Синдром неполноценного левого сердца: от диагноза к лечению

Кардиохирургия будущего: перспективы лечения гипоплазии левых отделов

Синдром гипоплазии синистральных отделов миокарда (HLHS)

Синдром представляет собой сложный врожденный порок, характеризующийся комплексом аномалий левой половины сердечной мышцы. Эта патология включает в себя уменьшение размеров левосторонних структур, сужение или полное закрытие аортального и/или митрального клапанов, а также значительное недоразвитие начального участка главной артерии организма – аорты.

Симптомы заболевания начинают проявляться в первые дни жизни младенца, когда естественный артериальный проток закрывается. У новорожденного наблюдаются признаки сердечной недостаточности: учащенное дыхание, одышка, слабый пульс, бледность кожных покровов с синюшным оттенком и пониженная температура тела.

Для постановки точного диагноза врачи используют ряд диагностических методов, включая ультразвуковое исследование сердца, зондирование его полостей, рентгенографию грудной клетки и электрокардиографию.

Лечение этого состояния комплексное и включает в себя медикаментозную терапию (введение простагландина Е1), поддержку дыхания, коррекцию нарушений кислотно-щелочного баланса, а также поэтапное хирургическое вмешательство (операции Норвуда, Гленна или Геми-Фонтена, и Фонтена). СНЛОС является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца. Он входит в пятерку самых распространенных наследственных кардиологических аномалий, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, неправильным расположением крупных сосудов, комплексом Фалло и сужением аорты. На долю СНЛОС приходится 2-4% всех врожденных сердечных дефектов, и он является ведущей причиной смертности новорожденных в первый месяц жизни.

Интересно отметить, что данная патология встречается в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Это гендерное различие до сих пор остается предметом научных исследований и дискуссий среди специалистов. Несмотря на серьезность данного порока, современная медицина достигла значительных успехов в его лечении.

Ранняя диагностика и своевременное начало терапии играют ключевую роль в улучшении прогноза для детей с СНЛОС. Многоэтапное хирургическое лечение позволяет значительно повысить качество жизни пациентов и увеличить их шансы на выживание.

Важно отметить, что дети с СНЛОС требуют пожизненного наблюдения у кардиолога и регулярных обследований. Это необходимо для своевременного выявления и коррекции возможных осложнений, а также для оптимизации медикаментозной терапии.

Генезис аномалии недоразвития левосторонних структур сердца

Достоверные факторы формирования аномалии недоразвития левосторонних структур сердца (АНЛСС) по-прежнему вызывают дискуссии среди исследователей. Эксперты анализируют различные механизмы генетической трансмиссии данного отклонения, в том числе аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный и полигенный варианты. Тем не менее, доминирующей в профессиональных кругах остается гипотеза о мультифакториальном происхождении этой кардиальной дисфункции.

Медицинская практика различает два ключевых морфологических типа АНЛСС:

• Первый тип, расцениваемый как наиболее серьезный, отличается комбинацией недоразвития левого желудочка и атрезии аортального отверстия. Эти дефекты могут сопровождаться атрезией или стенозом митрального отверстия. В этом случае камера левого желудочка принимает форму узкой щели, а ее емкость не достигает 1 мл.
• Второй тип, наблюдаемый чаще, характеризуется гипоплазией левого желудочка в сочетании со стенозом аортального устья и недоразвитием ее восходящего сегмента. Данные аномалии обычно дополняются сужением митрального клапана. При этом варианте объем камеры левого желудочка колеблется в диапазоне 1-4,5 мл.

Особенности циркуляторной динамики

Синдром недоразвития левых отделов сердца (СНЛОС) имеет две основные формы, которые характеризуются общими особенностями. Среди них можно выделить несколько ключевых признаков.

Во-первых, у пациентов наблюдается незаращение артериального протока, который в норме должен закрываться после рождения. Этот проток остается широко открытым, обеспечивая альтернативный путь кровотока.

Во-вторых, у больных с СНЛОС сохраняется функционирующее овальное окно – отверстие между предсердиями, которое обычно закрывается вскоре после появления на свет. Эта особенность также влияет на циркуляцию крови в сердце.

Кроме того, для данного синдрома характерно расширение правых камер сердца и основного ствола легочной артерии. Это происходит из-за повышенной нагрузки на правые отделы, которые вынуждены компенсировать недостаточную работу левой половины сердца.

