Главная > Заболевания > Тетрада Фалло

Тетрада Фалло

Проницын Роман
Врач кардиолог
Тетрада Фалло
    Тетрада Фалло:

  • Жизнь с тетрадой Фалло: от диагностики до успешного лечения
  • Тетрада Фалло: многокомпонентная аномалия сердца
  • Генезис кардиальных аномалий: факторы в антенатальном периоде
  • Клиническая картина аномалии Фалло
  • Выявление и оперативное исправление тетрады Фалло
  • Исправление аномалии Фалло
  • Специфика хирургического лечения аномалии Фалло у детей

Жизнь с тетрадой Фалло: от диагностики до успешного лечения

Тетрада Фалло у взрослых: особенности течения и лечения

Тетрада Фалло: многокомпонентная аномалия сердца

Тетрада Фалло представляет собой комбинированную врожденную аномалию сердца, сочетающую четыре отдельных нарушения. Вопреки своей сложности, это сравнительно частое отклонение, охватывающее примерно десятую часть всех наследственных кардиологических дефектов. Любопытно, что данная патология не сказывается на эмбриональном формировании, так как в дородовой фазе изъяны не препятствуют деятельности сердечной мышцы и кровеносных путей.

Осложнения проявляются сразу по появлении на свет, когда трансформируется циркуляторная система (инициируется легочный круговорот с вовлечением дыхательных органов) и в сердце отчетливо дифференцируются течения венозной и артериальной жидкостей. Тетрада Фалло интегрирует дефекты, которые именно блокируют этот механизм.

Указанная сердечная аномалия охватывает нижеследующие элементы:

  1. Изъян межжелудочковой перемычки (ИМЖП). При тетраде Фалло в перегородке не только возникает проем, она целиком формируется неправильно, вследствие чего отверстие зачастую оказывается весьма обширным. Это вызывает перемешивание темной и светлой крови.
  2. Сужение легочной артерии, через которую обескислороженная кровь направляется к легким. Стеснение просвета этого сосуда зачастую обусловлено неправильностью пульмонарного клапана, недостаточным развитием его лепестков.
  3. Смещение аорты. В нормальном состоянии через данный сосуд насыщенная кислородом кровь распространяется ко всем тканям. У лиц с рассматриваемым пороком аорта несколько сдвинута — она берет начало не из левой камеры, а располагается почти в середине и приподнята. Это также содействует смешению потоков — к обогащенной кислородом жидкости добавляется венозная.
  4. Увеличение правого желудочка. У грудничков эта особенность развития практически неприметна, однако с взрослением организма она склонна прогрессировать. При тетраде Фалло кровь из правой камеры нагнетается как в легочную артерию, так и в аорту. Но поскольку легочная артерия дефектна, на аорту приходится избыточная нагрузка. Утолщение стенки желудочка соответственно сокращает его емкость, что облегчает работу сосудов — таким образом организм компенсирует имеющиеся отклонения.

Тетрада Фалло причисляется к группе “цианотических” пороков, характеризующихся проникновением венозной (темной) крови в артериальное русло. При этом малый круг циркуляции, охватывающий исключительно дыхательные органы и сердце, постоянно испытывает дефицит требуемого количества крови.

Генезис кардиальных аномалий: факторы в антенатальном периоде

Фалло тетрада — врожденная патология, вызванная дисморфогенезом миокарда на 2-8-й неделе внутриутробного развития. Инициирующим фактором служит именно неправильное становление аорты, когда главная артерия локализуется выше нормы. В дальнейшем это провоцирует аберрантное формирование пульмонального ствола — он элонгируется, что ведет к стенозу его люмена и дефектному росту вальвулярного комплекса.

Межжелудочковый септальный дефект также обусловлен этими причинами. К тому же, при органогенезе сердца зародышу недостает нужного строительного субстрата, из-за чего перемычка возникает не только с фенестрациями, но и со значительными дефицитами, а в запущенных ситуациях почти полностью отсутствует.

Любопытно, что Фалло тетрада не блокирует эмбриогенез, но часто ассоциируется с иными конгенитальными отклонениями. Так, данная кардиопатия типична для лиц с генетическими синдромами — Корнелии де Ланге (разновидность карликовости) и хромосомными аберрациями, главным образом трисомиями (синдромы Дауна, Патау и другие).

Нарушения кардиогенеза порой имеют генетическую этиологию, но нередко триггерами выступают жизненный уклад будущей родительницы и средовые влияния. К основным располагающим обстоятельствам относят:

  1. Алкогольную и наркотическую интоксикацию.
  2. Фармакотерапию на ранних стадиях гравидности.
  3. Вирусные и бактериальные инвазии в гестационном цикле. Максимальную опасность несут рубеола, корь, скарлатина.
  4. Воздействие агрохимикатов и прочих токсических агентов.

