Главная > Заболевания > Транспозиция великих артерий

Транспозиция великих артерий

Проницын Роман
Врач кардиолог
Транспозиция великих артерий
    Транспозиция великих артерий:

  • Перекрестки кровотока: разбираемся в транспозиции магистральных сосудов
  • Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
  • Опасность для жизни новорожденных
  • Клинические проявления врожденной кардиопатии у новорожденных
  • Причины врожденного порока сердца
  • Методы хирургического лечения при аномальном расположении
  • Прогноз и долгосрочные последствия
  • Заключение

Перекрестки кровотока: разбираемся в транспозиции магистральных сосудов

От диагностики до лечения: путь к здоровому сердцу

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Дискордантное расположение крупных кровеносных сосудов (ДРКС) – это тяжелая врожденная аномалия сердца, отличающаяся необычным отхождением главной артерии и легочного ствола от полостей миокарда.

Эта структурная патология относится к списку жизнеугрожающих пороков формирования, нуждающихся в неотложном хирургическом вмешательстве и интенсивной терапии. В представленном обзоре подробно рассмотрим основополагающие характеристики ДРКС, включая классификацию, симптоматику, методы диагностики и стратегии коррекции.

ДРКС представляет собой комплексное отклонение в строении сердечно-сосудистой системы, при котором происходит нарушение нормальной циркуляции между системным и легочным кругами.

Транспозиция великих артерий

Это обуславливает поступление деоксигенированной венозной крови в аорту и общее кровообращение, в то время как обогащенная кислородом артериальная кровь возвращается в легкие, что потенциально влечет за собой критические последствия для жизнеспособности новорожденного.

Опасность для жизни новорожденных

Неправильное соединение основных артерий (НСОА) представляет существенную угрозу для существования новорожденных. В нормально функционирующем организме движение крови происходит по двум взаимосвязанным контурам — пульмональному и общему.

В первом гемоглобин насыщается кислород в легочных пузырьках, а во втором обогащенная кислородом жидкость распространяется по всему телу. Подобное разграничение потоков гарантирует эффективное снабжение тканей кислородом.

Миокард выполняет роль центрального распределителя между этими системами. При НСОА наблюдается аномальное присоединение главных сосудов к камерам сердца: аорта берет начало из правого желудочка, а пульмональный ствол — из левого. Это вызывает образование двух обособленных циркуляторных петель.

Оксигенированная кровь курсирует по замкнутому кругу между сердечной мышцей и легкими, а бедная кислород — между миокардом и остальным организмом, провоцируя всеобщее кислородное голодание.

Любопытно, что младенцы с НСОА рождаются в установленный срок и с нормальными параметрами массы и длины тела. Подобно тетраде Фалло, данная патология не препятствует пренатальному развитию благодаря особенностям внутриутробного кровообращения.

Когда ребенок еще находится в утробе матери, легкие не работают, а малый круг кровообращения не функционирует. В этот период кровь в сердце смешивается особым образом. Между предсердиями есть специальное отверстие, которое называется овальным. Кроме того, существует боталлов проток – он соединяет аорту и легочную артерию.

Эти две структуры играют важную роль в кровообращении плода. После рождения малыша ситуация меняется. Когда ребенок делает первый вдох, его легкие расправляются и начинают работать. В этот момент организму больше не нужны те обходные пути, которые использовались во время внутриутробного развития.

Поэтому овальное отверстие и боталлов проток обычно закрываются сами по себе. Однако для детей с НСОА сохранение этих шунтов может стать спасительным, обеспечивая минимальное перемешивание крови.

При тотальной форме дефекта, когда отсутствуют любые соединения между кругами кровообращения, летальный исход от гипоксии без экстренного кардиохирургического вмешательства наступает в первые сутки жизни.

Важно подчеркнуть, что такая экстремальная ситуация встречается редко — у преобладающего числа (примерно 80%) новорожденных с НСОА имеются компенсаторные шунты, позволяющие выиграть время для проведения реконструктивной операции.

Клинические проявления врожденной кардиопатии у новорожденных

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) выражается по-разному, в зависимости серьезности порока. При тотальной форме аномалии непосредственно после рождения у младенца отмечается ярко выраженная симптоматика — интенсивная цианотичность, затрудненное и учащенное дыхание.

При существовании компенсаторных шунтов в кардиоваскулярной системе, изъян структуры органа может частично нивелироваться, поэтому симптомы проявляются не столь явно.

Транспозиция великих артерий

Однако на протяжении первого квартала жизни у грудничков постепенно формируются характерные индикаторы кислородного дефицита:

  1. Синюшность дермы (особенно заметна в области губ, носогубного треугольника, пальцев и мочек ушей).
  2. Диспноэ (учащенное дыхание).
  3. Быстрая истощаемость (особенно после вскармливания, плача или двигательной активности).
  4. Учащенный сердечный ритм.
  5. Аускультативные феномены в легких, затрудненная респирация.

Дети с данной патологией отстают в физическом развитии из-за недостаточной перфузии тканей. При появлении на свет масса тела может быть нормальной или даже избыточной, однако в дальнейшем возникает гипотрофия, очевидная уже к исходу второго – началу третьего месяца существования.

На фоне прогрессирующей сердечной декомпенсации у некоторых пациентов наблюдается деформация торакальной области и видоизменение конфигурации концевых фаланг пальцев (феномен “барабанных палочек” или “часовых стекол”).

Причины врожденного порока сердца

Механизм возникновения транспозиции крупных артерий (ТКА) по-прежнему остается загадкой для медицины. Кардиологи утверждают, что эта аномалия зарождается в начальной фазе внутриутробного формирования, ориентировочно до двухмесячного срока.

