Главная > Статьи > Фиброэластоз эндокарда

Фиброэластоз эндокарда

Александров Павел
Автор статей

Фиброэластоз эндокарда:
Общие сведения
Факторы возникновения
Этиология и патофизиология заболевания
Типология проявлений патологии
Признаки и особенности течения эндокардиального фиброэластоза
Последствия и осложнения
Диагностика
Терапия фиброэластоза эндокарда: актуальные стратегии и способы
Перспективы и предупредительные действия

Фиброэластоз эндокарда

Общие сведения

Эндокардиальный фиброэластоз являет собой аномальное состояние, отличающееся масштабным уплотнением эндотелиальной выстилки одного или нескольких отделов миокарда, обусловленным пролиферацией коллагеновых либо эластичных фибрилл. Данная патология способна манифестировать как изолированно, так и в сочетании с прочими врожденными дефектами кардиоваскулярной системы, индуцируя аритмии у новорожденных. Эндокардиальный фиброэластоз (ЭФ), относясь к категории неинфекционных фетопатий, представляет значительную угрозу здоровью, нередко сопровождая иные отклонения в функционировании органов кровообращения.

Фиброэластоз эндокарда

Прогресс в области диагностики позволил существенно повысить точность обнаружения подобных аномалий. Это диктует потребность в осуществлении комплексного обследования и непрерывного мониторинга всех младенцев с отклонениями в работе кардиоваскулярного аппарата. Эпидемиологические данные указывают на распространенность ЭФ в пропорции 1:70000 среди новорожденных.

Генезис рассматриваемой патологии по-прежнему остается неразгаданным для специалистов в области медицины. Актуальные теории в числе наиболее вероятных этиологических факторов выделяют воспалительные реакции, спровоцированные вирусами Коксаки или эпидемического паротита. К перечню возможных причин также причисляют болезни соединительнотканных структур, аутоиммунные дисфункции, врожденные нарушения метаболизма и обструкцию лимфатического дренажа (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974).

Вопрос о наследственной природе заболевания продолжает оставаться предметом научных дискуссий. Зафиксированы эпизоды трансмиссии патологии согласно аутосомно-рецессивному или X-сцепленному механизму наследования (Chen S. et al. 1971 [3], Westwood M. et al, 1975). С точки зрения клинической картины, данное расстройство сопряжено с выраженными дисфункциями кардиоваскулярного аппарата. Прогностические оценки при этом состоянии неизменно рассматриваются как неблагоприятные. Значительная доля случаев завершается фатальным исходом вследствие развития сердечной декомпенсации, тромбоэмболических осложнений в различных сосудистых бассейнах, врожденных пороков сердца и ряда других патологических процессов.

Факторы возникновения

Наследственный вариант

Истинные истоки врожденного фиброэластоза внутренней оболочки сердца по-прежнему неясны для научного мира. При изучении механизмов формирования данного состояния рассматривается вероятность воздействия пренатальных вирусных возбудителей (Коксаки В, паротита, цитомегалии). Выдвигается концепция об аутоагрессивном характере ФЭС. Ученые установили связь между наличием в крови будущей матери особых аутоантител (реагирующих с цитоплазматическими элементами SS-A и SS-B) и появлением ФЭС у младенцев. Ряд экспертов трактует эластофиброз эндокарда как сердечное проявление неонатальной системной красной волчанки.

Нельзя сбрасывать со счетов и генетическую предрасположенность. Масштабные научные изыскания обнаружили у лиц с ФЭС изменение в гене G4.5, контролирующем выработку коллагена и эластина, расположенном на Х-хромосоме в сегменте Xq28.

Приобретенный тип

Формированию вторичного фиброэластоза внутренней оболочки сердца благоприятствуют определенные кардиальные заболевания, характеризующиеся аккумуляцией разнообразных продуктов обмена в тканях данного органа:

Фиброэластоз эндокарда

  • воспалительное поражение сердечной мышцы инфекционной природы;
  • расширительная и утолщающая кардиомиопатии;
  • нарушения метаболизма с избыточным накоплением веществ (амилоидная дистрофия, перегрузка железом, болезнь Нимана-Пика).