Клиническая картина аномалии Фалло

Проявление симптоматики сердечной мальформации значительно разнится в зависимости от степени патологии — величины дефекта межжелудочковой перегородки, выраженности сужения легочной артерии. В критических ситуациях признаки заметны непосредственно после рождения. Тем не менее зачастую организму удается скомпенсировать дефекты, и четырехкомпонентный порок остается скрытым на протяжении ряда лет. Как правило, первые индикаторы обнаруживаются в возрасте 2-3 лет (стандартное развитие заболевания) и связаны с кислородным дефицитом, который испытывает организм из-за нарушения кровообращения. К типичным проявлениям аномалии относят:

  • Синюшность. Цианотичность особенно заметна на лицевой области, кончиках пальцев, ушных раковинах.
  • Затрудненное дыхание. Малыш часто принимает вынужденную позу на корточках — в таком положении дыхательная функция улучшается.
  • Отставание в росте и развитии.
  • Повышенная утомляемость.
  • Склонность к инфекциям дыхательных путей.

Организм пытается компенсировать гипоксемию, изменяя гематологический профиль, — увеличивается число красных кровяных телец, отвечающих за доставку кислорода клеткам. Это, в свою очередь, провоцирует разрастание мелких кровеносных сосудов, преимущественно в периферических отделах. Поэтому у пациентов со временем формируется характерный признак “синих” кардиопатий — утолщение концевых фаланг пальцев. Этот феномен именуют “барабанные палочки” (по форме пальцев) или “часовые стекла” (по виду ногтей).

Особо опасным осложнением четырехкомпонентного порока являются приступы цианоза. При их возникновении весь объем венозной крови (бедной кислородом) попадает в аорту, вызывая острое кислородное голодание всего организма. При этом кожа ребенка приобретает интенсивный синий оттенок, возникает выраженная одышка, холодеют конечности, расширяются зрачки. Без своевременной помощи может наступить потеря сознания, сопровождаемая сильными судорогами. Больным с такими проявлениями показано экстренное хирургическое вмешательство на сердце.

Выявление и оперативное исправление тетрады Фалло

При наличии признаков тетрады Фалло, отличающейся особыми проявлениями, следует безотлагательно обратиться к врачу-кардиологу. Медик назначит всестороннее обследование, охватывающее:

  • Регистрацию электрической активности сердца
  • Эхографическое исследование миокарда
  • Флюорографию органов грудной полости
  • Зондирование камер сердца
  • Визуализацию аорты с применением контраста
  • Томографию с использованием магнитного резонанса

В настоящее время кардиохирургическое вмешательство остается единственным результативным методом устранения данной аномалии. Медикаментозное лечение выполняет вспомогательную функцию и используется до момента проведения операции. При серьезном варианте патологии младенцам может потребоваться паллиативная процедура, отчасти нивелирующая отклонения и обеспечивающая возможность дожить до полномасштабной коррекции.

Исправление аномалии фалло

Врожденная кардиопатия у младенцев

При разработке плана терапии аномалии Фалло медики учитывают клиническую картину, интенсивность кардиологических нарушений и возраст пациента. Основным способом преодоления этого недуга считается хирургическая интервенция. Обычно ее осуществляют в первые 3-5 месяцев жизни ребенка.

При наличии тяжелых деформаций сердечных структур и критическом снижении насыщения крови кислородом прибегают к ранней хирургии. Таким новорожденным незамедлительно после рождения вводят простагландин. Это помогает поддержать проходимость артериального протока и увеличить оксигенацию крови. Впрочем, данная терапия лишь временно откладывает неминуемое оперативное вмешательство.

Для грудничков с этой патологией может быть составлен поэтапный план лечения. Изначально кардиохирурги выполняют процедуру первичной реконструкции – шунтирование, направленное на восстановление нормальной циркуляции крови.

Специфика хирургического лечения аномалии фалло у детей

Вмешательство проводится на открытом сердце при поддержке аппарата искусственного кровообращения. Длительность процедуры в среднем достигает четырех часов.

В процессе операции врачи осуществляют замещение пульмонального клапана и увеличивают просвет легочной артерии. Они устраняют дефект межжелудочковой перегородки с помощью специальной заплаты. Это требуется для герметизации отверстия между нижними камерами сердца. Подобные манипуляции способствуют оптимизации кровоснабжения легких и прочих органов.

После хирургической коррекции большинство юных пациентов обретают возможность вести динамичный и здоровый образ жизни. Однако им необходимо регулярно посещать кардиолога.

Систематический контроль состояния ребенка важен для своевременного обнаружения потенциальных отклонений и сопутствующих заболеваний, которые могут проявиться в процессе его роста и развития.

Список литературы:
Еще статьи с этой категории

Читайте также

Читать все