Что такое атрезия пищевода и особенности её лечения
У двух малышей из 10 000 новорождённых обнаруживается атрезия пищевода. Эта аномалия способна унести жизнь ребёнка, если в кратчайшие сроки не будет проведено хирургическое вмешательство. Можно ли её распознать ещё во время беременности и что делать, когда диагноз поставлен?
Содержание
Что такое атрезия пищевода?
Атрезией пищевода называют тяжёлый порок развития, суть которого состоит в заращении его просвета на том или ином участке или же по всей длине. В большинстве случаев верхняя часть пищевода оканчивается слепо, а нижняя сообщается с трахеей. Нередко эта патология сочетается с наличием других пороков развития, в том числе:
- сердца;
- мочеполовой системы;
- ЖКТ.
Примерно в 5% случаев атрезия пищевода наблюдается у новорождённых с хромосомными патологиями. Этот порок развития встречается с одинаковой частотой (3:10000) у детей обоих полов. Причём риск рождения больного ребёнка выше у родителей, уже имеющих одного малыша с такой аномалией.
Зачастую атрезия пищевода сочетается с пороками развития позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости. В таких случаях диагностируют так называемую VATER ассоциацию (группа патологических заболеваний). Реже дополнительно обнаруживаются пороки сердца, что существенно ухудшает прогноз выздоровления.
Атрезия пищевода очень опасна для жизни новорождённого, так как её наличие провоцирует развитие аспирационной пневмонии (инфекционно-токсическое повреждение органов дыхания), возникающей из-за попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути. Также дети резко теряют вес, поскольку не могут питаться. Поэтому при отсутствии своевременного вмешательства новорождённым грозит голодная смерть.
Один из вариантов атрезии пищевода
Классификация
Различают 5 форм патологии:
- Атрезия с дистальным свищом, при котором слепо оканчивается проксимальный (верхний) сегмент пищевода.
- Атрезия с проксимальным трахеопищеводным свищом, при этом дистальная (нижняя) часть пищевода оканчивается слепо.
- Изолированная атрезия.
- Атрезия с проксимальным и дистальным свищом.
- Изолированный трахеопищеводный свищ.
Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом
Эта форма патологии встречается чаще всего — в 85–95% случаев. У детей быстро развивается аспирационная пневмония, а в течение пары часов после рождения слепо заканчивающийся проксимальный (верхний) отдел пищевода заполняется пенистым содержимым. При попытках покормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно нествороженным. Живот малыша раздут, а если свищ достаточно широк, грудничок может срыгивать желудочный сок или жёлчь.
Изолированная атрезия
Такая форма заболевания встречается в 7–9% случаев. Для неё характерно слепое окончание дистального и проксимального отделов или же замещение всего пищевода тяжем без просвета. У деток быстро развивается аспирационная пневмония, а их живот западает.
Изолированный трахеопищеводный свищ
Такая патология наблюдается достаточно редко: лишь у 3–4% пациентов с аномалиями пищевода. Для неё характерно наличие отверстия разной величины, сообщающего пищевод и трахею. Как правило, диаметр свища не превышает 4 мм. Он может располагаться на любом участке, но чаще находится достаточно высоко.
Атрезии с проксимальным трахеопищеводным свищом
Данная патология встречается в 0,5% случаев. Для неё типично слепое окончание дистального (нижнего) отрезка пищевода. У новорождённых сразу же диагностируется аспирационная пневмония. Поскольку в желудок воздух не может проникать, живот малышей западает.
С проксимальным и дистальным трахеопищеводными свищами
Такой вариант атрезии наблюдается лишь у 1% больных. Сразу же после рождения у грудничка диагностируется аспирационная пневмония. Живот малыша вздут. А при выполнении рентгенологического исследования контрастное вещество, видимое на снимке как ярко-белое пятно, может обнаруживаться в желудке.
Полное отсутствие пищевода
Агенезия встречается чрезвычайно редко и обычно сочетается с другими тяжёлыми аномалиями развития. Поэтому прогноз в таких случаях неблагоприятный и подавляющее большинство новорождённых с такими патологиями погибает.
Возможные варианты аномалий строения пищевода
Причины возникновения у детей
Формирование атрезии пищевода связано с возникновением нарушений на ранних стадиях эмбриогенеза, то есть внутриутробного развития плода. Поскольку трахея и пищевод развиваются из одного зачатка, так называемой головки конца передней кишки, на ранних стадиях формирования плода они широко сообщаются между собой. В норме их разделение происходит на 4–5 неделях внутриутробного развития. Поэтому, если же направление и скорость роста этих анатомических образований отличаются от нормальных или некоторые другие процессы протекают нетипично, может возникать такой порок развития, как атрезия пищевода.
Доподлинно ещё неизвестно, что именно способствует возникновению подобных аномалий, но, безусловно, на формировании плода негативно сказываются вредные привычки родителей, причём не только курение, приём алкоголя или наркотиков матерью во время беременности, но и злоупотребление ими обоими родителями до момента зачатия. Также риск возникновения атрезии пищевода возрастает при наличии генетических заболеваний у родителей. Неблагоприятно влияет на развитие плода и то, что будущая мать:
- принимает различные лекарственные средства;
- контактирует с химическими веществами;
- поддаётся радиоактивному облучению и т. д.
