Системная красная волчанка: от диагностики до лечения
Современные подходы к лечению кардиологических осложнений волчанки
Небактериальный тромбоэндокардит
Когда волчанка атакует сердце, может возникнуть особое состояние – синдром Либмана-Сакса. Это не отдельная болезнь, а часть общей картины аутоиммунного недомогания. Суть в том, что внутренняя оболочка сердца и сердечные клапаны страдают от воспаления.
Часто люди даже не подозревают о наличии этой проблемы – симптомы могут быть настолько слабыми, что их легко не заметить. Но иногда сердце начинает колотиться как бешеное, появляются боли в груди и небольшой жар.
Чтобы разобраться, что происходит, врачи смотрят на общую картину волчанки и делают УЗИ сердца. Лечат это состояние так же, как и саму волчанку – используют препараты, подавляющие воспаление и иммунитет. В тяжелых случаях может понадобиться операция на сердечных клапанах.
Немного истории: впервые об этом синдроме заговорили в 1924 году. Два американских врача, Либман и Сакс, заметили, что у некоторых пациентов с волчанкой на внутренней поверхности сердца образуются необычные наросты.
Они отличались от тех, что бывают при ревматизме или инфекциях. Сейчас известно, что такие изменения встречаются у многих людей с активной волчанкой – от 11 до 72%. Часто это связано с еще одним осложнением – антифосфолипидным синдромом. При этом страдает не только внутренняя оболочка сердца, но и сама мышца, и оболочка вокруг нее. Чаще всего с этой проблемой сталкиваются женщины в возрасте 25 – 40 лет. Но это не значит, что другим людям с волчанкой не надо обращать внимание на свое сердце – регулярные проверки важны для всех.
Первопричины
В данный момент конкретный источник формирования эндокардита Либмана-Сакса, как и системной красной волчанки, продолжает оставаться объектом научных споров. Бытует версия о вирусном происхождении недомогания, в соответствии с которой основополагающее значение в развитии болезни имеют вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус и парвовирус В19, побуждающие организм к синтезу аутоантител. Из числа экзогенных триггеров максимальное стимулирующее действие производит ультрафиолетовое облучение.
Развитию заболевания могут способствовать различные факторы. Среди них:
- Использование определенных лекарств. К примеру, гидралазин и новокаинамид, применяемые при лечении сердечных болезней, а также противозачаточные таблетки могут повысить риск.
- Постоянный контакт с тяжелыми металлами. Особенно опасны ртуть, кадмий и кремний. Люди, часто сталкивающиеся с этими веществами на работе или в быту, находятся в зоне риска.
- Генетическая предрасположенность играет большую роль. Если у родственников наблюдались случаи красной волчанки или тромботического эндокардита, вероятность заболевания возрастает.
Исследователи выявили связь между развитием эндокардита Либмана-Сакса и наличием особых генетических маркеров – антигенов гистосовместимости HLA A1, A3, A10, B7 и B8.
Важно помнить, что наличие этих факторов не гарантирует возникновение болезни, а указывает на повышенный риск. Регулярные обследования и здоровый образ жизни помогут своевременно выявить проблему.
Этиология заболевания
При воздействии ультрафиолета и других факторов лимфоидные клетки производят избыточное количество аутоантител. Эти аутоантитела нацелены на различные структуры внутри клеток, в первую очередь на компоненты ядра, включая элементы эндокарда.
В результате иммунная система начинает атаковать собственные ткани организма. В кровотоке образуются соединения аутоантител с аутоантигенами. Эти иммунные комплексы оседают на внутренней поверхности мелких кровеносных сосудов и сердечных клапанов. Это вызывает воспалительный процесс во внутренней оболочке сердца. В итоге внутренний слой эндокарда утолщается.
Такой болезненный процесс нарушает нормальное функционирование сердечно-сосудистой системы. Утолщение эндокарда может привести к нарушению работы клапанов сердца, что в свою очередь влияет на кровоток. Кроме того, отложение иммунных комплексов в мелких сосудах может вызвать нарушение кровоснабжения различных органов и тканей.
Отмечено, что этот процесс не ограничивается только сердцем. Аутоиммунная реакция может затрагивать и другие органы и системы организма, что объясняет системный характер заболевания. Понимание этого механизма важно для разработки действенного лечения.
Терапия в таких случаях направлена на подавление избыточной активности иммунной системы и уменьшение воспалительного процесса. Это помогает предотвратить дальнейшее повреждение тканей и органов.
На поверхности клапанов сердца накапливаются отложения фибрина и тромбоциты, образуя тромботические массы. При вторичном антифосфолипидном синдроме (АФС) вырабатываются вещества, ускоряющие процесс свертывания крови. К ним относятся бета-2-гликопротеин, антифосфолипидные и антикардиолипиновые антитела. Это приводит к еще более быстрому образованию тромбов в области сердечных клапанов.
