Медицина за более чем две тысячи лет подробно изучила множество различных заболеваний. Одни недуги протекают в острой форме и быстро приводят к выздоровлению. Другие лечатся и существуют в течение жизни с переменным успехом. Открытие микроскопа позволило расшифровать причину инфекционных заболеваний. Исследования генетического кода человека открыли наследственные основы многих болезней. Перспективной отраслью науки в настоящее время является исследование иммунной системы организма. Полученные знания позволяют открыть новые способы лечения таких недугов, как аллергия, бронхиальная астма, ревматоидный артрит. К этому длинному списку принадлежит нефротический синдром у детей — болезнь сложная и многогранная, до сих пор требующая ответов на многие вопросы.

Предпосылки формирования нефротического синдрома у детей

Почки — замечательные, тонко устроенные органы. Их важность для жизни ребёнка подчёркивается тем, что в каждом растущем организме имеются две полноценные структуры. Основная задача почек — избавлять кровь от шлаков и токсинов. Они ежедневно образуются в результате химических превращений в клетках и тканях. Кровь, нуждающаяся в очистке, попадает в почки по широкому артериальному сосуду. Внутри органа он делится на небольшие веточки. Каждая образует собственный сосудистый клубочек.

Строение нефрона (схема)

Нефрон — основная структурная единица почки

Каждый клубочек окружён индивидуальным фильтром. Его отверстия настолько малы, что задерживают все виды клеток крови и крупные белки. Фильтрат содержит смесь полезных и вредных веществ. Итоговая очистка и образование мочи происходит в системе тонких извитых трубок — почечных канальцев. Комплекс из одного клубочка, фильтра и канальцев носит название нефрона. Почка ребёнка содержит множество нефронов. По мере роста они становятся крупнее и способны быстрее образовывать мочу. У детей младшего возраста канальцы более широкие и прямые. Со временем они становятся более тонкими и извитыми.

Строение почечного фильтра (схема)

Почечный фильтр в норме задерживает клетки крови и белки

Нефротический синдром у детей — заболевание почек, при котором с мочой ежедневно теряется большое количество белка. Это обстоятельство влечёт за собой серьёзные изменения состава крови, которые неизбежно сказываются на работе всех органов. Болезнь может развиться у ребёнка любого возраста. Несколько чаще этим недугом страдают мальчики. В зависимости от возраста начала болезни значительно отличается её течение и прогноз.

Что нужно знать о почках — видео

Виды нефротического синдрома

Нефротический синдром не является однородным. По некоторым признакам выделяют его разновидности у детей:

  1. По характеру заболевания нефротический синдром подразделяется на две основные формы:
    • первичный нефротический синдром, который не связан с анатомическими и другими изменениями в почках;
    • вторичный тип заболевания. Его началу предшествуют различные изменения в почках.
  2. По времени появления первых признаков различают два типа нефротического синдрома:
    • врождённый. Болезнь проявляется уже в младенческом возрасте, имеет тяжёлое течение и неблагоприятный прогноз:
      • синдром «финского типа» ведёт к образованию микроскопических кист;
      • синдром «французского типа» преимущественно поражает почечный фильтр;
      • потеря белка может происходить на фоне появления рубцов, сдавливающих нефроны;
    • приобретённое заболевание часто возникает на фоне уже существующих изменений в почках:
      • изменений анатомии почек;
        Аномалии строения почек (схема)

        Нефротический синдром может развиться на фоне анатомических отклонений в строении почек

      • при инфекционных заболеваниях (дифтерия, туберкулёз, ВИЧ-инфекция);
      • на фоне длительного течения сахарного диабета;
      • при других иммунных заболеваниях (псориазе, ревматоидном артрите);
      • при болезнях кроветворения;
      • на фоне злокачественных опухолей почек (нефробластомы или опухоли Вильмса);
        Опухоль Вильмса (картина под микроскопом)

        Опухоль Вильмса — самое распространённое злокачественное новообразование почек у детей