Еще одним важным признаком является утолщение мышечной стенки правого желудочка – гипертрофия миокарда. Такое изменение развивается в ответ на возросшую нагрузку и необходимость поддерживать адекватный кровоток. Интересно отметить, что у многих пациентов с СНЛОС диагностируется специфическое состояние – фиброэластоз эндокарда. При этом нарушении происходит аномальное разрастание соединительной ткани во внутреннем слое сердечной стенки. Этот процесс затрагивает эндокард – внутреннюю оболочку сердца, что может дополнительно влиять на его функцию.

Таким образом, несмотря на различия между двумя формами СНЛОС, они имеют ряд общих черт, которые позволяют объединить их в единый синдром и подходить к диагностике и лечению с учетом этих особенностей.

Специфика гемодинамики при гипоплазии левой части миокарда У новорожденных с недоразвитой левой половиной кардиального органа вскоре возникают серьезные нарушения циркуляции. Медики именуют это состояние “гемодинамическим коллапсом”.

Суть патологии в том, что гемоглобиновая жидкость не способна проникнуть из левого предсердия в гипоплазированный левый вентрикул. Она перемещается через овальное отверстие в декстральную часть органа, где смешивается с венозной субстанцией. Это вызывает объемную перегрузку и дилатацию декстральных отделов с первых суток жизни младенца.

Основная масса смешанной жизненной субстанции из декстрального вентрикула направляется в пульмональную артерию. Оставшаяся часть, обедненная кислородом, через открытый боталлов проток устремляется в аорту и системную циркуляцию. Ретроградным потоком малая доля попадает в недоразвитый сегмент восходящей аорты и коронарные сосуды.

Декстральный вентрикул вынужден функционировать с двойной нагрузкой, поддерживая гемодинамику в малом и большом кругах. Поступление жизненной субстанции в системную циркуляцию осуществляется исключительно через боталлов проток, поэтому данный порок классифицируется как дуктус-зависимая аномалия.

Жизнеспособность ребенка определяется сохранением проходимости этого протока. Тяжелые циркуляторные расстройства провоцируют:

• Увеличение прессорного показателя в пульмональных сосудах из-за избыточной гемодинамики
• Понижение прессорного показателя в большом круге вследствие его недостаточного наполнения
• Дефицит кислорода в артериальной субстанции из-за ее перемешивания в декстральном вентрикуле

Симптоматика синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Признаки, свидетельствующие о недоразвитии левых отделов сердца, проявляются вскоре после рождения ребенка – обычно в течение нескольких часов или дней. Эти симптомы иногда ошибочно принимаются за другие состояния, такие как дыхательная недостаточность новорожденных или острая сердечная недостаточность.

Клиническая картина этого заболевания становится заметной практически сразу после появления малыша на свет. Врачи могут наблюдать комплекс симптомов, который по своим проявлениям напоминает либо нарушение дыхательной функции у новорожденных, либо резкое ухудшение работы сердца, приводящее к шоковому состоянию

Обычно грудные дети с данной аномалией рождаются в положенный срок. У малышей наблюдается:

• вялость,
• пепельный оттенок эпидермиса,
• учащенное дыхание,
• ускоренное сердцебиение,
• сниженная температура организма.

В момент родов синюшность кожи выражена незначительно, но вскоре усугубляется, охватывая все тело или концентрируясь в нижней его половине. Верхние и нижние конечности ощущаются холодными, с ослабленной пульсацией в периферических сосудах.

С первых суток существования усиливается сердечная дисфункция, сопровождаемая влажными хрипами в бронхах, увеличением размеров печени и отечностью тканей. Типично возникновение метаболического ацидоза, уменьшения мочеотделения вплоть до его прекращения. Сбои в системном кровотоке вызывают недостаточное снабжение кровью головного мозга и сердечной мышцы, приводя к их кислородному голоданию. При закупорке артериального протока наступает скоропостижная смерть младенца.

Методы выявления патологии

Зачастую аномалия недоразвития левой половины сердца обнаруживается еще внутриутробно при ультрасонографии плода. Клиническое обследование новорожденного выявляет ослабленную пульсацию на верхних и нижних конечностях, учащенное дыхание в покое, акцентуированный сердечный толчок и отчетливую пульсацию в подложечной области; при прослушивании определяются систолический шум выброса, трехчленный ритм и единичный второй тон.

Для выявления синдрома недоразвития левых отделов миокарда (СНЛОМ) применяется комплекс инструментальных методов обследования.

Электрокардиограмма при этой патологии демонстрирует отклонение электрической оси главного насоса организма вправо и признаки значительного увеличения правых отделов и левого предсердия.

При аускультации с помощью фонокардиографа можно зафиксировать негромкий или умеренно выраженный систолический шум.

