Лечебная стратегия: укрощение “волчанки”. Ревматолог и кардиолог в одной команде

Диагностическая головоломка. От “бабочки” на лице до внутренних органов: спектр симптомов

Системная красная волчанка: заболевание с коварным характером

Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой хроническую воспалительную патологию, охватывающую множество органов и систем, имеющую аутоиммунное происхождение. Это заболевание преимущественно атакует молодых женщин, демонстрируя обширную палитру симптомов. Чаще больные сетуют на болезненность и воспаление суставов, синдром Рейно, специфические экзантемы на скулах и иных участках дермы, а также воспалительные процессы в плевре или перикарде. Помимо этого, нередко поражаются почки и центральная нервная система, а также фиксируется аутоиммунная цитопения.

Верификация СКВ базируется на всестороннем анализе клинических манифестаций и итогов серологических тестов. При агрессивном развитии активной стадии болезни медики вынуждены прибегать к применению кортикостероидов и иммуносупрессивных средств.

Любопытно, что львиную долю пациентов с СКВ – от 70 до 90% – составляют женщины, детородного периода. Примечательно, что у лиц негроидной и азиатской рас данная патология регистрируется чаще и протекает острее, нежели у европеоидов. Тем не менее СКВ может обнаруживаться в любом возрастном диапазоне, включая новорожденных. В ряде государств распространенность этого заболевания соперничает с частотой выявления ревматоидного артрита.

Этиология и патогенез люпус эритематоза

Несмотря на длительные научные изыскания, конкретные причины возникновения люпус эритематоза (ЛЭ) по-прежнему не установлены. Данное обстоятельство значительно осложняет создание этиотропного лечения этой патологии. Однако медики выделяют ряд аспектов, существенно увеличивающих риск появления ЛЭ:

• Наследственная предрасположенность. Хотя данный пункт не считается ключевым, присутствие ЛЭ у близких родственников ощутимо повышает вероятность формирования этого аутоиммунного расстройства.
• Длительное воздействие солнечных лучей. ЛЭ отличается усиленной фоточувствительностью. Ультрафиолет может стать триггером рецидива недомогания.
• Вредные условия на работе. Систематический контакт с химикатами способен отрицательно сказаться на самочувствии, потенциально инициируя или усиливая проявления ЛЭ.
• Табакокурение. Научно подтверждено, что никотин нарушает микроциркуляцию, что может вызвать затяжные рецидивы ЛЭ.
• Употребление некоторых лекарств. В частности, большие дозировки гормональных средств провоцируют активизацию болезни.
• Эмоциональные перегрузки и чрезмерные физические усилия. Эти элементы могут усилить симптоматику ЛЭ или вызвать обострение.
• Гендерная принадлежность. Согласно статистике, женщины чаще страдают от ЛЭ, чем мужчины.

Суть аутоиммунных патологий заключается в том, что защитные механизмы организма ошибочно атакуют собственные ткани. Механизм прогрессирования ЛЭ связан с выработкой аутоантител, нападающих на здоровые клетки. Это ведет к образованию циркулирующих иммунных комплексов, оседающих на поверхности органов и провоцирующих воспалительные реакции.

Проявления люпус эритематоза

Данная патология сопряжена с нарушением функционирования множества органов. Люпус эритематоз отличается длительным протеканием с чередованием фаз затишья и обострений. В симптоматике заболевания выделяются следующие генерализованные признаки:

• Астения, чрезмерная утомляемость.
• Уменьшение веса.
• Фебрильность.
• Ухудшение трудоспособности.
• Цефалгия, ощущение тяжести в черепе.

Индикаторы люпус эритематоза могут формироваться плавно либо возникать резко и неожиданно. Этот аспект обусловлен местом повреждения.

Соответственно, различают поражение:

• Костно-мышечного комплекса.
• Эпидермиса.
• Респираторного тракта.
• Кардиоваскулярной системы.
• Экскреторного аппарата.
• Нейронной сети.
• Пищеварительного канала.
• Гемопоэза.

Изменения костно-мышечного комплекса

Коллагеновая ткань, часто подверженная разрушению при люпус эритематозе, обильно представлена в артикуляциях, скелете. Это обуславливает распространенность суставных манифестаций недомогания.