Наиболее часто патологические изменения затрагивают митральный и аортальный клапаны. При микроскопическом исследовании можно обнаружить следующие изменения: Инфильтрация ткани клапанов лимфоцитами и моноцитами. Фибриноидная дегенерация – отложение белковых масс в ткани клапанов. Образование вегетаций – наростов на поверхности клапанов. Формирование тромбов на клапанных поверхностях. Эти болезненные изменения мешают клапанам сердца работать правильно, что может вызвать серьезные проблемы с сердцем и сосудами.
Во время обнаружить и начать лечить болезнь необходимо, чтобы она не стала хуже и не привела к осложнениям. Необходимо помнить, что такие нарушения бывают не только при волчанке, но и при других болезнях, когда иммунитет атакует свой организм.
Поэтому если заметили признаки того, что с сердцем что-то не так, нужно сразу идти к доктору. Он проведет полное обследование и назначит нужное лечение. Не стоит откладывать визит к врачу, ведь от этого зависит здоровье и качество жизни.
Симптомы заболевания
Воспалительный процесс внутренней оболочки сердца при системной красной волчанке (СКВ) обычно возникает не ранее 5 лет с момента начала основного заболевания. Проявления этого осложнения зачастую малозаметны и неспецифичны.
В большинстве случаев воспаление протекает без явных клинических признаков. Некоторые пациенты могут отмечать легкий дискомфорт в грудной клетке, учащение сердечных сокращений или нарушения ритма сердца. Повышение температуры тела обычно отсутствует или наблюдается незначительное повышение до субфебрильных значений.
При длительном течении воспалительного процесса эндокарда на фоне СКВ в редких ситуациях могут проявляться признаки нарушения сердечной деятельности:
- Смешанная одышка при физических нагрузках
- Отечность и ощущение тяжести в нижних конечностях
- Тупые болевые ощущения в правом подреберье, связанные с увеличением печени
Однако ключевыми симптомами остаются проявления системной красной волчанки:
- Болезненность в суставах
- Высыпания на коже
- Эрозивные поражения слизистой оболочки ротовой полости
Диагностика поражения эндокарда при СКВ может быть затруднена из-за неспецифичности симптомов. Для выявления этого осложнения необходимо проведение комплексного обследования. Регулярное наблюдение у ревматолога и кардиолога позволяет своевременно выявить поражение эндокарда и начать соответствующее лечение.
При подозрении на развитие этого осложнения может потребоваться более частое проведение обследований и коррекция терапии основного заболевания. Больным с СКВ рекомендуется соблюдать определенные меры профилактики для снижения риска развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы:
- Регулярный прием назначенных препаратов
- Соблюдение рекомендаций по образу жизни и питанию
- Отказ от курения и употребления алкоголя
- Умеренная физическая активность под контролем врача
- Другие характерные признаки заболевания
В случае появления новых симптомов или ухудшения состояния необходимо сразу же обратиться к лечащему врачу для проведения дополнительного обследования и коррекции терапии. Таким образом, воспаление эндокарда при СКВ часто маскируется симптомами основного заболевания, что затрудняет его своевременное выявление. Отсутствие ярко выраженных симптомов не означает отсутствия воспалительного процесса. Поэтому пациентам с СКВ необходимо регулярно проходить обследование сердечно-сосудистой системы, даже при отсутствии жалоб.
Негативные проявления
Воспаление эндокарда Либмана-Сакса само по себе изредка вызывает тяжелые осложнения. Подавляющая часть нежелательных результатов связана с изначальным недомоганием. Антифосфолипидный синдром, сопровождающий болезнь, увеличивает шансы образования тромбов в мозговых и внутренних сосудах, что способно спровоцировать ишемию мозга или некроз тканей кишечника и селезенки.
Помимо этого, при данной патологии сердечные створки становятся восприимчивыми к проникновению бактерий, что часто ведет к формированию вторичного септического поражения эндокарда. Разрастания на лепестках клапанов могут препятствовать правильной работе. Это в свою очередь может инициировать развитие дефекта сердца (преимущественно в форме регургитации, реже – сужения) и, как итог, дисфункцию кровообращения в организме.
В редчайших ситуациях вероятно полное повреждение клапанного механизма, требующее срочного оперативного лечения. Следовательно, невзирая на сравнительно мягкое протекание самого воспаления эндокарда Либмана-Сакса, комбинация с первоначальным заболеванием и сопутствующими нарушениями приводит к значительному ухудшению состояния больного.