      • после введения вакцин и использования лекарств.
  3. По степени потери белка определяется тяжесть нефротического синдрома:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
  4. По типу течения различают три формы нефротического синдрома:
    • острую, признаки которой исчезают на фоне лечения;
    • хроническую, превращающуюся в череду обострения и стихания симптомов;
    • быстропрогрессирующую, которая отличается неблагоприятным прогнозом.
      Изменения в почках при быстропрогрессирующем нефротическом синдроме (картина под микроскопом)

      Быстропрогрессирующий нефротический синдром часто носит название злокачественного

  5. По степени нарушения работы почек различают:
    • нефротический синдром с сохранённой функцией почек;
    • нефротический синдром с почечной недостаточностью.
  6. По отношению к гормональному лечению различают нефротический синдром:
    • гормоночувствительный, симптомы которого быстро исчезают под влиянием лечения;
    • гормонозависимый, который реагирует на определённую дозу препарата;
    • гормонорезистентный, на течение которого стероиды не влияют.

Причины и факторы риска

Точная причина развития нефротического синдрома у детей в настоящее время не определена. Существует ряд предрасполагающих факторов:

  • введение вакцин и других иммунных препаратов;
  • длительное употребление некоторых лекарств, в том числе противосудорожных;
  • перенесённые инфекционные заболевания — корь, дифтерия, ВИЧ-инфекция, стрептококковая ангина;
  • генетическая предрасположенность, полученная по наследству от родителей.
    Молекула ДНК (схема)

    Существует генетическая предрасположенность к возникновению нефротического синдрома у ребёнка

Болезнь начинается с клеток, составляющих почечный фильтр. Отверстия в нём становятся гораздо крупнее необходимого размера. Через них просачиваются крупные белки альбумины, которые в норме присутствуют в кровеносном русле. Они образуются в клетках печени в строго фиксированном количестве. При нефротическом синдроме потеря альбуминов настолько велика, что не может быть компенсирована их образованием.

Строение печёночной дольки (схема)

Белки крови образуются в клетках печени гепатоцитах

Потеря белка влечёт за собой длинную цепь других изменений. В составе крови начинают преобладать жиры (гиперлипидемия). Это обстоятельство негативно сказывается на текучести крови и скорости образования мочи. Кроме того, дефицит альбуминов приводит к тому, что вода из кровеносного русла начинает просачиваться в ткани, образуя отёки разной степени выраженности.

Задержка жидкости в организме, нарушение текучести крови приводит в ряде случаев к повышению артериального давления. Итогом нефротического синдрома часто становится почечная недостаточность. Кровь перестаёт очищаться от шлаков и токсинов, которые в конце концов накапливаются в огромном количестве и приводят к неблагоприятному исходу.

Симптомы нефротического синдрома у детей

Нефротический синдром у детей приводит к появлению целого ряда симптомов, каждый из которых говорит о неблагополучии в организме. И далеко не все указывают именно на заболевание почек. Лишь комплекс симптомов позволяет правильно оценить их вместе и каждый в отдельности.

Симптомы и признаки нефротического синдрома у детей — таблица

Симптомы заболевания Причина появления
Отёки ног, живота, лица, век Дефицит белков альбуминов в крови
Бледность и сухость кожи Расстройство кровообращения в коже из-за отёка
Повышенное кровяное давление Задержка жидкости в организме
Снижение количества мочи, выделяемого за сутки
  • расстройства текучести крови;
  • изменения в нефронах.
Одышка
  • скопление жидкости в грудной полости (гидроторакс);
  • скопление жидкости в животе (асцит).
Боли в сердце Скопление жидкости в сердечной сумке (гидроперикард)
Пенистый характер выделяемой мочи Избыток белка в моче
Задержка роста и развития
  • нарушение текучести крови;
  • расстройство кровообращения в органах и тканях.
Отёк лица у ребёнка с нефротическим синдромом

Отёк лица и век типичен для нефротического синдрома

Методы установления диагноза

Нефротический синдром у ребёнка — болезнь, которая требует вмешательства специалиста и качественного обследования. На помощь врачу в постановке диагноза придут лабораторные исследования крови и мочи, а также инструментальные методы:

