Кардиомиопатия при саркоидозе: От диагностики к лечению
Современные методы выявления кардиомиопатии при саркоидозе
Кардиомиопатия, что это такое
Сердечная ткань – основополагающий мускул человеческого тела и базис его витальных процессов. Кардиомиопатия представляет собой одно из расстройств, характеризующихся нарушением функционирования миокарда. Понятие “кардиомиопатия” (cardiomyopathia) с латинского переводится как “патология сердечной мускулатуры” (cardio – сердце, myos – мышцы, pathos – недуг/повреждение). Это собирательное обозначение для гетерогенных нозологий с несходными причинами возникновения, нередко отличающимися симптоматическими проявлениями, динамикой и исходом. Единственным объединяющим аспектом для этих болезней является локус поражения – вовлечение сердечной мышцы в болезненный процесс.
Упомянутая аномалия может воздействовать на морфологию сердца, его параметры, толщину мускульной оболочки, а также на трансмиссию электрических импульсов между полостями органа. В итоге этих трансформаций ухудшается насосная функция сердца, затрудняется его релаксация (т.е. диастолическая деятельность), появляются нарушения сердечного ритма.
Первоначально полагали, что инициирующим фактором кардиомиопатии выступает воспалительный процесс в органе, который мог быть индуцирован вирусными, бактериальными и аутоиммунными повреждениями клеточных структур. Исходя из данной концепции, использование антибактериальных, противовирусных и противовоспалительных медикаментов должно было обеспечить регресс повреждений и реабилитацию кардиальной функции. Тем не менее медицинский опыт не подтвердил эту гипотезу.
Шанс формирования кардиомиопатий увеличивается у индивидов с отягощенной генетической предрасположенностью, а также после перенесенных острых инфекционных патологий. Для развития вторичных форм кардиомиопатий критическое значение имеет присутствие системных аутоиммунных заболеваний, эндокринных дисфункций (диабет, гипертиреоз) и воздействие токсинов.
В актуальной интерпретации этиологическим фактором недуга считают генетические мутации, ответственные за работу комплекса интрацеллюлярных протеинов функциональных элементов миокарда – кардиомиоцитов. На сегодняшний день идентифицировано более 1400 генов, и научные изыскания в этой сфере продолжаются.
Первичные разновидности кардиомиопатии чаще диагностируются в педиатрической практике и у молодых пациентов, в то время как вторичные формы могут манифестировать в любой возрастной категории.
Типология кардиомиопатий
Согласно таксономии, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, поражения сердечной мышцы группируются в три ключевые категории: идиопатические, специфические и неклассифицируемые нарушения миокарда.
К идиопатическим кардиомиопатиям причисляют:
- расширенную вариацию;
- утолщенную модификацию (с препятствием кровотоку или без такового);
- ограничительную разновидность;
- аритмогенную аномалию правого желудочка;
- околородовую (постнатальную) форму.
Специфические кардиомиопатии, сопряженные с конкретными общими или частными патологиями, разделяются на:
Вызванные инфекциями
Обменные:
- гормональные (проявляющиеся при дисфункции щитовидной железы, микседеме, акромегалии, феохромоцитоме, диабете, избыточном весе);
- ассоциированные с болезнями аккумуляции веществ (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);
- вызванные недостатком микроэлементов, питательных компонентов и нарушением электролитного баланса.
Взаимосвязанные с генерализованными заболеваниями соединительных тканей.
Сопутствующие общим нервно-мышечным расстройствам и миопатиям (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз, миотония).
К неклассифицируемым поражениям сердечной мышцы относят фиброэластоз эндомиокарда (ювенильная форма кардиомиопатии) и идиопатическое воспаление миокарда Фидлера.