Симптомы
Атрезия пищевода проявляется буквально с первых часов жизни новорождённого малыша. На её наличие указывают:
- обильные пенистые выделения изо рта;
- выделение слюны из носа;
- приступообразный кашель;
- отчётливо слышные хрипы в лёгких;
- одышка;
- посинение кожи при каждом кормлении, то есть так называемый синдром Мендельсона, возникающий вследствие попадания слизи в дыхательные пути;
- срыгивание молока в неизменном виде;
- метеоризм.
В зависимости от формы патологии, помимо вышеперечисленных симптомов, могут возникать и другие.
Диагностика
Современное оборудование для ультразвукового исследования позволяет диагностировать множество патологий ещё во время беременности, включая и атрезию пищевода. Но оно все же недостаточно совершенно, поэтому только отдельным врачам удаётся заподозрить наличие этой аномалии в 80% случаев. Поэтому обычно атрезия пищевода обнаруживается уже после родов, поскольку её признаки проявляются буквально с первых же минут или часов жизни новорождённого.
Пренатальная диагностика
По данным большинства авторов, заподозрить наличие патологии при проведении УЗИ можно только по косвенным признакам:
- многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод из-за непроходимости пищевода плода;
- невозможность визуализации желудка или значительное уменьшение его размеров;
- визуализация периодически наполняющегося и опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода;
- задержка внутриутробного развития.
Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врождённой микрогастрии (патологически малого объёма желудка) и лицевых расщелин. Причём иногда желудок не видно на УЗИ и у абсолютно здоровых детей, но при проведении череды УЗИ он всё-таки обнаруживается в типичном месте и нормального размера.
Также женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в I триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначаются дополнительные ультразвуковые исследования с целью выявить эту аномалию.
Канадскими учёными было предложено проведение МРТ у плодов с необъяснимой микрогастрией и многоводием у матери.
Диагностика новорождённого
Хотя клиническая картина оставляет врачам мало сомнений в диагнозе, подтверждают его путём введения в пищевод через нос тонкого уретрального катетера, имеющего закруглённый конец. При наличии аномалии он, погрузившись на 6–8 см, упирается или, заворачиваясь, выходит через рот малыша. Также при нагнетании воздуха в слепой конец пищевода он с шипением выходит из носоглотки.
Окончательный диагноз можно поставить только после проведения рентгенологического исследования. Обычно его проводят с использованием водорастворимых контрастных веществ (йодолипола), не оказывающих сильного раздражающего действия на дыхательные пути, куда они могут проникнуть при наличии свища.
При проведении контрастной рентгенографии ребёнка укладывают на спину, вводят 15–20 мл воздуха и 1–2 мл контраста. На снимках видны чёткие ровные контуры слепого конца пищевода и следы проникновения контрастного вещества в трахею, если присутствует свищ.
Рентгеновский снимок ребёнка с атрезией пищевода
Лечение
Единственным возможным способом спасти жизнь малышу является хирургическое вмешательство. При выявлении атрезии пищевода в первые часы жизни ребёнка, даже в сочетании с пороками позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости (VATER ассоциация), и немедленном проведении операции прогноз достаточно хороший. Если же она сопровождается наличием пороков сердца или аномалий конечностей, то заболевание обычно протекает тяжело и, к сожалению, часто приводит к летальному исходу.
Подготовка к операции
Предоперационную подготовку начинают ещё в родильном доме, сразу же после диагностики патологии, то есть в первые часы жизни малыша. Она включает:
- аспирацию (отсасывание) содержимого ротовой полости и носоглотки каждые четверть часа;
- оксигенотерапию;
- исключение введения пищи через рот.
Длительность подготовки зависит от тяжести состояния младенца. Если у него наблюдается нарушение дыхание или даже пневмония, сразу же прибегают к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и удалением содержимого из дыхательных путей. Суть метода состоит во введении в глотку младенца жёсткой трубки и катетера в трахею, что позволяет визуально оценить состояние верхних отделов ЖКТ, обеспечить нормальное поступление кислорода в лёгкие и отсосать скопившиеся в дыхательных путях массы.
В случаях, когда эти мероприятия не дают желаемых результатов, ребёнку под наркозом делают бронхоскопию с интубацией трахей. То есть через гортань и трахею в бронхи вводят специальный оптический прибор и осматривают их состояние. Чтобы решить проблему нарушения дыхания в процессе процедуры в трахее размещают гибкую пластиковую трубку, через которую будет поступать воздух.
Новорождённого помещают в кувез, обеспечивая подходящий температурный режим, непрерывную подачу кислорода и очищение ротоглотки. Также проводится инфузионная, антибактериальная и симптоматическая терапия. И в максимально короткие сроки ребёнка перевозят в сопровождении специализированной бригады в хирургическое отделение больницы, где его будут оперировать.