  • общий осмотр — процедура, с которой начинается поиск любого заболевания. При нефротическом синдроме врач обнаружит отёки конечностей, лица, живота, а также выявит признаки скопления жидкости в грудной клетке и сердечной сумке. Кроме того, в обязательном порядке при подозрении на почечную болезнь измеряется кровяное давление. При нефротическом синдроме оно часто повышено;
    Отёки стоп у ребёнка

    Отёки на ногах — характерная черта гломерулонефрита

  • анализ крови по общей методике выявляет характерный признак нефротического синдрома — уровень СОЭ, который в несколько раз превышает нормальные значения;
  • биохимия крови — обязательный метод диагностики. Характерные изменения в виде низкого содержания белка и большого числа липидов позволяют заподозрить у ребёнка нефротический синдром. Кроме того, биохимия является показателем работоспособности почек. Высокий уровень шлаков мочевины и креатинина говорит о наличии почечной недостаточности;
    Состав крови в норме (схема)

    При нефротическом синдроме существенно снижено количество белков альбуминов в плазме крови

  • общий анализ мочи при нефротическом синдроме обращает на себя внимание множественными отклонениями от нормы. Наличие белка, высокая плотность мочи, появление цилиндров различного вида говорят о характере патологического процесса. Белок, содержащийся в моче, сворачивается в почечных канальцах и образует причудливые слепки под названием цилиндры. При нефротическом синдроме встречаются гиалиновые, зернистые и восковые разновидности цилиндров;
    Зернистые цилиндры в осадке мочи (картина под микроскопом)

    Цилиндры — белковые слепки почечных канальцев

  • выявление белка в общем анализе мочи требует уточнения его потери при помощи сбора материала за сутки. Уровень суточного белка определяет степень тяжести болезни и прогноз;
  • при нефротическом синдроме используется анализ мочи при помощи накопительных проб. Материал собирается в течение трёх часов (проба Амбурже) или суток (проба Аддис-Каковского). Для анализа мочи по методу Нечипоренко достаточно средней порции утренней мочи. Во всех этих пробах выявляется большое число цилиндров;
  • проба Зимницкого — косвенный метод обнаружения почечной недостаточности. Моча собирается в течение суток в восемь ёмкостей. В пробе определяется только один показатель — плотность. По её колебаниям в течение суток врач делает вывод о способности почек очищать кровь. Монотонно низкие значения плотности косвенно свидетельствуют о наличии почечной недостаточности;
  • ультразвуковое исследование в обязательном порядке назначается при подозрении на почечное заболевание. При нефротическом синдроме могут обнаруживаться анатомические изменения в строении почек, а также расстройства кровотока в них. Однако чаще всего УЗИ не находит сколько-нибудь значимой патологии. Все изменения при нефротическом синдроме происходят на микроскопическом уровне. Ультразвуковая диагностика помогает обнаружить жидкость в животе и примерно определить её количество;
    УЗИ-картина почки

    Ультразвук — основной метод диагностики почечных заболеваний

  • рентген — основной способ поиска жидкости в грудной полости и сердечной сумке. В первом случае появляется характерная косая тень на снимке, закрывающая нижние участки лёгких. Во втором от избытка жидкости тень сердца увеличивается, она широко прилегает к диафрагме;
    Гидроторакс у ребёнка (рентгеновский снимок)

    Гидроторакс — скопление жидкости в грудной полости

  • компьютерная и магнитно-резонансная томография — способ более точной диагностики анатомических изменений в почках и скопления жидкости в полостях организма;
  • биопсия почек проводится при помощи специальной иглы под контролем ультразвука. Детям такая процедура осуществляется в условиях наркоза;
  • гистология — исследование под микроскопом тонкого среза участка почки, предварительно подготовленного и окрашенного. Изменения при нефротическом синдроме могут быть различными, что обусловливает индивидуальное течение болезни у детей.
    Изменения в почках при нефротическом синдроме (картина под микроскопом)

    При нефротическом синдроме в ткани почек часто обнаруживают скопления жиров (липоидный нефроз)

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома проводится со следующими заболеваниями:

  • инфекционным воспалением почки пиелонефритом;
  • воспалением клубочков гломерулонефритом;
  • поражением почек на фоне инфекций и приёма лекарств тубулоинтерстициальным нефритом;
  • туберкулёзом почек;
  • иммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, склеродермией, васкулитом.