К главным симптомам ЛЭ при вовлечении костно-мышечного комплекса относят:

• Алгия. Наблюдается в 90% эпизодов люпус эритематоза. Преимущественно болезненность затрагивает мелкие сочленения пальцев. Допустимо распространение данного индикатора на парные артикуляции. Впрочем, это случается нечасто.
• Искажение суставов. Трансформация структуры сочленения имеет перманентный характер.
• Воспаление мускулатуры. Дискомфорт в мышцах провоцирует ограничение подвижности, выраженную немощность и снижение работоспособности.

Дерматологические изменения

При красной волчанке кожа страдает в 60-75% случаев. Главные признаки на коже:

1. “Бабочка” на лице. Это главный признак болезни. Красное пятно появляется на щеках и переносице, реже на теле и руках. Его может вызвать долгое пребывание на солнце или сильный стресс.
2. Выпадение волос. Случается нечасто. Волосы и ногти становятся ломкими и сухими.
3. Чувствительность к свету. Встречается у каждого второго больного. Кожа слишком остро реагирует на солнечные лучи. Эти симптомы могут появляться и исчезать.

Важно следить за изменениями и сообщать врачу. Защита от солнца и уход за кожей помогут уменьшить проявления болезни. При первых признаках нужно обратиться к дерматологу для правильной диагностики и лечения.

Нарушения респираторного тракта

Индикаторы присутствия люпус эритематоза в дыхательной системе обнаруживаются более чем в 50% эпизодов. Чаще выявляются люпус-пневмонит или плеврит. Клинически это проявляется диспноэ, кашлем с экспекторацией, в которой могут присутствовать геморрагические включения. Аутоиммунная патология делает организм уязвимым для патогенных микроорганизмов. Вследствие этого возможно развитие вторичных инфекционных поражений легочной ткани.

Изменения кардиоваскулярной системы

Красная волчанка поражает все части сердца. При обследовании не находят инфекцию, вызывающую воспаление. Сначала болезнь затрагивает оболочки сердца. Позже страдают клапаны, особенно митральный и трехстворчатый. Красная волчанка увеличивает риск атеросклероза и может повредить сосуды, что ведет к инфарктам. Проблемы с выделительной системой Красная волчанка чаще всего бьет по почкам. Развивается воспаление почечных клеток – волчаночный нефрит. В клубочках почек образуются особые сгустки. Это ухудшает работу почек. В моче появляется белок и кровь. Иногда только анализ мочи показывает, что почки поражены, других признаков может не быть. Важно вовремя заметить эти изменения и начать лечение. Регулярные проверки у врача помогут контролировать болезнь и избежать серьезных осложнений.

Изменения нейронной сети

Повреждение церебральных сосудов при заболевании приводит к серьезным неврологическим нарушениям: Чаще встречаются следующие проявления:

• Цефалгия. Интенсивная головная боль, не поддающаяся стандартным анальгетикам.
• Когнитивные расстройства. Ухудшение памяти, концентрации внимания, замедление мыслительных процессов.
• Психоэмоциональные нарушения. Депрессия, тревожность, перепады настроения.
• Судорожный синдром. Эпилептиформные припадки различной интенсивности.
• Нейропатия. Нарушение чувствительности, парестезии, слабость в конечностях.
• Инсульты. Острые нарушения мозгового кровообращения, приводящие к временным или стойким неврологическим дефицитам.
• Изменения ЖКТ

Люпус эритематоз может затрагивать различные отделы желудочно-кишечного тракта, вызывая следующие симптомы:

• Диспепсия. Тошнота, рвота, изжога, дискомфорт в эпигастрии.
• Абдоминальная боль. Может быть связана с воспалением брюшины или панкреатитом.
• Диарея или запор. Нарушения моторики кишечника.
• Гепатомегалия. Увеличение размеров печени, дискомфорт в правом подреберье.
• Мальабсорбция. Нарушение всасывания питательных веществ, приводящее к дефициту витаминов и минералов.
• Гематологические изменения

При люпус эритематозе часто наблюдаются отклонения в составе крови:

• Анемия. Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, приводящее к бледности, слабости, одышке.
• Лейкопения. Уменьшение количества лейкоцитов, повышающее восприимчивость к инфекциям.
• Тромбоцитопения. Снижение числа тромбоцитов, увеличивающее риск кровотечений.
• Гиперкоагуляция. Повышенная свертываемость крови, способствующая образованию тромбов.

