Эозинофильный миокардит: распознать и победить

Симптомы эозинофильного миокардита: на что обратить внимание

Обзорная информация о синдроме Леффлера

Синдром Леффлера является редкой формой констриктивной миокардиопатии, отличающуюся проникновением эозинофилов в оболочки миокарда. Симптоматика охватывает фебрильность, уменьшение веса, кардиологию, диспноэ и прочие проявления сердечной дисфункции. С течением времени появляются индикаторы тромботических осложнений в печени, селезенке и бронхолегочной системе.

Верификация основана на лабораторной диагностике, анализе кардиальной функции (ЭКГ, УЗИ сердца), ультразвуковой допплерографии и рентгеновском исследовании торакальной области. Курация нацелена на устранение факторов, вызывающих гиперэозинофилию, коррекцию кардиальной недостаточности и антитромботическую профилактику. В отдельных случаях показано оперативное лечение.

Исторический экскурс

Патология, описанная Леффлером (альтернативное название – эозинофильный эндомиокардит), была впервые зафиксирована в 1936 году гельветским эскулапом Вильгельмом Леффлером при обследовании двух больных со стремительно нарастающей кардиальной декомпенсацией. В актуальной медицинской практике данный недуг трактуется как вариант клинического течения гиперэозинофильного синдрома с доминирующим поражением сердечно-сосудистого аппарата.

Распространенность

Преимущественно аномалия обнаруживается у представителей сильного пола в возрастном диапазоне 30-40 лет, хотя может возникнуть у особей любого возраста и гендера при избыточной концентрации эозинофилов в системном кровотоке. Инцидентность повышена среди популяции африканского происхождения, обитателей Юго-Восточной Азии и Латинской Америки. Подобная территориальная дистрибуция согласуется с превалированием генетически детерминированного идиопатического гиперэозинофильного синдрома (ГЭС).

Этиология

Влияние эозинофильных гранулоцитов на развитие сердечной дисфункции Кардиологическая аномалия, сопряженная с синдромом гиперэозинофилии, отличается нетипичным возрастанием числа эозинофилов в циркулирующей крови. Эти особые разновидности лейкоцитарных клеток при нормальных обстоятельствах осуществляют протекторную функцию, содействуя элиминации патогенных микроорганизмов.

Тем не менее при возникновении патологического состояния наблюдается двоякий феномен: не только увеличивается численность этих форменных элементов, но и нарушается адекватность иммунологического ответа организма, что влечет за собой дезинтеграцию гранулоцитов.

Последствием этого является массированное выделение протеинов с положительным зарядом, оказывающих разрушительное действие на органы и ткани. При эндокардиальном воспалении Леффлера изначально страдает внутренняя оболочка сердца, хотя возможно распространение патологического процесса и на сердечную мускулатуру. Под воздействием эозинофильной инвазии происходит склеротическая трансформация тканей с заметным увеличением их толщины. На терминальных стадиях заболевания толщина пораженных участков может достигать десяти миллиметров.

Эти структурные изменения неблагоприятно влияют на контрактильную способность миокарда и емкость его полостей, преимущественно желудочковых камер. Следствием становится развитие кардиальной недостаточности из-за неспособности сердечной мышцы обеспечить достаточную перфузию тканей. Редукция объема сердечных полостей в комбинации с повышенной концентрацией белковых молекул в крови создает благоприятный фон для формирования тромбов. Это существенно повышает вероятность развития ишемических атак и цереброваскулярных катастроф у пациентов с данной патологией.

На современном этапе точный этиологический фактор синдрома гиперэозинофилии остается неидентифицированным. Ранее бытовало мнение о связи заболевания с алиментарными нарушениями и паразитарными инвазиями, базировавшееся на эпидемиологических наблюдениях в ареалах с высокой встречаемостью эндокардита Леффлера.

Однако в настоящий момент эта концепция подвергается критике. Актуальные исследования склоняются к версии об аутоагрессивной природе заболевания, при которой дисфункция иммунной системы приводит к стремительной пролиферации эозинофилов и их последующей атаке иммунокомпетентными клетками организма.

Клиническая картина эндокардита Леффлера на разных фазах патологического процесса

Эндокардит Леффлера представляет собой малораспространенную патологию, которая нередко остается нераспознанной при жизни больного. Причина кроется в том, что патологические изменения продолжительный период протекают латентно, а затем провоцируют внезапные сердечно-сосудистые катаклизмы, такие как коронарные тромбозы, церебральные ишемии или остановку кровообращения.

Тем не менее специалисты-кардиологи выявили определенные индикаторы заболевания, подчеркивая, что патологический процесс при эндокардите Леффлера проходит три последовательные фазы, каждой из которых присущи специфические проявления:

1. Некротическая (начальное повреждение): боль в грудной клетке, редукция массы тела, затрудненное дыхание, отечность нижних конечностей, упорный кашель, чрезмерное потоотделение и повышение температуры, учащенное сердцебиение желудочкового происхождения.
2. Тромботическая: усугубление сердечной декомпенсации, на фоне которой обостряются симптомы ранней стадии — алгический синдром, респираторный дискомфорт, отечный синдром, снижение веса и прочие. На этом этапе возможно возникновение геморрагии в селезенке.
3. Фибротическая: структурные изменения сердечных клапанов, прогрессирование недостаточности миокарда, возрастание вероятности коронарной окклюзии и мозговой ишемии.