Лечение нефротического синдрома у детей

Лечение серьёзного заболевания почек у ребёнка проводится в стационарных условиях под руководством детского врача. Терапия нефротического синдрома обычно носит комплексный характер и включает диету, а также применение медикаментов, в том числе гормонов.

Лекарственные средства

Лекарства — основной метод лечения нефротического синдрома у детей. Назначая препараты, специалист стремится сократить потерю белка, вывести избыток жидкости из организма, а также сохранить работоспособность почек. Дозировки зависят от возраста ребёнка и интенсивности симптомов. Курс лечения подбирается индивидуально для каждого пациента.

Фармакологические средства для лечения нефротического синдрома — таблица

Фармакологическая группа Цель назначения Примеры препаратов
Плазмозамещающие растворы
  • восполнение дефицита альбуминов;
  • улучшение текучести крови.
  • Альбумин;
  • Реополиглюкин;
  • Реоглюман.
Стероидные гормоны Уменьшение потери белка с мочой
  • Преднизолон;
  • Метилпреднизолон;
  • Гидрокортизон;
  • Триамцинолон.
Цитостатики Уменьшение потери белка с мочой
  • Циклофосфамид;
  • Циклоспорин А.
Мочегонные препараты
  • уменьшение отёков;
  • ликвидация избытка жидкости;
  • улучшение текучести крови.
  • Фуросемид;
  • Лазикс.
Антикоагулянты
  • улучшение текучести крови;
  • профилактика образования кровяных сгустков (тромбов).
  • Гепарин;
  • Фраксипарин.
Витамин Д Профилактика размягчения костей Кальций Д3

Медикаменты для лечения нефротического синдрома — фотогалерея

Диета

Диета — важная часть лечения нефротического синдрома у ребёнка. Изменения состава крови, отёки, скопление избытка жидкости накладывает на рацион определённые ограничения. В первую очередь необходимо следить за количеством воды, которую ребёнок получает в течение суток. Оно определяется степенью распространённости отёков и нарушений в работе почек. Кроме того, необходимо исключить продукты с большим содержанием натрия и калия. Питание должно быть дробным, особенно у детей с асцитом. Меню ребёнка должно соответствовать возрасту. Для младенцев первого года жизни это грудное молоко, смесь и прикорм. В более старшем возрасте рекомендуется употребление следующих продуктов и блюд:

  • овощных супов и гарниров;
  • блюд из филе курицы, индейки и кролика;
  • кисломолочных продуктов;
  • ягодных желе и других десертов;
  • свежей зелени;
  • свежих фруктов.

Продукты, рекомендованные к употребелению — фотогалерея

Необходимо избегать употребления следующих продуктов:

  • копчёностей;
  • консервов;
  • острых специй;
  • шоколада и других кондитерских изделий;
  • сухофруктов;
  • газированных напитков;
  • поваренной соли.

Продукты, не рекомендованные к употреблению — фотогалерея

Хирургические и физиотерапевтические методики для лечения нефротического синдрома не применяются. Использование народных средств не доказало свою эффективность.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения нефротического синдрома у детей индивидуален и зависит от формы заболевания. При адекватной терапии большинство симптомов недуга сворачивается, улучшается общее состояние. В тяжёлых случаях возможно развитие осложнений:

  • резкого расстройства деятельности сердца — гиповолемического шока;
  • воспаления брюшины, покрывающей органы живота, — перитонита;
  • выраженного расстройства деятельности почек — почечной недостаточности;
    Почечная недостаточность

    Почечная недостаточность затрагивает все органы и ткани

  • присоединение инфекции с развитием пиелонефрита.

Профилактика

Поскольку причины нефротического синдрома у детей до конца не изучены, действенных методов профилактики этого заболевания в настоящее время не разработано.

Нефротический синдром у ребёнка — более чем серьёзное заболевание. Этот недуг чаще протекает в течение всей жизни. Гормональное лечение позволяет во многих случаях значительно сгладить изменения, происходящие в детском организме. Однако, даже несмотря на соответствующее лечение, прогноз в ряде случаев остаётся серьёзным.

Подпишитесь на обновления сайта введя свой email: