Врождённые пороки почек — наиболее распространённые аномалии развития. На долю органов мочеобразования приходится треть всех врождённых пороков. Чаще всего в урологической практике диагностируют удвоение почки, причём у девочек аномалия встречается в два раза чаще чем у мальчиков. К счастью, это состояние в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз.

Что представляет собой удвоение почки

Удвоение почки — это неправильное формирование органа, которое происходит на одном из этапов внутриутробного развития плода. Аномальная почка покрыта общей внешней капсулой, имеет общую или раздельную чашечно-лоханочную систему, один или два мочеточника и единую или раздельную систему кровоснабжения. Такая почка расположена в своём анатомическом ложе, но превышает размеры нормального органа.

Удвоенная почка

Удвоение почки представляет собой порок развития, заключающийся в удвоении паренхимы и лоханочного аппарата органа

Порок связан с нарушением развития нефрогенной бластемы (скопления клеток, из которых у плода формируются органы мочеобразования и мочевыведения). Происходит раздвоение одного ростка мочеточника или формирование двух лоханок в одной почке и одновременное развитие сразу двух трубок-мочеточников. В последнем случае неправильно сформированная почка с двумя мочеточниками сопровождается и другими отклонениями развития:

  • эктопией (неправильным расположением) устья одного из мочеточников — оно может находиться вне мочевого пузыря: иметь слепой конец или открываться на задней стенке уретры, выходить во влагалище (у девочек), в семявыводящий проток или семенной пузырёк (у мальчиков);
  • расположением мочеточникового устья (отверстия, открывающегося в мочевой пузырь) намного ниже основания мочевого пузыря, что способствует формированию уретероцеле — дефекта, представляющего собой кистозное расширение околопузырного фрагмента мочеточника и выбухание в полость пузыря.

Расщепление единого мочеточника, который имеет одно устье, открывающееся в мочевой пузырь и два верхних выхода, соединяющихся с двойной лоханкой, происходит в верхнем сегменте. Такой вариант аномалии физиологически более благоприятен, хотя из-за расстройства синхронизации сократительных движений расщеплённого мочеточника могут возникать проблемы с мочевым оттоком и предпосылки для рефлюкса — обратного тока мочи в лоханочные полости аномального органа. Кроме этого, верхняя часть такого мочеточника сращена с нижней частью мочеточниковой трубки под острым углом, что затрудняет непрерывный ток мочи и способствует её застаиванию в верхней лоханке, а это ведёт к развитию гидронефротической трансформации этой полости.

Удвоение мочеточника

При удвоении почки мочеточник может расщепляться в верхней части или полностью удваиваться

Каждую из частей аномального органа обеспечивает собственная система кровоснабжения — сосуды ответвляются от аорты отдельно в каждый синус или идут общим стволом, рассоединяясь у ворот почки. Иногда почечные сосуды из одной части органа переходят в другую.

Обычно наблюдается дисплазия (недоразвитие) верхней часть почки, в очень редких случаях бывает дисплазия нижней половины или обе части функционируют примерно на одинаково. Недоразвитие паренхимы одной из частей органа в сочетании с расщеплением мочеточника и связанным с этим расстройством уродинамики является предрасполагающим фактором для патологических процессов в неправильно сформированной почке:

  • хронического (реже острого) пиелонефрита — воспаления лоханок и паренхимы;
  • гидронефроза — расширения лоханок вследствие застойных явлений;
  • нефролитиаза — формирования почечных камней.

С возрастом риск развития осложнений возрастает.

Во многих случаях порок развития почки не представляет особой угрозы здоровью и не проявляется никакими функциональными нарушениями. Часто аномалию обнаруживают случайно при проведении аппаратного обследования по поводу других болезней, даже в очень преклонном возрасте, и при этом у пациента нет никаких жалоб со стороны урологии.

Видео: пациент с удвоением почек

Односторонняя и двусторонняя патология

Аномальному развитию может подвергнуться одна или обе почки. Удвоение формируется справа или слева гораздо чаще — в 90% случаев, двустороннюю аномалию регистрируют у 10% всех пациентов. Порок развития с двух сторон потенциально несёт большую угрозу в сравнении с односторонней аномалией. Но во многом вероятность осложнений зависит от варианта удвоения — полного или неполного.

Двустороннюю аномалию выявляют раньше, в детском возрасте, так как во многих случаях такой порок сопровождается некоторым нарушением почечных функций сразу после рождения.