Этиология и патофизиология заболевания

Вследствие воздействия комплекса триггерных факторов, а также по невыясненным причинам, в кардиальных структурах инициируются следующие болезнетворные процессы. Эндотелиоциты, локализованные в субэндокардиальном пласте миокарда и внутренней оболочке органа, подвергаются трансформации, конвертируясь в клетки мезенхимального происхождения (фибробласты). Стимулируемые фактором роста, данные клеточные элементы инициируют синтез коллагеновых и эластиновых фибрилл соединительнотканной природы. Дисрегуляция фактора роста фибробластов интенсифицирует фиброзную перестройку тканей.

Как следствие этих метаморфоз наблюдается гипертрофия эндокарда в одной или нескольких камерах сердца (атриальных, вентрикулярных), обуславливающая увеличение жесткости и редукцию пластичности кардиальных стенок. Возникает дисфункция диастолы: затрудняется заполнение полостей сердца кровотоком в фазу релаксации. Формируются гемодинамические аномалии – эскалация интраатриального и интравентрикулярного давления, а также давления в сосудистом русле малого круга, сопровождающаяся депрессией систолического артериального давления. Прогрессирует расширение сердечных полостей, образуются пристеночные тромботические массы. Пролиферация соединительнотканных структур в зоне септальных перегородок компрометирует функциональность проводящей системы органа.

Морфологическая картина заболевания отличается склеротической трансформацией и петрификацией внутренней оболочки сердца, укорочением и утолщением хордальных нитей, а также гипертрофическими изменениями мышечных волокон, преимущественно выраженными в области сосочковых мышц. Характерными признаками выступают дегенеративные процессы в атриовентрикулярном узле и диффузная аккумуляция в сердечной мышце иммуноглобулинов G-класса и Т-клеточных инфильтратов.

Типология проявлений патологии

В клинической практике принято разграничивать эндокардиальный фиброэластоз (ЭФ) на два ключевых типа: конгенитальный (наследственный) и благоприобретенный. Наследственная разновидность ЭФ, в свою очередь, подразделяется на автономную форму и варианты, сочетающиеся с сопутствующими структурными дефектами сердечной мышцы (врожденными аномалиями). Принимая во внимание доминирующую локализацию склеротического процесса, медики выделяют следующие вариации недуга:
Фиброэластоз эндокарда

  • ЭФ левой камеры сердца. Данное проявление считается самым частым. Развитие болезни может сопровождаться существенным расширением полости желудочка (экспансивный тип) или же, наоборот, ее сужением (констриктивный вариант).
  • ЭФ правой камеры сердца. Эта модификация наблюдается исключительно редко. Патологические изменения способны охватывать правое предсердие, вовлекая его в склеротическую деградацию.
  • ЭФ апикальных отделов желудочков. В подобных ситуациях заболевание идентифицируется как синдром Лёффлера (гиперэозинофильная эндомиокардиальная патология).

Отличительной чертой этой формы выступает образование пристеночных тромботических отложений в полостях желудочков.

Подобная скрупулезная систематизация дает возможность врачам более точно выстраивать стратегию терапии и прогнозировать динамику патологического процесса у каждого отдельного больного.

Признаки и особенности течения эндокардиального фиброэластоза

Наследственная форма данной патологии характеризуется молниеносным развитием и неблагоприятным прогнозом, проявляясь в первые месяцы существования новорожденного. Близкие обнаруживают вялость малыша, сложности с приемом материнского молока или категорический отказ от него. Эпидермис обретает фарфоровый оттенок, отмечается отставание в росте и массе тела, а также повторяющиеся воспалительные процессы в органах дыхания. Со временем возникают проявления декомпенсации миокарда: учащенное дыхание, ускоренный пульс, посинение конечностей и увеличение размеров печени.

Благоприобретенный вариант фиброэластоза сердечной мышцы преимущественно затрагивает лиц старшего возраста. Клиническая манифестация происходит плавно, стартуя с затрудненного дыхания, учащенного сердцебиения и повышенной истощаемости даже при минимальной активности. С течением времени появляется отечность в районе щиколоток и икроножных мышц, неприятные ощущения и болезненность в области правого подреберья из-за гипертрофии печени. Аритмические эпизоды обычно носят приступообразный характер, сопровождаясь головокружением, помутнением зрения и кратковременной потерей сознания.

