Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ): от диагностики к лечению
Алгоритм обследования и выбор оптимальной стратегии лечения
Общие сведения
В современной кардиологии выделяют две основные группы поражений сердечной мышцы: первичные (идиопатические) и вторичные (специфические).
К первичным относятся гипертрофическая, констриктивная, дилатационная, рестриктивная формы, а также аритмогенная дисплазия правого желудочка. Вторичные включают алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и другие виды кардиомиодистрофий.
Гипертрофическая форма – это самостоятельный недуг, не связанный с другими проблемами системы кровообращения. Он характеризуется значительным утолщением стенок левого (реже правого) желудочка главной мышцы организма при уменьшении его полости. Это приводит к сбоям в расслаблении миокарда, появлению аритмий и кардиальной недостаточности.
Данное расстройство встречается у 0,2-1,1% населения, чаще у мужчин в возрасте 30-50 лет. У 15-25% пациентов с увеличенным органом кровообращения обнаруживается атеросклероз коронарных артерий. Половина больных умирает внезапно из-за опасных отклонений в ритме работы миокарда, таких как желудочковая тахикардия. В 5-9% случаев развивается инфекционное воспаление внутренней оболочки главной мышцы организма (эндокардит), затрагивающее митральный или аортальный клапан.
Причины возникновения
Кардиальная гипертрофия характеризуется аутосомно-доминантным типом передачи, обуславливающим её преимущественно наследственный характер. Однако нельзя исключить вероятность появления спорадических форм данного недуга.
Фундаментом семейных случаев этого нарушения служат унаследованные мутации генетического материала, ответственного за продукцию сократительных белков миокарда. Среди них выделяют наследственные факторы, кодирующие тяжелую цепь b-миозина, кардиальный тропонин Т, а-тропомиозин, а также элемент, отвечающий за миокардиальную изоформу миозин-связывающего протеина. Спорадические варианты гипертрофического поражения сердца развиваются из-за спонтанных изменений в тех же участках ДНК, вызванных негативным влиянием экологических факторов.
Существенно подчеркнуть, что увеличение массы левого желудочка при этом расстройстве не связано с врожденными или приобретенными дефектами сердца, коронарной недостаточностью, повышенным артериальным давлением или иными болезнями, обычно приводящими к аналогичным структурным модификациям сердечной мускулатуры.
Этиология и прогрессирование
Гипертрофическая кардиомиопатия возникает вследствие чрезмерного разрастания миокарда. Это может быть обусловлено двумя основными факторами: дисфункцией релаксации органа кровообращения или стенозом выводного тракта левого вентрикула.
При патологии расслабления кардиальная мышца плохо наполняется жизненной жидкостью из-за снижения эластичности ее стенок. Это вызывает возрастание компрессии внутри камер сердца в конце их релаксации. Сужение выхода из левого вентрикула связано с утолщением межжелудочковой перегородки и аномальным функционированием митрального клапана.
Вследствие этого при выбросе гемоциркуляции формируется градиент напряжения между левой камерой и аортой, что также усиливает нагрузку на миокард. Для компенсации возросшего напряжения орган кровообращения начинает функционировать интенсивнее. Это приводит к дилатации левого предсердия, а затем и к подъему компрессии в легочных сосудах.
В некоторых случаях гипертрофированный миокард испытывает дефицит кислорода. Это происходит из-за констрикции коронарных артерий, увеличенной потребности разросшейся кардиальной мышцы в кислороде и иных факторов.
При осмотре сердца с этим заболеванием видны характерные изменения. Стенки левой камеры становятся толще, перегородка между полостями разрастается, а левое предсердие увеличивается в размерах. Под микроскопом заметно, что клетки сердечной мышцы расположены беспорядочно. Часть мышечных волокон заменяется рубцовой тканью. Мелкие сосуды в стенке сердца выглядят необычно и отличаются от нормы.
Систематизация
Врачи выделяют разные типы этой болезни сердца. Она может затрагивать левую или правую камеру. Изменения в левой камере бывают равномерными или неравномерными. Чаще всего утолщается перегородка между камерами. Реже увеличивается верхушка или стенки сердца.
Болезнь делят на два вида: когда утолщение мешает току крови и когда не мешает. Равномерное утолщение обычно не создает препятствий, а неравномерное может их создавать. Есть специальные названия для разных форм болезни. Например, “идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз” – это неравномерное утолщение перегородки.
По степени утолщения различают легкую, среднюю и тяжелую формы. Врачи также выделяют четыре стадии развития болезни: от легкой без симптомов до тяжелой с риском внезапной остановки сердца.
Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия часто протекает без симптомов долгое время. Первые признаки обычно появляются в возрасте 25-40 лет. Врачи выделяют девять вариантов болезни, основываясь на главных жалобах пациентов.