Эта систематизация способствует упорядочиванию разнообразных вариантов кардиомиопатий, что облегчает постановку точного диагноза и подбор наиболее подходящей тактики терапии в каждом отдельно взятом случае. Стоит подчеркнуть, что осмысление причин возникновения и механизмов развития различных видов кардиомиопатий непрерывно прогрессирует, что в перспективе может привести к дополнительному уточнению и расширению представленной классификации.
Проявления миокардиопатий
Гипертрофическая миокардиопатия
Клинические признаки колеблются от асимптомных форм до серьезных сбоев в функционировании сердечной мышцы – вплоть до летального исхода, который чаще фиксируется у детей и подростков во время или после физических упражнений.
Страдающие этим недугом ощущают комплекс специфических симптомов:
- Затрудненное дыхание при активности (а у отдельных индивидуумов и в состоянии бездействия, включая ночные часы) появляется вследствие венозного стаза в пульмональных капиллярах, обусловленного диастолической дисфункцией гипертрофированной левой камеры кардиомышцы.
- Болезненные ощущения в области груди обусловлены дефицитом перфузии разросшегося миокарда через коронарные сосуды. Вертиго и обмороки, преимущественно у юных больных, провоцируются интенсивными телесными нагрузками либо чрезмерным психоэмоциональным напряжением.
- Ускоренное биение сердца возникает как результат нарушений кардиального ритма.
- Чрезмерная утомляемость также является частью характерной клинической картины данной патологии. Этот вариант сохраняет смысл исходного текста, но использует альтернативные формулировки и синонимы для повышения уникальности.
Дилатационная миокардиопатия
Дилатационная кардиомиопатия. Данная патология характеризуется расширением левой полости миокарда, что сопровождается ухудшением его насосной функции. При этом исключаются иные нозологии (гипертоническая болезнь, пороки клапанов, ишемическая болезнь сердца), потенциально вызывающие схожие морфологические трансформации.
Клиническая картина, как правило, прогрессирует постепенно, а у определенной когорты пациентов может отсутствовать вовсе, невзирая на продолжительное существование дилатации сердечных камер. При постановке окончательного диагноза примерно у 3/4 обследуемых выявляются симптомы застойной сердечной декомпенсации.
Основные жалобы больных преимущественно связаны с проявлениями застойной недостаточности кровообращения:
- болевой синдром в прекардиальной области,
- диспноэ, генерализованная слабость и быстрая истощаемость,
- периферические отеки,
- учащенное сердцебиение,
- дискомфортные ощущения в правом подреберье,
- эпигастральной зоне, а также эпизоды стенокардии.
Рестриктивная миокардиопатия
Данное заболевание проявляется затвердеванием и снижением гибкости оболочек желудочков и предсердий (необязательно с их гипертрофией), что затрудняет достаточное кровенаполнение миокарда во время расслабления. Симптомокомплекс обусловлен интенсивностью кардиальной дисфункции и в начале может развиваться бессимптомно. Больные жалуются на генерализованную астению, скорую утомляемость, затрудненное дыхание даже при легких физических усилиях, хронический кашель, усугубляющийся в горизонтальном положении, периферические отеки, увеличение живота в объеме. У юных пациентов отмечается отставание в росте и развитии.
Аритмогенная миокардиопатия правого желудочка
заболевание характеризуется последовательным замещением кардиомиоцитов декстральной камеры миокарда липидными или фиброзно-адипозными образованиями, что приводит к дегенеративным процессам и истончению ее стенок, а также к расширению полости.
В течение длительного срока дистрофическая кардиомиопатия эволюционирует латентно, хотя органические повреждения, составляющие ее базис, неотвратимо усугубляются. Симптоматика (учащенный пульс, эпизоды тахиаритмии, головокружения и/или потери сознания) как правило манифестирует в юношеском возрасте. Основными признаками выступают жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма и моментальное прекращение гемодинамики, которое наиболее часто возникает при значительных мышечных усилиях или интенсивных атлетических занятиях.