Последствия и осложнения

Наследственная разновидность фиброэластоза эндокарда (ФЭ) зачастую влечет за собой патологические состояния, несущие прямую опасность для существования больного и вынуждающие прибегать к неотложным лечебным мероприятиям. В числе подобных патологий фигурируют закупорка кровеносных путей головного мозга и кишечника тромбами, а также острая дисфункция миокарда, выражающаяся кардиогенным коллапсом либо альвеолярным отеком. Помимо этого, не исключена вероятность моментального прекращения работы сердечной мышцы вследствие возникновения тотальной атриовентрикулярной блокады.

При приобретенном варианте ФЭ склеротические процессы распространяются на створчатый механизм сердца, что неминуемо провоцирует образование благоприобретенных дефектов. Чаще всего диагностируются сужение митрального отверстия и несостоятельность аортального клапана. По мере усугубления недуга формируется повышенное давление в малом круге кровообращения. К нечасто встречающимся, но столь же серьезным осложнениям причисляют некроз сердечной мышцы и скопление экссудата в полостях организма – абдоминальной, околосердечной и плевральной. Важно подчеркнуть, что в настоящее время не существует достоверных количественных показателей относительно периодичности возникновения различных осложнений при данном заболевании эндокарда.

Диагностика

Форма сердца при фиброэластозе эндокарда (ФЭ) может быть сферической при расширенном варианте или трапециевидной при сжатом типе. Наблюдается типичная симптоматика легочной гипертензии: протрузия и элонгация основного ствола пульмональной артерии, дилатация теневого изображения корней легких, интенсификация сосудистого паттерна.

Фиброэластоз эндокарда

Ультразвуковое исследование сердца обнаруживает дилатацию камер, ярко выраженную эхогенность внутренней оболочки (утолщение и уплотнение стенок), ослабление контрактильной способности сердечной мышцы. В случае наличия конгенитальных или благоприобретенных дефектов визуализируются повреждения створчатого аппарата и межкамерных перегородок, а также возрастание давления в системе легочного кровотока. Стоит отметить, что фетальная эхокардиография способна выявить ФЭ уже на 14-й неделе гестации.

Биопсия эндомиокарда осуществляется лишь в редчайших ситуациях при неясности данных предыдущих диагностических процедур. Микроскопическое изучение биоптатов демонстрирует гипертрофические изменения, дезинтеграцию и вакуолярную дегенерацию мышечных волокон в субэндокардиальных областях и зоне сосочковых мышц. Типичны склеротические трансформации, гиалиновое перерождение эндокарда и миокарда, а также деструкция кардиомиоцитов.

При дифференциальной диагностике фиброэластоз эндокарда необходимо разграничивать с иными врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы, в частности, с аберрантным отхождением левой венечной артерии от легочного ствола и врожденным воспалением сердечной мышцы. Помимо этого, следует проводить дифференциацию ФЭ с сердечными патологиями инфекционного генеза (вирусное поражение миокарда, бактериальное воспаление эндокарда, острое ревматическое поражение) и нарушениями обмена веществ (накопление мукополисахаридов, избыточное отложение гликогена).

Терапия фиброэластоза эндокарда: актуальные стратегии и способы

Неинвазивное врачевание: противодействие проявлениям и компликациям

На сегодняшний день отсутствует каузальное лечение фиброэластоза эндокарда (ФЭ). Каждый больной с этим диагнозом нуждается в обязательном помещении в профильное кардиологическое подразделение, а при угрожающем жизни положении – в отдел реанимации и интенсивного ухода. Увы, действенных методик исцеления врожденной разновидности ФЭ до сих пор не создано. Тем не менее, для патогенетического воздействия на приобретенный ФЭ задействуют комплекс фармацевтических средств, нацеленных на торможение развития сердечной дисфункции.

В распоряжении специалистов-кардиологов находятся следующие категории медикаментов:

  1. Супрессоры ангиотензинпревращающего энзима (АПФ), в том числе периндоприл и эналаприл.
  2. Антагонисты бета-адренергических рецепторов, к примеру, бисопролол и метопролол.
  3. Блокаторы минералокортикоидных рецепторов, в частности, спиронолактон.