Среди них есть формы с малым количеством симптомов, с болями в сердце, похожие на инфаркт, с нарушениями ритма и другие. Хотя каждый вариант имеет свои особенности, есть и общие черты. При необструктивном типе, когда кровоток не затруднен, симптомы часто слабо выражены. Пациенты могут жаловаться на одышку, перебои в работе сердца, особенно при физических нагрузках.
Обструктивная форма, при которой есть препятствие току крови, проявляется более ярко. Типичные признаки включают:
- боли в груди (у 70% больных)
- сильную одышку (90%)
- головокружение и обмороки (25-50%)
- временное понижение давления – нарушения сердечного ритма
Могут возникать приступы сердечной астмы и отек легких. Важно отметить, что иногда первым и единственным проявлением болезни может быть внезапная смерть. Несмотря на разнообразие симптомов, врачи могут распознать общие черты заболевания и поставить правильный диагноз. Это важно для своевременного начала лечения и предотвращения опасных осложнений.
Обнаружение и подтверждение
Гипертрофическая кардиомиопатия формируется вследствие избыточного разрастания миокарда. Это может быть обусловлено двумя ключевыми факторами: дисфункцией релаксации органа кровообращения или стенозом пути оттока из левого вентрикула.
При нарушении релаксации миокард неадекватно наполняется из-за снижения эластичности тканей. Это провоцирует стремительное повышение напряжения в конце фазы диастолы. В случае стеноза пути оттока наблюдается гипертрофия межвентрикулярной перегородки и аномальная подвижность части митрального клапана. Это формирует препятствие гемодинамике и увеличивает компрессию в левой камере сердца.
В обеих ситуациях орган кровообращения функционирует с перегрузкой. Это приводит к дилатации левого атриума, а впоследствии может спровоцировать легочную гипертензию. Иногда при данной патологии возникает ишемизация кардиальной мышцы.
Причины могут варьировать:
- сниженная способность артерий к вазодилатации,
- повышенная потребность гипертрофированного миокарда в кислороде,
- компрессия интрамуральных капилляров при систоле, сопутствующий атеросклероз и иные факторы.
При макроскопическом исследовании обнаруживают гипертрофию стенок левого вентрикула, его полость может быть нормальной или уменьшенной. Также отмечаются разрастание межвентрикулярной септы и дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина характеризуется хаотичным расположением кардиомиоцитов, замещением их фиброзной тканью и нетипичным строением интрамуральных коронарных артерий.
Курация гипертрофической кардиомиопатии
Людям с гипертрофической кардиомиопатией, особенно с ее обструктивной формой, рекомендуют снизить физические нагрузки. Это нужно, чтобы избежать увеличения разницы давления между сердцем и главной артерией, предотвратить нарушения ритма сердца и обмороки.
При не очень тяжелом течении болезни назначают лекарства, замедляющие сердцебиение и улучшающие наполнение сердца кровью. Это могут быть бета-блокаторы (например, пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (такие, как верапамил). Также важно принимать препараты, разжижающие кровь, чтобы избежать образования тромбов. Если развивается сердечная недостаточность, врачи прописывают мочегонные средства и препараты, снижающие нагрузку на сердце (ингибиторы АПФ).
При нарушениях ритма сердца используют специальные лекарства, например, амиодарон или дизопирамид. При обструктивной форме болезни нужно особенно тщательно следить за здоровьем сердечных клапанов и предупреждать их инфекционное воспаление. Это важно, так как постоянное повреждение части митрального клапана может привести к образованию на нем наростов.
Операция на сердце может потребоваться, если разница давления между камерой сердца и аортой превышает 50 мм рт.ст. В таких случаях хирурги могут рассечь или удалить часть утолщенной перегородки между желудочками. Если же клапан сильно изменен и пропускает кровь в обратном направлении, его могут заменить искусственным.
Для уменьшения сужения выводного тракта левого желудочка рекомендуется вживление бивентрикулярного водителя ритма. При наличии вентрикулярных нарушений ритма показано внедрение устройства для дефибрилляции и кардиоверсии.
Прогностические аспекты кардиомегалии
Динамика развития гипертрофии миокарда отличается непостоянством. Не обструктивная разновидность данного недуга характеризуется относительно благоприятным течением, однако при продолжительном анамнезе неизбежно наступает сердечная дисфункция.
У 5–10% страдающих наблюдается спонтанное уменьшение утолщения сердечной мышцы; аналогичная часть лиц с этим диагнозом сталкивается с трансформацией кардиомегалии в дилатационную форму; такое же количество людей подвергается риску осложнения в виде бактериального поражения эндокарда.
При отсутствии терапевтического вмешательства смертность от утолщения сердечной мышцы достигает 3–8%, причем в половине таких случаев наступает скоропостижная кончина, обусловленная хаотичными сокращениями желудочков, полным нарушением проводимости между предсердиями и желудочками или острой ишемией миокарда.