Удвоенные почки

Вероятность развития осложнений при удвоении почки зависит от характера аномалии — одностороннего или двустороннего, а также полного или неполного

Полное и неполное удвоение почки

Частичное, или неполное, удвоение характеризуется единой системой чашек и одной лоханкой, дублированием сосудов, питающих орган и разрастанием паренхимы. Как правило, наблюдается дисплазия (уменьшение) верхней половины почки. Мочеточник при этом один.

Полное удвоение представлено наличием двух автономных чашечно-лоханочных систем, которые расположены друг над другом и совершенно не сообщаются. Между лоханками находится соединительнотканный перешеек. От каждой лоханочной полости отходит отдельный мочеточник, каждый из которых открывается в мочевой пузырь или в другую анатомическую структуру. Верхняя лоханка часто недоразвита, но может функционировать и полноценно. Вариантом аномалии является формирование двух отдельных лоханок с верхним раздвоением одного мочеточника, при этом его нижняя часть пролегает в малом тазу и открывается в мочевой пузырь, как это происходит и в норме.

Варианты удвоения почки

Удвоение почки может быть полным или неполным

Причины аномалии

Любые врождённые пороки формируются на стадии внутриутробной закладки и дифференцировки тканей эмбриона. Аномалии могут возникать под влиянием негативных факторов на плод. Если причиной порока выступает поломка генов, то у ребёнка часто диагностируют различные синдромы, когда проблемы с почками сочетаются с другими пороками развития.

Факторы, способные вызвать аномалию — удвоение почки:

  • Вредные привычки, влияющие на плод: распитие алкогольных напитков, курение, приём психотропных средств. Если будущая мама, особенно на самых ранних сроках вынашивания ребёнка, когда закладываются все ткани и органы, ведёт нездоровый образ жизни, то это может привести к порокам развития.
  • Облучение, способное повлиять на ткани эмбриона. Опасность представляют лучевая терапия непосредственно перед зачатием, проведение компьютерных томографий или рентгенографий в первом триместре беременности.
  • Воздействие токсических веществ на организм будущей матери. Этот фактор может быть связан с вредным производством. Опасны также постоянные контакты с бытовой химией и различными ядами.
  • Приём лекарств, оказывающих эмбриотоксический и тератогенный эффект (антибиотики, сульфаниламиды, цитостатики и другие). Наиболее опасны такие средства от момента зачатия и до конца 1 триместра беременности. В это период будущей маме категорически нельзя заниматься самолечением.
  • Нехватка питательных веществ, витаминов, микроэлементов в организме беременной. Дефицит может быть обусловлен несбалансированным питанием, применением однообразной диеты или заболеваниями, связанными с обменными нарушениями.

Некоторые авторы считают, что в возникновении аномалии определённую роль играет наследственность: риск рождения ребёнка с пороком почки возрастает, если такое состояние имеется у кого-то из близких родственников.

Проявления порока

Функциональная состоятельность удвоенного органа обусловливает полное отсутствие каких-либо проявлений аномалии.

Полное удвоение часто приводит к рефлюксу, то есть обратному забросу мочи в мочеточник или лоханку. Такие явления представляют собой предпосылку для нарушения пассажа мочи и развития хронического воспаления в почке или патологического расширения лоханки.

В этом случае больной предъявляет жалобы на:

  • болевые ощущения разной интенсивности в пояснице или внизу живота;
  • плохое самочувствие;
  • снижение работоспособности, быструю утомляемость;
  • плохой аппетит, тошноту, постоянную жажду, головные и мышечные боли, эпизоды повышения температуры — признаки общей интоксикации;
  • изменения со стороны мочи — она становится непрозрачной, с осадком, может приобретать «ржавый» оттенок.

В некоторых случаях бывает периодическое повышение артериального давления, при нефролитиазе возможен приступ (или приступы) почечной колики.

Девушка плохо себя чувствует

Плохое самочувствие, боли в пояснице, повышение температуры могут свидетельствовать о воспалении удвоенной почки

В зависимости от возникших осложнений могут наблюдаться различные нарушения мочеиспускания:

  • задержка мочи;
  • болезненность и затруднения при попытке опорожнить мочевой пузырь;
  • частые, иногда ложные, позывы к мочеиспусканию.