С целью предупреждения образования тромбов прописываются антикоагулянты, из которых чаще всего применяются варфарин и гепарин.

Пристальное внимание уделяется подавлению эпизодов аритмии, в особенности синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW), значительно нарушающих кровообращение. В подобных ситуациях используются:

  1. Ваготонические пробы (стимуляция каротидного синуса, маневр Вальсальвы).
  2. Инъекция аденозинтрифосфата.
  3. Употребление ингибиторов медленных кальциевых каналов, например, верапамила.

При безрезультатности вышеупомянутых мероприятий для возобновления нормального сердечного ритма прибегают к более кардинальным способам:

  1. Экстракорпоральная электрическая кардиоверсия.
  2. Трансэзофагеальная электрокардиостимуляция.

После устранения острого состояния пациентам назначается длительный курс антиаритмических препаратов для предотвращения повторных приступов.

Оперативное вмешательство: когда медикаментозная терапия неэффективна

В ситуациях, когда фармакологическое лечение оказывается бесполезным, а эпизоды аритмии учащаются, прибегают к хирургическим способам коррекции. Одной из таких методик является радиочастотная абляция – малотравматичная процедура, позволяющая ликвидировать очаг патологического возбуждения в миокарде.

При обнаружении атриовентрикулярной блокады II или III степени рекомендуется вживление искусственного пейсмейкера (кардиостимулятора). Эта операция помогает нормализовать сердечный ритм и улучшить качество жизни больного.

Фиброэластоз эндокарда

Однако наиболее радикальным и эффективным способом борьбы с фиброэластозом эндокарда на данный момент считается пересадка сердца. К этой сложной процедуре прибегают в случаях, когда все прочие методы лечения оказались тщетными, а состояние пациента оценивается как критическое.

Таким образом, терапия фиброэластоза эндокарда представляет собой многогранный подход, включающий как консервативные, так и хирургические методики. Выбор тактики лечения зависит от формы заболевания, тяжести состояния больного и результативности предшествующей терапии. Несмотря на отсутствие этиотропного лечения, современная кардиология располагает широким спектром возможностей для повышения качества жизни пациентов с данной патологией и замедления прогрессирования болезненного процесса.

Перспективы и предупредительные действия

Наследственная разновидность фиброэластоза эндокарда являет собой тяжелейшее патофизиологическое состояние с исключительно мрачным прогнозом. Абсолютное большинство новорожденных (более 90%), появившихся с этим расстройством, покидают мир в течение 24 месяцев из-за усугубляющейся кардиальной дисфункции. Основополагающий элемент предотвращения заключен в оперативной антенатальной идентификации и, при наличии клинических оснований, искусственном прерывании гестации.

Благоприобретенная вариация фиброэластоза, в противовес врожденной, отличается более мягким протеканием. Фатальный финал, вызванный декомпенсацией работы миокарда, эмболическими компликациями или моментальным прекращением сердцебиения вследствие нарушений сердечного ритма, фиксируется примерно в четверти-трети эпизодов. Превентивные шаги в этой ситуации направлены на купирование исходного недуга, на почве которого формируется фиброэластоз сердечной выстилки.

Существенно подчеркнуть, что безотлагательное распознавание и незамедлительное введение лечебных мероприятий играют решающую функцию в оптимизации исхода для лиц с приобретенной формой недомогания. Систематические консультации специалиста-кардиолога, неукоснительное следование назначенной схеме терапии и корректировка жизненного уклада способны значительно улучшить самочувствие пациентов и отодвинуть возникновение нежелательных последствий.

В рамках предупреждения благоприобретенного фиброэластоза эндокарда особую важность обретает своевременное обнаружение и грамотное лечение болезней, потенциально ведущих к его возникновению. К таким относят разнообразные инфекционные процессы, аутоиммунные расстройства, а также определенные нарушения обмена веществ. Комплексный подход к профилактике и терапии этих состояний может существенно снизить риск развития фиброэластоза и улучшить долгосрочный прогноз для пациентов.

Список литературы:
Еще статьи с этой категории

Читайте также

Читать все