Симптоматика ЛЭ значительно варьироваться у пациентов. Если некоторые больные испытывают лишь несколько из перечисленных симптомов, в то время другие имеют комплексное поражение многих систем организма. Своевременная диагностика и адекватное лечение помогают контролировать течение заболевания и улучшить качество жизни пациентов с люпус эритематозом.

Выявление красной волчанки

Системная форма заболевания требует проведения ряда диагностических обследований. Разработано ряд параметров, присутствие которых помогает постановке верного диагноза. Обнаружение 4 из 11 признаков служит основой для идентификации данного заболевания.

К ним причисляют:

• Дискомфорт в сочленениях. Симптоматика сопровождается припухлостью в зоне пораженного сустава, лимитированием подвижности, затрудненностью движений. В полости сочленения может аккумулироваться небольшое количество жидкости.
• Кожные проявления. Данное аутоиммунное расстройство характеризуется эруптивными элементами алого оттенка разнообразной конфигурации. На поверхности затронутого участка формируются чешуйки, которые не отторгаются самопроизвольно. Наиболее часто высыпания локализуются на лице, кожных покровах верхних конечностей, шейной зоне.
• Гиперчувствительность к ультрафиолету. Продолжительное пребывание под воздействием прямых солнечных лучей выступает фактором риска возникновения данного заболевания.
• Поражение слизистых. Проявляется в виде язвенных образований в области носоглотки. Не всегда вызывают болезненные ощущения.
• Эффлоресценции в зоне носа и щек. “Волчаночная бабочка”- характерный индикатор этой патологии.
• Вовлечение мочевыделительной системы. Вследствие распространения аутоиммунного процесса на почечную ткань происходит ежесуточная утрата белка с уриной.
• Затрагивание легочной ткани. Это выражается в воспалении серозных оболочек, что формирует плевральное воспаление.
• Вовлечение центральной нервной системы. Возможно возникновение психотических состояний, судорожных припадков, галлюцинаторных явлений.
• Повышение концентрации антител в крови. Одним из критериев является увеличение уровня антинуклеарных антител (ANA).
• Изменения в крови. Аутоиммунное расстройство сопровождается анемическим состоянием, снижением количества тромбоцитов и лейкоцитов, а диагностика позволяет определить присутствие LE-клеток в кровяном русле.
• Нарушения иммунной защиты. Данное заболевание относится к аутоиммунным, при которых собственные клетки воспринимаются организмом как чужеродные.

Для подтверждения наличия этой патологии проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Среди них выделяют:

• Гематологическое обследование. Процедура необходима для выявления маркеров воспалительного процесса. К ним относят С-реактивный протеин, скорость оседания эритроцитов, количество лейкоцитов.
• Урологическое исследование. При данном заболевании обнаруживается повышенное содержание протеина, эритроцитов, цилиндров и лейкоцитов в моче.
• Биохимическое исследование крови. Осуществляется для определения степени поражения внутренних органов. Увеличение уровня креатинина свидетельствует о наличии почечной дисфункции, трансаминазы повышаются при распространении процесса на печеночную ткань.
• Электрокардиография, эхокардиография. Эти обследования необходимы для оценки степени поражения сердечной мышцы. Заболевание может проявляться в виде воспаления эндокарда, миокарда или перикарда.
• Рентгенологическое исследование грудной полости. Процедура проводится для выявления патологических изменений в легких, диагностируется плевральное воспаление, эмболия легочной артерии.
• Ангиографическое обследование. При подозрении на наличие инсульта, поражение сосудистого русла требуется исследование с применением контрастного вещества.

Для определения этой болезни есть особые способы проверки. Существует несколько видов заболевания, которые важно отличать друг от друга:

1. Вызванная лекарствами форма. Ее можно вылечить. Обычно появляется из-за приема некоторых лекарств. Выглядит так же, как и системная форма болезни. Лечат ее, прекращая прием препаратов, которые вызвали обострение.
2. Кожная форма. При ней на коже появляются круглые красные пятна с чешуйками.