Полное удвоение с формированием дополнительного устья мочеточника (или эктопией единственного устья) в стенке уретры может проявляться характерным симптомом — непроизвольным выделением мочи (недержанием), при этом у больного сохраняются позывы к мочеиспусканию и способность к произвольному опорожнению пузыря.

Диагностика удвоенной почки

Постановкой диагноза занимается уролог или нефролог.

В настоящее время возможна пренатальная диагностика почечных аномалий. Ультразвуковой скрининг проводится на 13–17 неделе беременности, когда можно заподозрить порок развития по неправильной закладке тканей в месте расположения почек.

Основная роль в диагностике удвоенной почке отводится инструментальным методам. Лабораторные тесты применяются в случае присутствия симптомов воспалительного процесса или функциональной недостаточности почек.

По клиническому анализу мочи определяют наличие воспаления в почках и других мочевыделительных органах:

  • о патологическом процессе свидетельствуют:
    • высокий уровень лейкоцитов в моче;
    • наличие белка;
    • присутствие эритроцитов;
  • о нарушении почечных функций говорят:
    • повышение или понижение плотности мочи (нарушение концентрационной способности почек);
    • высокая протеинурия, то есть присутствие белка, и наличие изменённых эритроцитов (нарушение фильтрации и реабсорбции в почках);
    • высокое содержание солей — кристаллурия (обменные нарушения).
Моча на анализ

По клиническому анализу мочи можно судить о воспалительном процессе в почках

Биохимический анализ крови с определением белковых фракций, уровня мочевины и креатинина даёт возможность оценить работу почек и выявить степень нарушения их функций.

Аппаратные методы исследования при удвоении почки:

  • Эхография, или УЗИ, позволяет оценить величину почки, которая при удвоении явно больше здорового органа, определить наличие двух лоханок, разграниченных перемычкой, а также имеющиеся осложнения в виде гидронефроза или пиелонефрита. УЗИ с допплерографией даёт возможность увидеть добавочные сосуды.
    УЗИ удвоенной почки

    Эхография даёт возможность увидеть удвоение лоханочной системы почки

  • Экскреторная (внутривенная) урография позволяет увидеть анатомические и функциональные отклонения в почках. Исследование заключается во введении рентгеноконтрастного вещества в кровеносное русло больного и проведении рентгеновских снимков. Урограммы показывают удвоение лоханочного аппарата и мочеточников, а также нарушение выделительной функции аномальной почки при дисплазии одной из её частей или наличии рефлюкса. Помимо внутривенной урографии, может быть проведена ретроградная пиелография, то есть рентген-исследование почечных лоханок после введения контраста снизу — через уретру и мочеточники. Метод применяют для уточнения диагноза при выраженном нарушении функций почек.
    Рентгеновский снимок удвоенных почек

    На снимке, полученном в ходе экскреторной урографии, хорошо видно полное двустороннее удвоение почек

  • Эндоскопические методы: цистоскопия и хромоцистоскопия. Цистоскопия заключается в визуальном исследовании полости мочевого пузыря посредством цистоскопа, введённого через мочеиспускательный канал. Во время осмотра можно выявить добавочные устья мочеточников и оценить их расположение. Для оценки выделительной функции почек и состояния мочеточников дополнительно может быть проведена хромоцистоскопия. В вену больного вводится специальный красящий препарат (индигокармин) и через определённый интервал времени окрашенная моча выделяется в полость мочевого пузыря через устья. Врач, проводящий диагностику, наблюдает за процессом с помощью эндоскопа.
    Цистоскопия

    Осмотр полости мочевого пузыря позволяет обнаружить добавочные устья мочеточников или их неправильное расположение

В спорных случаях и при наличии осложнений пациенту назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Видео: ультразвуковая диагностика удвоения почек

Принципы лечения

Во многих случаях никакого лечения людям с удвоенной почкой не требуется. Если отсутствуют уродинамические нарушения, почки хорошо справляются со своими функциями, то таким пациентам требуется только регулярное наблюдение у нефролога.

При осложнениях больному показано консервативное лечение:

  • пиелонефрит лечат антибиотиками и уроантисептиками;
  • гидронефроз требует устранения рефлюкса хирургическим путём, предварительно болевой синдром купируют обезболивающими препаратами и спазмолитиками;
  • при повышенном артериальном давлении применяют гипотензивные средства;
  • при нефролитиазе назначают специальные препараты для растворения камней в зависимости от их химического состава.