Проведение операции
Операция может проводиться разными методами. Выбор конкретного осуществляется на основании имеющейся формы атрезии и состояния грудничка. При наличии атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у доношенных детей, без симптомов родовой травмы и пороков развития жизненно важных органов обычно проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки через грудную стенку) и разделяют трахеопищеводный свищ.
Дальнейшая тактика лечения определяется величиной диастаза (расхождения) отрезков пищевода. Если он не превышает 1,5–2 см, накладывают прямой анастомоз, то есть просто сшивают концы пищевода между собой. При больших значениях обычно выполняют шейную эзофагостому: конец пищевода выводится на наружную часть шеи через разрез и фиксируется швами. Аналогичным образом выходят из ситуации, когда у ребёнка диагностирована несвищевая форма.
Если же у младенца проведение хирургического вмешательства связано с большим риском, то чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже. Одна из них предназначена для кормления. Её конец вводят в 12-перстную кишку, благодаря чему пища сразу же попадает в тонкий кишечник, минуя патологически изменённые области ЖКТ. Вторая гастростома необходима для обеспечения нормального давления в желудке и уменьшения аспирации. Как только состояние новорождённого улучшится, обычно это происходит на 2–4 день, начинают второй этап операции, суть которого состоит в проведении пластики пищевода. С этой целью изменённая область заменяется участком толстой кишки. Хирургическое вмешательство осуществляется в 2 этапа, второй из которых обычно проводится в возрасте от 2–3 месяцев до 3 лет.
Послеоперационное восстановление
После проведения операции продолжают интенсивную терапию. Новорождённого кормят через зонд, а спустя неделю исследуют состоятельность анастомоза (шва, соединяющего концы пищевода). Для этого под рентгенологическим контролем перорально вводят 1–2 мл контрастного вещества и оценивают его проходимость. Если же осложнения отсутствуют и на рентгене не видно затёков контраста, малыша начинают кормить через рот.
Через 2–3 недели проводят контрольное эндоскопическое исследование. В 60–70% случаев зона анастомоза остаётся неизменной, если все же произошло её сужение, назначается бужирование.
Бужирование пищевода — механическое увеличение его диаметра специальными зондами
В течение двух недель тщательно ухаживают за послеоперационными швами, часто меняют повязки, обрабатывают кожу антисептическими пастами и проводят ультрафиолетовое облучение.
Выписывают детей из стационара только при условии стойкой прибавки веса. Как правило, это происходит на 5–6 неделе.
Возможные осложнения и последствия
После успешного завершения операции и окончания реабилитационного периода малыш находится под диспансерным наблюдением в течение всего первого года жизни, поскольку существует риск развития нарушений процессов глотания и непроходимости в области анастомоза. В таких ситуациях показана срочная эзофагоскопия — осмотр внутренней поверхности пищевода специальным оптическим оборудованием, вводимым через рот.
Вариантом нормы является осиплость, сохраняющаяся на протяжении полугода или даже года. Её появление связывают с повреждением гортанного нерва во время операции. К числу возможных осложнений также относятся недостаточность кардиального отдела желудка и желудочно-пищеводный рефлюкс. Они проявляются:
- повторными пневмониями;
- срыгиванием;
- вытеканием всего содержимого желудка по ночам.
Чтобы предотвратить их развитие грудничкам назначают прокинетики (стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта), например, Домперидон.
Тем не менее при отсутствии лечения атрезия приводит к летальному исходу, наступающему в результате развития и прогрессирования:
- асфиксии;
- истощения;
- аспирационной пневмонии;
- лёгочной недостаточности;
- сердечной недостаточности.
Особенности образа жизни и питания людей после операции
Чтобы избежать развития осложнений, ребёнка до года следует кормить исключительно измельчённой до полной однородности пищей, а сразу же после операции антирефлюксными адаптированными молочными смесями, например:
- Фрисовом;
- Хумана АР;
- Нутризон антирефлюкс.
При этом кормление начинают с 3 мл жидкости, которые дают ребёнку 10 раз в день. Постепенно объем увеличивают, и на второй день уже разрешается кормить малыша 7 мл смеси 10 раз в сутки. Таким образом постепенно увеличивают количество употребляемой пищи до 30 мл за раз, продолжая кормить новорождённого 10 раз в день. Только с 10 дня разрешается перейти на 7-разовое полноценное питание.
Недостающее для нормального функционирования количество жидкости вводят парентерально. Для этого используется раствор глюкозы.
После окончания послеоперационного периода и проведения второго этапа пластики пищевода, если это необходимо, дети живут нормальной жизнью и при отсутствии других патологий ничем не отличаются от родившихся абсолютно здоровыми малышей. Безусловно, в дальнейшем стоит с особым вниманием относиться к питанию ребёнка, ограничивать употребление острой, солёной, копчёной пищи, фастфуда и прочих вредностей.
Хотя атрезия пищевода и является пороком развития, способным унести жизнь ребёнка, при её диагностировании сразу же после родов и проведении операции в кратчайшие сроки шансы на полное выздоровление велики. При этом впоследствии ребёнок не будет ничем отличаться от сверстников.