Врачи используют разные методы, чтобы понять, какая именно форма болезни у пациента. Это важно для правильного лечения. Если вы заметили похожие симптомы, обратитесь к специалисту. Он проведет нужные анализы и назначит подходящее лечение. Помните, что ранняя диагностика помогает лучше справиться с болезнью.

Эти элементы локализуются на открытых участках тела, подверженных воздействию солнечных лучей. При данной форме заболевания внутренние органы, как правило, не затрагиваются.

Подострая кожная форма. Эта разновидность характеризуется образованием кольцевидных или чешуйчатых высыпаний на коже, которые могут сливаться между собой. Такие поражения чаще возникают на груди, спине и руках. При этой форме также возможно появление общих симптомов, таких как усталость и боли в суставах.

Неонатальная форма. Это редкое состояние, которое может развиться у новорожденных, чьи матери страдают данным заболеванием или имеют определенные антитела в крови. Симптомы обычно проходят самостоятельно в течение нескольких месяцев после рождения.

Дифференциальная диагностика различных форм этого заболевания требует тщательного клинического обследования и лабораторных исследований.

Медикаментозное воздействие при системном эритематозе (СЭ)

В силу невыясненных причин возникновения системного эритематоза, в настоящее время отсутствует целенаправленная методика борьбы с источником недомогания. Лечебные процедуры нацелены на сдерживание болезненных процессов СЭ и смягчение клинической картины. Главные категории фармацевтических средств, используемых для купирования системного эритематоза, охватывают:

Кортикостероиды
Антипролиферативные агенты Противовоспалительные препараты нестероидного типа Производные аминохинолина Биологические модификаторы иммунного ответа

Кортикостероиды: Эти медикаменты чрезвычайно востребованны и результативны в борьбе с системным эритематозом. Продолжительный курс приема кортикостероидов несоизмеримо улучшает самочувствие пациентов и ослабляет проявления болезни.

Существуют различные схемы назначения данных лекарств. Одна из них – импульсная терапия, предполагающая разовое введение большой высокой дозы препарата. Количество вводимого вещества рассчитывается персонально с учетом веса больного. Рекомендуется сочетанное применение кортикостероидов с антипролиферативными агентами. Показания к проведению импульсной терапии включают:

• Стремительно прогрессирующее поражение почек
• Вовлечение в болезненный процесс центральной нервной системы
• Обострение заболевания

Антипролиферативные агенты: Эта группа противоопухолевых средств воздействует на механизмы клеточного размножения. Основные причины для назначения антипролиферативных агентов при СЭ:

• Недостаточная эффективность кортикостероидной терапии
• Обострение заболевания
• Наличие воспаления сосудов
• Острое поражение почек
• Проведение комбинированной импульсной терапии с кортикостероидами

Противовоспалительные препараты нестероидного типа: Лекарства применяются для уменьшения воспалительной реакции и устранения болевых ощущений. При повышенной температуре тела данные средства используются как жаропонижающие.

Производные аминохинолина: Поскольку СЭ часто сопровождается гиперчувствительностью к свету, для снижения интенсивности этого симптома назначаются производные аминохинолина. Обладают противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.

Биологические модификаторы иммунного ответа: Эти препараты рассматриваются как многообещающее направление в лечении СЭ. Данные лекарственные средства характеризуются меньшим количеством нежелательных реакций по сравнению с кортикостероидами. Однако внедрение ограничено дорогой ценой.

При тяжелом течении болезни прибегают к методам очищения крови вне организма:

• Плазмаферез: процедура фильтрации крови, заключающаяся в частичном извлечении плазмы из организма, что приводит к уменьшению концентрации антител, провоцирующих СЭ.
• Гемосорбция: метод очистки крови за пределами тела с помощью специальных поглотителей.

Выбор тактики лечения зависит от фазы развития системного эритематоза. Медики осуществляют комплексную терапию этого аутоиммунного расстройства с учетом особенностей течения патологии у конкретного пациента и сопутствующих недомоганий.

---

---

Еще статьи с этой категории