Скрытая угроза: все о рестриктивной кардиомиопатии
Ключевые симптомы рестриктивной кардиомиопатии: на что обратить внимание
Кардиомиопатия. Общая характеристика
Кардиомиопатия представляет собой изначальное повреждение сердечной ткани, не вызванное воспалительными, онкологическими или ишемическими факторами. Типичными симптомами данного заболевания выступают гипертрофия миокарда, усугубляющаяся недостаточность сердца и аритмические нарушения. Различают четыре типа кардиомиопатии: расширительную, утолщающую, констриктивную и аритмогенную. Диагностическая программа охватывает электрокардиографическое обследование, ультразвуковое исследование сердца, рентгенографию органов грудной полости, ядерно-магнитный резонанс и компьютерную томографию миокарда. Терапевтическая стратегия при данной патологии включает:
- соблюдение бережного режима, фармакологическое лечение (салуретики, кардиотонические средства, антиаритмики, антитромботические и антиагрегационные препараты);
- при необходимости осуществляется оперативное вмешательство на сердце.
Общая характеристика
Понятие «кардиомиопатия» обобщает комплекс идиопатических (с неясной причиной) поражений сердечной мышцы, в основе которых лежат дистрофические и склеротические процессы в миоцитах — клеточных элементах миокарда. При этой патологии неизбежно страдает работоспособность желудочковых камер сердца.
Стоит отметить, что изменения миокарда, развивающиеся при коронарной болезни, артериальной гипертензии, васкулитах, симптоматических повышениях артериального давления, диффузных коллагенозах, воспалениях сердечной мышцы, миокардиодистрофии и прочих патологических состояниях (в том числе токсического, фармакологического, алкогольного генеза), относятся к вторичным и трактуются как специфические формы кардиомиопатий, спровоцированные первичным заболеванием.
Причины
Причинные факторы, лежащие в основе первичных миокардиодистрофий, по сей день остаются темой научных дебатов. Среди вероятных катализаторов, стимулирующих появление данной аномалии, эксперты акцентируют внимание на следующих:
- Вирусные возбудители, в том числе Коксаки, герпес симплекс, грипп и иные болезнетворные микроорганизмы;
- Наследственную склонность (передающийся генетически изъян, предопределяющий патологическое развитие и деятельность мышечных волокон при гипертрофической разновидности кардиомиопатического состояния);
- Предшествующие воспалительные эпизоды в сердечной ткани;
- Влияние ядовитых субстанций и аллергенов на клетки миокарда;
- Разлад эндокринной системы (разрушительное действие чрезмерного количества соматотропина и катехоламинов на миоциты сердца);
- Сбои в функционировании иммунной защиты.
Этот список демонстрирует многогранность и сложность процессов, потенциально вовлеченных в прогрессирование миокардиодистрофий, что подчеркивает важность продолжения изысканий для всестороннего осмысления сущности данного заболевания.
Клиническая картина
Лица, страдающие миокардиопатией, нередко сообщают о признаках, свидетельствующих о нарушении функции левого или правого вентрикула:
- диспноэ,
- цианозе,
- увеличении печени,
- отеках, стенокардии,
- не поддающейся терапии нитратами,
- пароксизмах учащенного сердцебиения.
Отсутствие специфических индикаторов, присущих исключительно кардиомиопатическому поражению, затрудняет раннее выявление этой аномалии. Недуг способен длительное время развиваться скрыто или с незначительными проявлениями, а в выраженной стадии по клинической картине имитирует ишемическую болезнь или пороки сердца.
Фамильная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – отклонение, характеризующееся разрастанием сердечной мышцы. Ее этиология может быть связана с генетическими дефектами, влияющими на продукцию сократительных протеинов миокарда. Различают обструктивный (сужающий выносящий тракт левой камеры сердца) и необструктивный варианты ГКМП.
Анамнез выявляет наследственную предрасположенность: сердечно-сосудистые патологии с гипертрофией миокарда левого вентрикула или установленной ГКМП, эпизоды внезапной смерти родственников, преимущественно в юном возрасте.
Основная симптоматика при ГКМП включает: быструю утомляемость; одышку при двигательной активности, а у части больных и в покое ночью, боли в области сердца, головокружения и потери сознания (у детей чаще при мышечном или психоэмоциональном напряжении), ощущение сердцебиения, нарушения ритма, предобморочные состояния.