При значительном нарушении работы почек, выраженном рефлюксе, гидронефрозе, частых рецидивах воспалительного процесса пациенту назначают операцию.

Геминефрэктомия показана при полном отсутствии функционирования одной половины почки. Удаляют атрофированную часть органа с рефлексирующим мочеточником.

Геминефрэктомия

Геминефрэктомия — это операция по удалению нефункционирующей части почки с рефлексирующим мочеточником

Если функции аномальной почки сохранены, но присутствуют явления гидронефроза, то выполняется одна из следующих оперативных реконструкций на одном или обоих мочеточниках:

  • уретеро-уретероанастомоз — сочленение верхней части нормального мочеточника с добавочным;
  • уретеропиелоанастомоз — рассечение и подшивание основного мочеточника к верхней лоханке почки;
  • антирефлюксный уретероцистонеоанастомоз — формирования нового устья мочеточника внутри мочевого пузыря с целью обеспечения нормального тока мочи.

Второй мочеточник удвоенной почки, не имеющий физиологического выхода, может быть полностью удалён. Тактика хирургического вмешательства, сроки его выполнения и сопутствующая медикаментозная терапия каждому пациенту подбираются индивидуально.

Нефрэктомия, то есть полное удаление почки, может быть проведена только в случае крайней необходимости, если функции органа необратимо нарушены и нет возможности почку спасти.

Диетическое питание

Порок почки, если он не сопровождается какими-либо осложнениями, не требует специальной диеты. Достаточно соблюдать принципы рационального питания и отказаться от вредных продуктов. В случае присоединения воспалительного процесса или гидронефротической трансформации почки нужно придерживаться следующих правил:

  • Питание должно быть дробным — небольшими порциями 4–5 раз в день. Такой режим облегчает работу мочевыделительной системы.
  • При пиелонефрите показано обильное питьё — не меньше 2–2,5 литров ежедневно. При гидронефрозе, нарушении оттока мочи, повышенном артериальном давлении объём жидкости нужно снизить до 1,2–1,5 литров в зависимости от степени и характера нарушений. При острой задержке мочи и развитии нефротического синдрома с отёками жидкости в организм должно поступать не более 0,8–1,0 литра.
  • Кулинарная обработка при приготовлении пищи должна быть щадящей: продукты можно отваривать, запекать, тушить.
  • При отсутствии отёков количество соли не ограничивают. При остром воспалении и тяжёлом гидронефрозе ежедневное употребление соли желательно снизить до 2–3 г.
  • Алкоголь употреблять нельзя. Распитие спиртных напитков пагубно влияет весь организм, а состояние нездоровых почек может значительно ухудшиться, так как этанол в крови затрудняет процесс выведения почками продуктов белкового обмена и других токсических веществ.
Шашлык с овощами и вино

Жареное мясо, острые овощи, приправы, алкоголь — всё это нужно убрать из меню при патологии почек

Из рациона больного должны быть исключены острые, маринованные, жареные и солёные продукты.

Таблица: рекомендации по питанию при патологии почек

Что рекомендуется убрать из меню Что должно присутствовать на столе
  • Тяжёлые мясные блюда;
  • фастфуд, полуфабрикаты;
  • копчёности;
  • бульоны из рыбы, мяса, грибов;
  • бобовые;
  • острые сырые овощи (лук, чеснок, шпинат) и приправы;
  • жирные кисломолочные и молочные продукты;
  • кондитерские изделия;
  • кофе, какао, шоколад;
  • сладкие газированные напитки.
  • Овощные блюда:
    • запечённые, отварные овощи;
    • овощные супы, запеканки, рагу;
  • кисломолочные нежирные продукты:
    • творог;
    • сметана;
    • йогурты;
    • кефир;
  • разные каши — молочные и сваренные на воде, заправленные маслом:
    • овсяная;
    • гречневая;
    • пшённая;
    • рисовая;
  • свежие фрукты и ягоды (с ограничением цитрусовых);
  • диетическое мясо (отварное, тушёное, в виде биточков, паровых фрикаделек):
    • кролик;
    • индейка;
    • куриная грудка;
    • телятина.

