  • Болезненность в суставах
  • Высыпания на коже
  • Эрозивные поражения слизистой оболочки ротовой полости

Диагностика поражения эндокарда при СКВ может быть затруднена из-за неспецифичности симптомов. Для выявления этого осложнения необходимо проведение комплексного обследования. Регулярное наблюдение у ревматолога и кардиолога позволяет своевременно выявить поражение эндокарда и начать соответствующее лечение.

При подозрении на развитие этого осложнения может потребоваться более частое проведение обследований и коррекция терапии основного заболевания. Больным с СКВ рекомендуется соблюдать определенные меры профилактики для снижения риска развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы:

  1. Регулярный прием назначенных препаратов
  2. Соблюдение рекомендаций по образу жизни и питанию
  3. Отказ от курения и употребления алкоголя
  4. Умеренная физическая активность под контролем врача
  5. Другие характерные признаки заболевания

В случае появления новых симптомов или ухудшения состояния необходимо сразу же обратиться к лечащему врачу для проведения дополнительного обследования и коррекции терапии. Таким образом, воспаление эндокарда при СКВ часто маскируется симптомами основного заболевания, что затрудняет его своевременное выявление. Отсутствие ярко выраженных симптомов не означает отсутствия воспалительного процесса. Поэтому пациентам с СКВ необходимо регулярно проходить обследование сердечно-сосудистой системы, даже при отсутствии жалоб.

Негативные проявления

Воспаление эндокарда Либмана-Сакса само по себе изредка вызывает тяжелые осложнения. Подавляющая часть нежелательных результатов связана с изначальным недомоганием. Антифосфолипидный синдром, сопровождающий болезнь, увеличивает шансы образования тромбов в мозговых и внутренних сосудах, что способно спровоцировать ишемию мозга или некроз тканей кишечника и селезенки.

Помимо этого, при данной патологии сердечные створки становятся восприимчивыми к проникновению бактерий, что часто ведет к формированию вторичного септического поражения эндокарда. Разрастания на лепестках клапанов могут препятствовать правильной работе. Это в свою очередь может инициировать развитие дефекта сердца (преимущественно в форме регургитации, реже – сужения) и, как итог, дисфункцию кровообращения в организме.

В редчайших ситуациях вероятно полное повреждение клапанного механизма, требующее срочного оперативного лечения. Следовательно, невзирая на сравнительно мягкое протекание самого воспаления эндокарда Либмана-Сакса, комбинация с первоначальным заболеванием и сопутствующими нарушениями приводит к значительному ухудшению состояния больного.

Диагностика эндокардита Либмана-Сакса

Для диагностики поражения эндокарда при СКВ используются различные методы исследования:

  • Электрокардиография (ЭКГ)
  • Эхокардиография (УЗИ сердца)
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца
  • Лабораторные исследования крови на маркеры воспаления и аутоиммунные антитела

Идентификацией люпус-ассоциированного поражения эндокарда занимаются врачи-ревматологи. Распознавание волчаночного поражения сердечных оболочек сопряжено со значительными трудностями:

  • Аускультация может выявить грубый систолический шум в проекции верхушки органа кровообращения, диастолический шум в области аортальной заслонки и ослабление первого тона.
  • Анализ биологических жидкостей при подозрении на люпус-индуцированное поражение эндокарда включает анализ антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антифосфолипидных антител и антител к кардиолипину.
  • В гемограмме часто обнаруживается анемия, лейкопения и тромбоцитопения.
  • Биохимический анализ крови может показать повышение уровня С-реактивного белка и скорости оседания эритроцитов.
  • Визуализационные исследования играют главную роль в диагностике люпус-ассоциированного эндокардита.
  • Эхокардиоскопия позволяет выявить утолщение створок клапанов, наличие вегетаций и нарушение функции клапанного аппарата.
  • Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография сердца могут предоставить дополнительную информацию о состоянии эндокарда и других структур сердца.

Дифференциальная диагностика проводится с инфекционным эндокардитом, ревматическим поражением клапанов и другими аутоиммунными заболеваниями. Важно учитывать, что люпус-индуцированный эндокардит может развиваться как у пациентов с уже установленным диагнозом системной красной волчанки, так и быть первым проявлением заболевания. Своевременная диагностика и адекватное лечение позволяют улучшить прогноз и качество жизни пациентов с этой патологией.

Терапия эндокардита Либмана-Сакса

Своевременное выявление и лечение поражения эндокарда при СКВ позволяет предотвратить развитие серьезных осложнений и улучшить прогноз заболевания. Лечение обычно включает в себя применение противовоспалительных и иммуносупрессивных препаратов, а также симптоматическую терапию.

Людям с системной красной волчанкой (СКВ) важно заботиться о здоровье и следовать некоторым простым правилам:

  • Придерживайтесь сбалансированного питания и регулярно занимайтесь умеренной физической активностью.
  • Старайтесь соблюдать режим дня.
  • Выделяйте время для сна и отдыха.
  • По возможности избегайте стрессовых ситуаций.
  • Найдите способы расслабления, которые подходят именно вам – это может быть медитация, чтение книг или прогулки на свежем воздухе.
  • Не перенапрягайтесь физически. Чрезмерные нагрузки могут навредить, поэтому важно знать свои пределы и не переусердствовать.

Такой подход поможет уменьшить вероятность обострения болезни и снизит риск проблем с сердцем и сосудами. Страдающие ЭЛС обязательно помещаются в стационар ревматологического профиля.

В случае критического состояния для устранения из циркулирующей крови аутоантител и иммунных комплексов, разрушающих внутренние органы, задействуют способы экстракорпоральной гемокоррекции – плазмаферез, каскадную фильтрацию, криофильтрацию. Обширные дефекты клапанного аппарата сердца требуют оперативного вмешательства – вальвулопластики или имплантации искусственного клапана.

Медикаментозная коррекция базируется на тех же подходах, что применяются при системной красной волчанке и антифосфолипидном синдроме:

  • Противовоспалительная стратегия. Краеугольным камнем выступают медикаменты, подавляющие воспалительный процесс. В эту категорию входят синтетические противомалярийные аминохинолиновые средства (хлорохин, гидроксихлорохин), кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн). Если средства неэффективны, прибегают к моноклональным антителам.
  • Антикоагуляционная тактика. Для предупреждения образования тромбов назначаются антиагреганты. Если у больного отмечался хотя бы единичный случай венозного или артериального тромбообразования, схему дополняют средствами, препятствующими свертыванию крови – низкомолекулярными гепаринами, антагонистами витамина К, ингибиторами тромбина.

При устойчивости к стандартному курсу проводят вливание человеческого иммуноглобулина.

Прогноз и превентивные меры

Патология сердечных клапанов, известная как синдром Либмана-Сакса, относится к категории относительно благоприятных заболеваний. Фатальный исход чаще связан с интенсивным течением люпус-эритематоза и осложнениями в виде тромбоэмболии при антифосфолипидном синдроме. В связи с тем, что генезис как вальвулита при СКВ, так и самого аутоиммунного заболевания остается неясным, действенные способы предупреждения развития пока не найдены.

Больным, у которых диагностирован системный эритематоз, крайне важно получить рекомендации медицинского специалиста перед проведением иммунизации или применением гормональных противозачаточных средств. Это обусловлено тем, что эстрогенные компоненты и некоторые иммунобиологические препараты могут стать триггером обострения аутоиммунного процесса.

Список литературы:
Еще статьи с этой категории

Читайте также

Читать все