Дилатационная (конгестивная) кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется увеличением объема левого вентрикула с нарушением его сократительной способности при отсутствии гемодинамической нагрузки (гипертонии, клапанных дефектов) или коронарной патологии, способных спровоцировать подобное нарушение глобальной систолической функции левой камеры сердца.
Расширение правого вентрикула (ПЖ) и его дисфункция возможны, но не обязательны для установления диагноза. Предполагаются как генетические факторы (мутации сократительных белков миокарда), так и приобретенные причины – синдром Кавасаки, эозинофилия вследствие лекарственного воздействия, послеродовый дефицит тиамина, карнитина или селена, алкогольное поражение сердца, терминальная стадия воспаления миокарда, осложнения химиотерапии.
На ранних стадиях ДКМП протекает малосимптомно или бессимптомно, субъективные проявления зачастую отсутствуют, дети не предъявляют жалоб. Увеличение сердца и электрокардиографические изменения часто обнаруживаются случайно при профилактических осмотрах или обращении к специалисту по другому поводу, что объясняет позднюю идентификацию патологического состояния.
Ведущими клиническими признаками ДКМП у детей являются затрудненное дыхание, изначально при физической нагрузке (кормлении), кашель, повышенное потоотделение, беспокойство, отказ от грудного молока, боли в животе, тошнота и рвота, обмороки, вертиго, быстрая утомляемость или снижение переносимости физических усилий.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) проявляется нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения вентрикулов.
Классификация кардиомиопатий
Систематизация поражений сердечной мышцы подразделяется на два ключевых типа: идиопатические и приобретенные разновидности. К самопроизвольно возникающим относят ряд нарушений миокарда. Расширяющая кардиомиопатия проявляется ослаблением сжимающей (контрактильной) способности сердца. При утолщающей и стесняющей формах преимущественно нарушается расширяющая деятельность, то есть возможность органа к релаксации. Отдельно выделяют аритмогенную аномалию правой камеры, сопровождающуюся вытеснением мускульных волокон адипозными.
Приобретенные варианты патологии обычно имеют выявленную причину и обусловлены влиянием конкретных провоцирующих агентов. В их число входят этаноловая кардиомиопатия, развивающаяся из-за длительного употребления спиртного, гликемическая форма, возникающая при нарушении углеводного обмена, а также тиреоидная разновидность, вызванная гиперпродукцией гормонов щитовидной железы.
Последствия патологии
Все формы кардиомиопатий отличаются постепенным ухудшением функционирования миокарда. Больные рискуют столкнуться с образованием тромбов в артериях и сосудах легких, что потенциально ведет к эмболическим осложнениям. Зачастую диагностируются сбои в проводящей системе кардиального органа, а также появление угрожающих нарушений ритма, среди которых фибрилляция предсердий, вентрикулярная экстрасистолия и пароксизмы учащенного сердцебиения. Особенно опасным считается синдром моментальной остановки кровообращения, способный стать летальным исходом данного заболевания.
Диагностические методы при кардиомиопатиях
При гипертрофической кардиомиопатии применяют электрокардиографию, круглосуточное ЭКГ-мониторирование, томографию с ядерным магнитным резонансом, сцинтиграфию с позитронным излучением, зондирование полостей сердца и контрастную ангиографию.
Для выявления дилатационной кардиомиопатии используют электрокардиографическое исследование, длительную регистрацию ЭКГ по Холтеру, ультразвуковое исследование сердца, рентгенографическое обследование в ортогональных проекциях, зондирование сердечных камер с контрастной ангиографией, томографию с ЯМР, радиоизотопную диагностику и позитронную эмиссионную томографию. Также проводят нагрузочное тестирование (велоэргометрию или тредмил) для выявления латентной коронарной недостаточности и определения переносимости физических нагрузок.
При рестриктивной кардиомиопатии диагностический комплекс включает электрокардиографию, эхокардиоскопию, рентгенологическое исследование органов грудной полости, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, катетеризацию сердечных полостей и биопсию эндомиокарда с последующим микроскопическим анализом.
Гистологическое исследование сердечной мышцы в ряде случаев позволяет установить причину кардиомиопатии, например, при болезнях накопления гликогена или синдроме Леффлера (вариант эозинофильного поражения легких с минимальной респираторной симптоматикой, преходящими инфильтратами в легочной ткани и повышенным содержанием эозинофилов в периферической крови).