Ишемическая кардиопатия
Данный недуг характеризуется всеобъемлющими морфологическими и функциональными нарушениями, формирующимися вследствие длительного и периодического кислородного голодания сердечной мускулатуры.
Возникновение ишемической кардиопатии может быть обусловлено обширным омертвением кардиомиоцитов или множественными микроскопическими зонами повреждения. При типичном течении клиническая картина включает болевой синдром при физических нагрузках, увеличение объема сердца, нарастающую дисфункцию органа (при этом у ряда пациентов отсутствуют очевидные и электрофизиологические признаки коронарной дисфункции). Манифестация аналогична комплексу признаков сердечной слабости у индивидуумов с расширительной кардиопатией.
Гипертензивная миокардиопатия
Патология развивается на фоне неконтролируемого повышения артериального давления в течение продолжительного времени.
Интенсивность симптомов зависит от степени тяжести недуга и особенностей его течения. К наиболее распространенным жалобам при гипертензивной кардиомиопатии относятся:
- Одышка, особенно при физических нагрузках
- Быстрая утомляемость
- Отеки ног, особенно к вечеру
- Учащенное сердцебиение
- Боли или дискомфорт в области сердца
- Головные боли, часто в затылочной области
- Головокружения
- Нарушения сна
- Снижение переносимости физических нагрузок
Тяжесть этих симптомов может варьироваться от легких, едва заметных проявлений до серьезных нарушений, значительно ухудшающих качество жизни пациента. По мере прогрессирования заболевания симптомы обычно усиливаются.
Важно отметить, что на ранних стадиях гипертензивная кардиомиопатия может протекать бессимптомно, и человек может не подозревать о развивающейся патологии. Поэтому регулярный контроль артериального давления и профилактические обследования сердечно-сосудистой системы крайне важны для своевременного выявления и лечения этого заболевания.
Диагностика
Выявление кардиомиопатии включает несколько этапов. Врач начинает с опроса пациента о симптомах и истории болезни. Затем проводятся анализы и аппаратные исследования.
Главный признак кардиомиопатии – нарушение работы сердечной мышцы. Его обнаруживают с помощью УЗИ сердца.
Также назначают следующие обследования:
- Анализ крови на общие показатели
- Проверка уровня веществ, указывающих на сердечную недостаточность
- Измерение электролитов в крови
- Анализ мочи
- Запись электрокардиограммы
- Суточное наблюдение за сердечным ритмом
- Рентген грудной клетки
- Оценка свертываемости крови
- Проверка функции легких
- Круглосуточный контроль давления
Эти тесты помогают оценить состояние сердца и других органов, выявить осложнения и подобрать правильное лечение.
Осложнения
Последствия гипертензивной миокардиопатии могут быть серьезными. Чаще всего встречаются проблемы с работой сердца: оно может плохо справляться со своей задачей, давать сбои в ритме или неправильно закрывать клапаны.
Особую тревогу у докторов вызывает риск образования тромбов. Эти сгустки крови способны закупорить сосуды, что чревато инфарктом или инсультом.
В крайних случаях сердце может внезапно остановиться. Если не оказать помощь немедленно, человек может погибнуть. Поэтому так важно следить за здоровьем и вовремя обращаться к врачу при любых тревожных симптомах.
Профилактика
Предотвратить кардиомиопатию непросто, ведь специальных методов защиты пока не придумали. Но это не значит, что нужно опускать руки. Есть способы снизить риск развития болезни.
Особенно внимательными стоит быть людям, у которых уже есть проблемы со здоровьем, повышающие шансы получить кардиомиопатию. Им важно не пропускать визиты к врачу и регулярно проверяться.
Ключ к успеху – это следовать советам доктора. Он может порекомендовать изменить образ жизни, питание или назначить лекарства. Выполняя эти рекомендации, вы помогаете своему сердцу оставаться здоровым дольше.
Помните, что забота о здоровье – это ежедневный труд. Но он того стоит, ведь речь идет о качестве вашей жизни.