Рентгенологическое исследование грудной клетки обычно обнаруживает заметное увеличение размеров кардиального органа (кардиомегалию), его тень приобретает округлую форму, а также наблюдается усиление легочного рисунка.

При СНЛОМ эхокардиография выявляет суженые аортальный клапан и начало аорты, уменьшенный левый и увеличенный правый желудочки, а также дефекты митрального клапана.

Катетеризация сердца показывает гипоксемию, межпредсердный шунт и повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии.

Ангиокардиография обнаруживает открытый артериальный проток, недоразвитую аорту, расширенный правый желудочек и увеличенные легочные артерии.

При проведении дифференциальной диагностики СНЛОМ важно исключить другие врожденные пороки кардиального органа, такие как:

• гипоплазия правой камеры,
• одновентрикулярное сердце,
• аномальный дренаж легочных вен,
• неправильное расположение магистральных сосудов,
• изолированный стеноз клапана аорты.

Кроме того, необходимо рассмотреть возможность наличия экстракардиальных патологий, которые могут давать схожую клиническую картину:

• острую дыхательную недостаточность,
• травму головы,
• кровоизлияние в мозг.

Важно отметить, что своевременное и точное обнаружение СНЛОМ имеет решающее значение для выбора оптимальной тактики лечения и улучшения прогноза для больного.

Современные методы выявления позволяют определить этот порок еще на этапе внутриутробного развития, что дает возможность подготовиться к оказанию немедленной помощи новорожденному сразу после рождения. Несмотря на серьезность данной аномалии, постоянное совершенствование методов определения и хирургических техник позволяет значительно улучшить качество жизни лиц с СНЛОМ.

Однако следует помнить, что даже после успешного оперативного вмешательства такие больные нуждаются в пожизненном наблюдении у кардиолога и регулярных обследованиях для своевременного выявления и коррекции возможных осложнений.

Лечебная тактика при синдроме недоразвития левых структур сердца

Младенцы с этой аномалией размещаются под неусыпным контролем в отделении интенсивной терапии. Для сохранения функционирования артериального протока используется парентеральное вливание простагландина Е1. Всесторонняя терапия охватывает респираторную поддержку, стабилизацию pH крови, применение салуретиков и кардиотонических медикаментов.

Оперативная реконструкция данной патологии состоит из нескольких последовательных фаз. Начальный этап, имеющий симптоматический характер, выполняется в первые четырнадцать дней после рождения.

Он подразумевает проведение процедуры Норвуда, направленной на декомпрессию легочной артерии при синхронном обеспечении достаточной перфузии аорты. Дальнейшая стадия хирургической интервенции реализуется в 3-6-месячном возрасте и включает выполнение манипуляции Геми-Фонтена (либо модификации Гленна, предусматривающей формирование билатерального бидирекционального кава-пульмонального соустья).

Финальный этап гемодинамической модификации порока осуществляется спустя примерно двенадцать месяцев путем проведения операции Фонтена, при которой создается полный кавопульмональный анастомоз, позволяющий достичь абсолютного разграничения системного и легочного кровотоков.

Прогностическая перспектива

Данный врожденный порок сердца отличается крайне неблагоприятным исходом. На протяжении первого месяца существования фатальный результат наблюдается у преобладающей части (примерно 90%) младенцев с синдромом недоразвития левых камер сердца. По завершении начального этапа оперативной реконструкции шансы на выживание возрастают до 75%, следующего – 95%, а заключительного – 90%. В совокупности, по истечении 5-летнего срока после окончания комплексного хирургического вмешательства, коэффициент сохранения жизни достигает 70% юных пациентов.

При дородовом диагностировании этой аномалии, сопровождение беременности и процесс появления на свет осуществляются в стенах профильного перинатального медицинского комплекса. С первых суток существования новорожденный должен пребывать под неусыпным контролем междисциплинарной группы экспертов, охватывающей специалиста по выхаживанию новорожденных, педиатра-кардиолога и сердечно-сосудистого хирурга, что дает возможность гарантировать предельно оперативное осуществление восстановительных процедур.

Превентивные меры

Ультразвуковое обследование плода на ранних сроках беременности играет ключевую роль в уменьшении постнатальной летальности среди новорожденных с синдромом недоразвития левых камер миокарда. Своевременная диагностика позволяет спланировать родоразрешение в непосредственной близости от специализированного кардиологического центра, что обеспечивает возможность незамедлительного хирургического вмешательства в случае необходимости. Такой подход существенно увеличивает шансы младенца на выживание и благоприятный исход лечения.

---

---

Еще статьи с этой категории