Существует гипотеза о генетической обусловленности ТКА, хотя катализатором неверного развития сердечной мышцы могут служить и альтернативные причины.

Транспозиция великих артерий

Среди них выделяют:

  1. Вынашивание ребенка женщинами после сорокалетнего рубежа.
  2. Дисфункции гормональной системы, главным образом сахарный диабет у роженицы.
  3. Злоупотребление алкогольными напитками в период беременности.
  4. Инфицирование краснухой на начальном этапе вынашивания плода.
  5. Прочие вирусные заболевания в ранние сроки: эпидемический паротит, морбилливирус, респираторные инфекции и т.д.
  6. Экспозиция радиационного излучения.

Зачастую ТКА коррелирует с иными врожденными дефектами и кардиоваскулярными патологиями. В частности, она нередко обнаруживается у младенцев с трисомией по 21-й хромосоме и разнообразными наследственными отклонениями.

Методы хирургического лечения при аномальном расположении крупных артерий

Если не лечить аномальное положение основных артерий, это приводит к фатальным последствиям для новорожденного. Такой врожденный дефект сердечно-сосудистой системы крайне опасен.

Без своевременного медицинского вмешательства прогнозы весьма печальны: каждый второй малыш с таким диагнозом не доживает даже до двух месяцев, а семь из десяти младенцев умирают, не достигнув годовалого возраста.

Единственный эффективный способ спасти жизнь ребенка – это хирургическая операция на сердце. Важно отметить, что такое вмешательство нужно провести как можно раньше. Идеальный вариант – в первые 14 дней после рождения малыша. Промедление может стоить жизни, поэтому кардиохирурги стремятся действовать максимально оперативно.

Транспозиция великих артерий

Современная медицина располагает несколькими методами коррекции этого порока. Выбор конкретной техники зависит от индивидуальных особенностей пациента и предпочтений хирурга.

Независимо от выбранного метода, цель операции одна – обеспечить правильный ток крови в организме ребенка, чтобы органы и ткани получали достаточное количество кислорода. После успешной операции жизнь малыша уже не находится под непосредственной угрозой.

Однако ребенку потребуется постоянное наблюдение у кардиолога и соблюдение определенных ограничений. При правильном подходе такие дети могут вести практически нормальную жизнь, хотя и с некоторыми оговорками.

Существуют две категории оперативных вмешательств при данной аномалии — поддерживающие и корректирующие. Первые не устраняют саму проблему, но помогают малышу дожить до основного кардиохирургического вмешательства.

Специалисты по болезням сердца применяют два вида поддерживающих процедур. Обе нацелены на расширение соединений между отделами сердца, обеспечивая возможность смешивания циркуляции крови непосредственно в полостях органа.

К таким операциям относятся:

  1. Процедура Рашкинда, при которой посредством миниатюрного баллона расширяется открытое овальное окно.
  2. Иссечение межпредсердной перегородки по методу Блелока — Хенлона.

После проведения первичных поддерживающих процедур, малышу с транспозицией магистральных артерий требуется выполнить основную корректирующую операцию.

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства. Один из них – процедура Мастарда и Сеннинга, при которой сосуды остаются на своих местах, но меняется путь циркуляции крови, образуя два отдельных круга кровообращения.

Другой метод – операция Жатене, во время которой детский кардиохирург меняет местами расположение крупных артерий. Благодаря современным достижениям в области кардиохирургии, дети с этим врожденным пороком сердца имеют шанс не только выжить, но и вести полноценную жизнь на протяжении многих лет.

Однако необходимо регулярно проходить осмотры у кардиолога, соблюдать ограничения в физических нагрузках и придерживаться специального режима питания.

Прогноз и долгосрочные последствия

Инновационные методы диагностики и хирургического лечения значительно улучшили перспективы для новорожденных с полной транспозицией магистральных сосудов. Тем не менее пациенты, перенесшие операцию, должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога и строго следовать рекомендациям по поддержанию здоровья сердечно-сосудистой системы.

В некоторых случаях могут возникнуть осложнения, такие как нарушения сердечного ритма, сужение просвета кровеносных сосудов и другие проблемы с работой сердца.

Современная медицина позволяет значительно повысить качество жизни детей с данным врожденным пороком, однако важно понимать, что это состояние требует пожизненного наблюдения и контроля. Своевременное выявление и коррекция потенциальных нежелательных последствий играют ключевую роль в долгосрочном прогнозе.

При соблюдении назначенных рекомендаций медиков, большинство больных способны вести полноценную жизнь, хотя и с определенными ограничениями физической активности.

Заключение

Транспозиция магистральных артерий представляет собой критический врожденный дефект сердца, требующий незамедлительной медицинской помощи. Понимание симптоматики, методов обследования и оперативных техник исправления этой патологии имеет первостепенное значение для обеспечения благополучной жизни юных пациентов с ТМА.

Инновационные разработки в области здравоохранения предоставляют действенные способы диагностирования и врачевания, значительно улучшающие отдаленные перспективы для больных.

Тем не менее крайне важно не забывать о потребности в регулярном контроле и внимательном уходе за кардиоваскулярной системой после хирургического вмешательства. Ранняя идентификация проблемы и правильно подобранная терапия дают возможность большей части детей с данным недугом наслаждаться полноценным существованием, хотя систематические визиты к специалисту-кардиологу остаются обязательным элементом повседневности.

Список литературы:
Еще статьи с этой категории

Читайте также

Читать все