Течение эндокардита Леффлера может иметь различные варианты в зависимости от локализации и экстенсивности поражения внутренней оболочки сердца. Вследствие этого симптоматика может отличаться от вышеописанной. К примеру, при фиброзных изменениях левого желудочка помимо периферических отеков и аритмических нарушений может наблюдаться асцит — аккумуляция жидкости в брюшной полости.

Дезинтеграция эозинофильных гранулоцитов воздействует не только на эндокард и сердечную мышцу. Аномальная концентрация протеинов в кровотоке отражается на функционировании других органов и систем. Поэтому к опосредованным признакам эндокардита Леффлера можно причислить следующие:

• Патологические изменения в сетчатке глаза (в частности, кровоизлияния вследствие гиперкоагуляционного состояния).
• Увеличение размеров печени и селезенки.
• Патологии дыхательной системы.
• Дерматологические нарушения.
• Дисфункции нервной системы.

Диагностика. Обследование кардиальной аномалии при болезни Леффлера

Отличительными симптомами сердечного расстройства, именуемого болезнью Леффлера, является сочетание быстро прогрессирующей кардиальной недостаточности и ярко выраженных аритмических нарушений (в основном учащенного сердцебиения или трепетания предсердий). Впрочем, в некоторых случаях врач может предположить наличие этого недуга во время планового медосмотра, нередко неожиданно.

Больному прописывается ряд диагностических мероприятий:

• Кардиограмма – обязательно регистрируются отклонения сердечного ритма.
• Ультразвуковое исследование сердца помогает обнаружить миокардиопатию – изменения в структуре сердечной ткани. Помимо этого, данная процедура позволяет выявить присутствие тромбов.
• Биохимический анализ – непременно наблюдается увеличение числа эозинофилов, при этом остальные виды белых кровяных телец находятся либо в границах нормы, либо в уменьшенном количестве.
• Гистологическая экспертиза. Изучение образцов тканей под микроскопом дает возможность распознать эозинофильное воспаление миокарда или эндокарда.
• Рентгеновское обследование, компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Эти методы визуализации используются для конкретизации и дополнения сведений, полученных при эхокардиографии.

Болезнь Леффлера является нечастым и довольно сложным для выявления заболеванием сердца. Поэтому формулировать заключение на базе одного-двух тестов неправильно. Например, рост числа эозинофилов может указывать на присутствие инфекции или аллергии. Фибрилляция предсердий может быть как отдельной патологией, так и свидетельствовать о целом ряде других кардиологических проблем, а миокардиопатия сама по себе может иметь множество первопричин.

Курс врачебных мероприятий и исход при кардиальном синдроме Леффлера

Воспаление внутренней оболочки сердца, вызванное синдромом Леффлера, с огромным трудом поддается медикаментозному воздействию. Первостепенная цель при постановке такого вердикта — редуцирование числа эозинофильных гранулоцитов в системе кровообращения. В отсутствие этого шага борьба с сердечной аномалией окажется тщетной, так как органические структуры будут систематически разрушаться.

У преобладающего количества страдающих недугом обнаружить источник увеличения белых кровяных телец не удается, вследствие чего врачебное вмешательство ориентировано в основном на устранение внешних проявлений болезни.

Тактика медицинского воздействия при данном кардиологическом расстройстве ориентирована на восполнение функциональной недостаточности миокарда и предотвращение образования сгустков крови. Страдающим от этого недуга прописывают следующие фармакологические средства:

1. Препараты для выведения излишней жидкости.
2. Вещества, препятствующие свертыванию крови.
3. Гормональные препараты коры надпочечников.
4. Средства для подавления иммунной реакции.

Нуждающимся в помощи также советуют прибегнуть к оперативному вмешательству, в процессе которого изымаются деформированные зоны внутренней оболочки сердца и его створчатых образований. Тем не менее подобный способ устранения кардиологической дисфункции служит лишь кратковременным решением, поскольку избыток эозинофилов стремительно способствует возникновению новых соединительнотканных трансформаций. Вдобавок сама хирургическая процедура несет в себе значительные риски: показатель смертельных исходов при ее проведении колеблется, согласно разным информационным источникам, в диапазоне от 15 до 30%.

При стандартном развитии воспалительного процесса внутренней оболочки сердца, вызванного синдромом Леффлера, прогностические оценки крайне пессимистичны: большинство страдающих этим недугом не преодолевают рубеж в 12 месяцев с момента выявления заболевания.

В тех исключительных ситуациях, когда медикам удается определить первопричину сердечного расстройства и идентифицировать фактор, стимулирующий чрезмерное образование эозинофилов, после стабилизации количества лейкоцитов назначается последующий терапевтический курс, потенциально способный увеличить продолжительность жизни больного.

---

---

Еще статьи с этой категории