Диагностика эндокардита Либмана-Сакса
Для диагностики поражения эндокарда при СКВ используются различные методы исследования:
- Электрокардиография (ЭКГ)
- Эхокардиография (УЗИ сердца)
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца
- Лабораторные исследования крови на маркеры воспаления и аутоиммунные антитела
Идентификацией люпус-ассоциированного поражения эндокарда занимаются врачи-ревматологи. Распознавание волчаночного поражения сердечных оболочек сопряжено со значительными трудностями:
- Аускультация может выявить грубый систолический шум в проекции верхушки органа кровообращения, диастолический шум в области аортальной заслонки и ослабление первого тона.
- Анализ биологических жидкостей при подозрении на люпус-индуцированное поражение эндокарда включает анализ антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антифосфолипидных антител и антител к кардиолипину.
- В гемограмме часто обнаруживается анемия, лейкопения и тромбоцитопения.
- Биохимический анализ крови может показать повышение уровня С-реактивного белка и скорости оседания эритроцитов.
- Визуализационные исследования играют главную роль в диагностике люпус-ассоциированного эндокардита.
- Эхокардиоскопия позволяет выявить утолщение створок клапанов, наличие вегетаций и нарушение функции клапанного аппарата.
- Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография сердца могут предоставить дополнительную информацию о состоянии эндокарда и других структур сердца.
Дифференциальная диагностика проводится с инфекционным эндокардитом, ревматическим поражением клапанов и другими аутоиммунными заболеваниями. Важно учитывать, что люпус-индуцированный эндокардит может развиваться как у пациентов с уже установленным диагнозом системной красной волчанки, так и быть первым проявлением заболевания. Своевременная диагностика и адекватное лечение позволяют улучшить прогноз и качество жизни пациентов с этой патологией.
Терапия эндокардита Либмана-Сакса
Своевременное выявление и лечение поражения эндокарда при СКВ позволяет предотвратить развитие серьезных осложнений и улучшить прогноз заболевания. Лечение обычно включает в себя применение противовоспалительных и иммуносупрессивных препаратов, а также симптоматическую терапию.
Людям с системной красной волчанкой (СКВ) важно заботиться о здоровье и следовать некоторым простым правилам:
- Придерживайтесь сбалансированного питания и регулярно занимайтесь умеренной физической активностью.
- Старайтесь соблюдать режим дня.
- Выделяйте время для сна и отдыха.
- По возможности избегайте стрессовых ситуаций.
- Найдите способы расслабления, которые подходят именно вам – это может быть медитация, чтение книг или прогулки на свежем воздухе.
- Не перенапрягайтесь физически. Чрезмерные нагрузки могут навредить, поэтому важно знать свои пределы и не переусердствовать.
Такой подход поможет уменьшить вероятность обострения болезни и снизит риск проблем с сердцем и сосудами. Страдающие ЭЛС обязательно помещаются в стационар ревматологического профиля.
В случае критического состояния для устранения из циркулирующей крови аутоантител и иммунных комплексов, разрушающих внутренние органы, задействуют способы экстракорпоральной гемокоррекции – плазмаферез, каскадную фильтрацию, криофильтрацию. Обширные дефекты клапанного аппарата сердца требуют оперативного вмешательства – вальвулопластики или имплантации искусственного клапана.
Медикаментозная коррекция базируется на тех же подходах, что применяются при системной красной волчанке и антифосфолипидном синдроме:
- Противовоспалительная стратегия. Краеугольным камнем выступают медикаменты, подавляющие воспалительный процесс. В эту категорию входят синтетические противомалярийные аминохинолиновые средства (хлорохин, гидроксихлорохин), кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн). Если средства неэффективны, прибегают к моноклональным антителам.
- Антикоагуляционная тактика. Для предупреждения образования тромбов назначаются антиагреганты. Если у больного отмечался хотя бы единичный случай венозного или артериального тромбообразования, схему дополняют средствами, препятствующими свертыванию крови – низкомолекулярными гепаринами, антагонистами витамина К, ингибиторами тромбина.
При устойчивости к стандартному курсу проводят вливание человеческого иммуноглобулина.
Прогноз и превентивные меры
Патология сердечных клапанов, известная как синдром Либмана-Сакса, относится к категории относительно благоприятных заболеваний. Фатальный исход чаще связан с интенсивным течением люпус-эритематоза и осложнениями в виде тромбоэмболии при антифосфолипидном синдроме. В связи с тем, что генезис как вальвулита при СКВ, так и самого аутоиммунного заболевания остается неясным, действенные способы предупреждения развития пока не найдены.
Больным, у которых диагностирован системный эритематоз, крайне важно получить рекомендации медицинского специалиста перед проведением иммунизации или применением гормональных противозачаточных средств. Это обусловлено тем, что эстрогенные компоненты и некоторые иммунобиологические препараты могут стать триггером обострения аутоиммунного процесса.