Основные лабораторные тесты:
- Биохимическое исследование крови (включая ферменты печени, креатинфосфокиназу, глюкозу, азотистые метаболиты).
- Клинический анализ крови (стойкая эозинофилия при РКМП).
- Фракционирование белков сыворотки методом электрофореза.
- Анализ уровня мозгового натрийуретического пептида, его N-концевого предшественника или BNP для прогнозирования сердечной недостаточности.
- Определение концентрации селена в крови (при болезни Кешана).
- Генетическое исследование (при ГКМП) — детекция мутаций в генах, кодирующих белки саркомера.
- Микроскопический анализ образца миокарда.
Ключевые инструментальные методики:
- Регистрация электрической активности сердца.
- Ультразвуковое исследование сердца, в том числе с контрастированием.
- Томография сердечно-сосудистой системы с применением магнитного резонанса.
- Томографическое исследование с использованием позитронного излучения.
- Инвазивное исследование сердца с контрастной ангиографией.
- Рентгенологическое обследование грудной клетки в нескольких проекциях.
- Продолжительная регистрация ЭКГ по методу Холтера.
- Функциональные тесты – велоэргометрическая проба, тредмил-тест или оценка дистанции 6-минутной ходьбы.
Стратегия борьбы с кардиомиопатиями
Из-за отсутствия специализированных методов лечения кардиомиопатий, главной целью терапии является профилактика опасных для жизни осложнений. Наблюдение за больными с кардиомиопатиями в стабильном состоянии проводится амбулаторно под контролем специалиста по сердечно-сосудистым заболеваниям. Запланированная госпитализация в профильное отделение показана пациентам с тяжелой формой сердечной недостаточности, а срочная — при возникновении неподдающихся купированию приступов учащенного сердцебиения, внеочередных сокращений желудочков, мерцания предсердий, закупорки сосудов тромбами или отека легочной ткани.
Для страдающих кардиомиопатиями исключительно важно изменение привычного уклада:
- Сокращение двигательной активности
- Следование диетическим предписаниям с минимизацией употребления жиров животного происхождения и хлорида натрия
- Исключение вредоносных экологических воздействий и вредных привычек
Данные шаги существенно уменьшают нагрузку на сердечную мускулатуру и тормозят развитие недостаточности кровообращения.
Фармакологическое воздействие при кардиомиопатиях предполагает:
- Использование мочегонных средств для устранения застоя в легочных и системных венах
- Применение препаратов наперстянки при ослаблении сократимости и производительности сердечной мышцы
- Назначение лекарств против аритмии для восстановления нормального сердечного ритма
- Употребление средств, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов, с целью предотвращения тромбоэмболических осложнений
В особо запущенных ситуациях прибегают к оперативному вмешательству: проводят рассечение утолщенного участка перегородки между желудочками с заменой двустворчатого клапана или осуществляют пересадку донорского сердца.
Перспективы развития миокардиопатий
Прогноз течения кардиомиопатических состояний весьма пессимистичен: недостаточность сердечной деятельности неотвратимо усугубляется, существует значительный риск осложнений, связанных с нарушениями ритма, тромбоэмболией и скоропостижным летальным исходом.
После выявления дилатационной формы миокардиопатии показатель пятилетней выживаемости достигает лишь 30%. При систематическом терапевтическом воздействии возможно достижение стабильного состояния на неопределенный период. Зафиксированы случаи, когда продолжительность жизни больных после трансплантации сердца превышала десятилетний рубеж.
Оперативное вмешательство при субаортальном стенозе, сопутствующем гипертрофической миокардиопатии, несмотря на очевидный положительный эффект, сопровождается существенным риском летального исхода в ходе операции или в ближайшем послеоперационном периоде (каждый шестой страдающий данным заболеванием не выживает). Женщинам с диагнозом кардиомиопатия рекомендуется избегать беременности из-за повышенной вероятности материнской смертности.
Предупреждение развития миокардиопатии
На сегодняшний день эффективные методы предотвращения возникновения кардиомиопатических состояний остаются неразработанными. Медицинское сообщество пока не располагает достоверными способами упреждения данного заболевания сердечной мышцы. Отсутствие четких профилактических мер в отношении миокардиопатии представляет собой актуальную проблему современной кардиологии, требующую дальнейших исследований и разработок в этой области.