При нефролитиазе диету подбирают с учётом химического состава сформировавшихся камней:

  • при оксалатах: основу питания составляют овощи с исключением пищи, богатой щавелевой и аскорбиновой кислотой;
  • при мочекислых камнях: применяется молочно-овощная диета с исключением продуктов, богатых пуринами (говядины, свинины, рыбы, субпродуктов, бульонов, колбасных изделий);
  • при фосфатах: рекомендуются овощи, рыба, яйца, двухдневные кисломолочные продукты, крупы; убрать необходимо продукты с высоким содержанием фосфора и магния;
  • при цистиновых камнях: основное меню должно состоять из овощей, фруктов, молока и круп, а исключается пища, богатая метионином и серосодержащими аминокислотами (яйца, творог, рыба, мясные продукты).

Соблюдение правильной диеты позволяет поддерживать функции аномальной почки на должном уровне, а при осложнениях добиться состояния длительной ремиссии.

Фотогалерея: продукты, рекомендованные при осложнениях удвоенной почки

Прогноз и возможные последствия

В большинстве случаев прогноз при удвоении почки благоприятный. Почечные функции часто остаются в пределах нормы. Оперативное устранение имеющегося рефлюкса приводит к хорошим результатам. Бо́льшая часть людей, родившихся с удвоенной почкой, совсем не ощущает никаких симптомов и ведёт нормальный образ жизни без существенных ограничений.

Видео: чем грозит удвоенная почка

Полное удвоение почки, особенно двустороннее, сопровождающееся выраженным рефлюксом, приводит к развитию следующих осложнений:

  • хроническому пиелонефриту, исходом которого может стать ХПН — синдром хронической почечной недостаточности; такие пациенты вынуждены проходить регулярную процедуру гемодиализа — очищение крови посредством специального аппарата;
  • гидронефротической трансформации почки, что приводит к атрофии паренхимы и медленной гибели органа; такое состояние лечат только хирургическим методом;
  • нефролитиазу — образованию камней в почке; застой мочи в лоханке из-за нарушенного оттока приводит к формированию конкрементов; обструкция мочевых путей камнем может вызвать почечную колику и острую задержку мочи, что требует срочного оперативного вмешательства.
Гидронефроз и гидроуретер

Гидронефротическую трансформацию почки и гидроуретер лечат хирургическими методами

Факт: каждый 125-й больной, погибший от тяжёлой почечной недостаточности, имел удвоенную почку.

Удвоение почки при беременности

Лечение аномалии, способной привести к нарушению почечных функций, обычно осуществляется в раннем возрасте и к моменту достижения репродуктивного возраста удвоенная почка не должна негативно сказываться на женском здоровье. Если аномалия выявлена впервые во время беременности и потенциально опасна в плане развития осложнений, осуществляется индивидуальный терапевтический подход в соответствии с типом патологии, степенью возможных функциональных нарушений и общего состояния здоровья женщины.

Если на фоне удвоенной почки у беременной развился воспалительный процесс, то применяются:

  • антибиотики (защищённые пенициллины в 1 триместре или цефалоспорины 3 поколения во 2–3 триместрах);
  • спазмолитики (Папаверин, Дротаверин);
  • фитопрепараты с противовоспалительным и мочегонным действием (Канефрон, чай Урофлукс, паста Фитолизин);
  • антигистаминные и общеукрепляющие средства (витамины).

При гидронефрозе может потребоваться операция.

УЗИ при беременности

Беременной с удвоенной почкой необходимо осуществлять регулярный ультразвуковой контроль

В целом удвоение почки, не приводящее к осложнениям, не является противопоказанием к беременности.

Профилактика аномалии

Проведение профилактических мероприятий должно начинаться во время беременности и даже раньше — перед зачатием. К таким мерам можно отнести:

  • сведение к минимуму всех вредностей, включая действие токсических веществ, ионизирующего облучения, тератогенных лекарственных средств;
  • рациональное, полноценное, витаминизированное питание во время беременности;
  • полный отказ от вредных привычек;
  • заблаговременное лечение всех хронических заболеваний, санацию очагов инфекции;
  • своевременное прохождение осмотров в женской консультации с ультразвуковым обследованием плода в соответствии с планом ведения беременности.

Удвоенная почка — это не болезнь, а особенность, которая очень часто не приносит своему обладателю никаких неприятностей и совершенно себя не проявляет. Но регулярные диспансерные осмотры носителю аномалии всё же необходимы, так как дают возможность вовремя обнаружить неблагополучие в органах мочеотделения, которое может усугубиться наличием удвоенной почки. Внимательное отношение к своему здоровью — гарантия долгих лет без неприятных болезней.

Подпишитесь на обновления сайта введя свой email: