Главная причина мышечной дистонии находится в глубоких структурах мозга человека. Именно там расположены центры, отвечающие за движение мышц. По каким-то причинам они перестают нормально работать. Мозг не может заблокировать поражённые участки. Движения человека теряют всякую согласованность и тело принимает вынужденную патологическую позу, что приводит к постоянной боли и истощению поражённой части тела. Не существует лекарства, способного полностью вылечить болезнь. Но современная терапия значительно облегчает симптомы и существенно повышает качество жизни больного.

Понятие мышечной дистонии у взрослых и детей

Мышечная дистония — это двигательное расстройство, при котором мышцы человека сокращаются неуправляемо. Такие сокращения заставляют поражённую часть тела производить повторяющиеся движения или непроизвольно скручиваться, что приводит к аномальным фиксированным позам. Со стороны движения могут напоминать тремор. Дистония часто усиливается или усугубляется физической активностью, и симптомы могут прогрессировать в смежные мышцы.

Больной с мышечной дистонией

Мышечная дистония — нарушение нервно-мышечной регуляции, при которой у человека непроизвольно сокращаются различные группы мышц и больной не в состоянии контролировать собственные движения

Мышечная дистония поражает около 1% населения земного шара, при этом чаще ей подвержены женщины.

Патология может распространяться на одну часть тела (фокальная дистония), две или более смежные части (сегментарная дистония) или все тело (общая дистония). Мышечные спазмы, или судороги, бывают лёгкими или тяжёлыми. В последнем случае они значительно снижают качество жизни больного, препятствуя выполнению повседневных задач.

Тяжёлая мышечная дистония приводит к инвалидизации человека

Расстройство бывает наследственным или вызванным внешними факторами, связанными с рождением, физическими травмами, инфекцией, химическим отравлением или реакцией на фармацевтические препараты, особенно нейролептики. Лечение должно быть строго адаптировано к потребностям индивидуума и может включать пероральные препараты, инъекции ботулинического нейротоксина, физиотерапию или другие поддерживающие виды терапии, а также хирургические процедуры, такие как глубокая стимуляция головного мозга.

Как возникает дистония у новорождённых

Дистония новорождённых обычно делится на две категории в зависимости от её причины: она может быть обусловлена генетически (по причине мутации в гене DYT1) или вызвана родовой травмой, которая приводит к гипоксии (недостаток кислорода, причиняющий ущерб головному мозгу). Причиной также может служить кровоизлияние в головной мозг новорождённого. Дистония, вызванная родовой травмой, считается приобретённой. Другими причинами приобретённой (вторичной) дистонии у детей могут быть инфекции, неблагоприятная реакция на определённые лекарства, реже — отравление свинцом или оксидом углерода. Вторичная дистония, как правило, влияет только на локализованную область тела. Идиопатическая (первичная) может влиять на все части тела ребёнка.

Детская дистония часто неверно истолковывается как церебральный паралич, так как оба нарушения связаны с гипоксией и повторяющимися движениями мышц. Однако мышечная дистония не влечёт за собой каких-либо когнитивных нарушений (памяти, умственной деятельности), как это происходит с церебральным параличом.

Кривошея у младенца

Кривошея у детей — наиболее распространённый тип мышечной дистонии

В дополнение к неконтролируемому движению мышц, другие симптомы дистонии у детей включают:

  1. Подволакивание одной ноги. Внешне это может выглядеть как неравномерное движение ног во время ползания младенца. Подобное состояние часто приводит к отсутствию баланса или нарушению способности двигаться вперёд, затрудняет развитие навыков координации работы мышц.
  2. Судороги в ноге. Ребёнок будет чрезвычайно чувствителен к любой касательной или другой форме давления на стопу.
  3. Ощущение натяжения в шее. Этот непроходящий симптом со временем не позволяет ребёнку поворачивать голову без боли. Такие ощущения развиваются с большей вероятностью, если ребёнок страдает от сильного физического стресса.
  4. Неконтролируемое моргание. Глаза непроизвольно моргают, влияя на чёткость зрения ребёнка. Частое интенсивное смыкание век провоцирует усталость в глазах и потенциально препятствует нормальному детскому сну и отдыху.

Интенсивность этих симптомов может меняться в течение дня, а при чрезмерном нарастании — приводить к серьёзным физическим повреждениям. Симптомы обычно затрагивают только одну сторону тела и стабилизируются в течение пяти лет. Однако несчастные случаи и травмы способствуют дальнейшему прогрессированию дистонических проявлений.

Классификация заболевания

По происхождению мышечную дистонию подразделяют на несколько видов:

  1. Первичная дистония. Объединяет наследственные спорадические (случайные) формы заболевания. В подавляющем большинстве случаев никаких других нарушений у пациентов не выявляется. Нейровизуализация не обнаруживает патологических изменений в головном мозге. Развитие первичной дистонии генетически определено, внешние факторы могут служить лишь провокатором развития заболевания.
  2. Вторичная дистония. Её причиной служит патологическое воздействие на мозг, например, опухоль или травма, приём некоторых классов препаратов. Классический пример — нейролептики. Для неё характерно:
    • сочетание с другими неврологическими нарушениями;
    • появление симптомов в покое, а не только при движении;
    • стремительное прогрессирование;
    • раннее развитие фиксированной дистонической позы;
    • наличие структурных изменений мозга при нейровизуализации.
  3. Псевдодистония — любое заболевание с патологическими проявлениями, напоминающее дистонию, например, синдром Сандифера (включает кривошею), синдром Исаакса (включает непроизвольные мышечные подёргивания) и ряд других.
Фазы торсионной дистонии

Торсионная дистония — прогрессирующее неврологическое заболевание, поражающее туловище и конечности

По локализации расстройства выделяют такие виды мышечной дистонии:

  • фокальная — локальная форма мышечной дистонии, когда вовлекается одна мышца или соседние мышцы, выполняющие одну и ту же функцию;
  • сегментарная — вовлечено не менее двух соседних регионов тела, например:
    • гемидистония — вовлечение мышц руки и ноги с одной стороны;
    • мультифокальная — вовлечение различных удалённых друг от друга областей тела;
  • генерализованная — поражает большую часть областей тела, как правило, вовлечены мышцы ног и спины.

Генерализованная дистония, также известная, как торсионная или идиопатическая торсионная дистония, представляет собой заболевание, характеризующееся болезненными мышечными сокращениями с вовлечением большей части тела, приводящее к неконтролируемым искажениям позы. Этот тип дистонии часто встречается у детей с началом в возрасте от 11 до 12 лет. Обычно торсионная дистония начинается с сокращений в одной части тела, например, в руке или ноге, затем продолжает прогрессировать, захватывая другие области. Для неё характерны такие основные признаки:

  • нормальная история рождения и основные этапы развития;
  • аутосомно-доминантное наследование;
  • возникновение заболевания в детстве;
  • начало развития патологии с нижних конечностей с распространением вверх.

Дистонии также можно классифицировать как симптомокомплексы на основании их особенностей:

  1. Блефароспазм — тип дистонии, которая поражает круговую мышцу глаза. Обычно начинается с неконтролируемого моргания, которое становится все более интенсивным. Сначала блефароспазм затрагивает только один глаз, а через некоторое время — оба. Спазм заставляет веки невольно смыкаться. Иногда человек попросту не может разомкнуть глаза. И хотя зрение у такого пациента может быть нормальным, но постоянно закрытые веки приводят к функциональной слепоте.
    Блефароспазм у девочки

    Блефароспазм — разновидность локальной мышечной дистонии

  2. Цервикальная дистония, или спастическая кривошея, считается наиболее распространённым типом этого расстройства и являет собой патологический спазм шейных мышц, который вынуждает больного к нефизиологическому положению головы (наклону набок или вперёд, запрокидыванию назад). Цервикальная дистония обычно возникает у лиц средних лет. Тем не менее описаны случаи у пациентов разных возрастов.
  3. Краниальная дистония — характеризуется вовлечением в патологический процесс мышц головы, лица и шеи.
  4. Оромандибулярная дистония — расстройство околоротовых мышц, вызывает спазмы челюсти, губ и мышц языка. Этот тип дистонии может вызвать проблемы с речью и глотанием.
  5. Тардивная дистония — поздняя реакция на терапию психотропными препаратами (нейролептиками). Возникает спустя 3–4 года после начала лечения и является редким, но опасным видом двигательного нарушения, так как плохо поддаётся лечению. Ей чаще подвержены пожилые люди. Раннее осложнение терапии нейролептиками носит название — острая дистоническая реакция.
  6. Пароксизмальная дистония — двигательное расстройство (любой части тела), которое носит эпизодичный характер. Симптомы возникают только во время атак (припадков). В остальное время человек здоров.
  7. Торсионная дистония — очень редкое заболевание, берёт своё начало в детстве и является наследственным — вызвано мутацией в гене DYT1.
  8. Писчий спазм — судорога, охватывающая мышцы кисти и/или предплечья, которые обычно задействованы при письме.
    Спазм кисти во время письма (писчий спазм)

    Писчий спазм — судорога мышц руки, задействованных при письме

  9. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония) — поражает голосовой аппарат.

Торсионная дистония: видео

Что вызывает мышечную дистонию?

Большинство случаев мышечной дистонии не имеют конкретной причины. Во многих случаях первичная (идиопатическая) дистония обусловлена генетической предрасположенностью в сочетании с внешними факторами. У некоторых носителей расстройства идиопатическая дистония может никогда не развиться. А симптомы способны широко варьироваться среди членов одной семьи. Считается, что дистония связана с проблемой в базальных ганглиях. Это область мозга, которая отвечает за инициирование мышечных сокращений.

Учёные считают, что мышечная дистония вызвана патологией центральной нервной системы, вероятно, возникающей в тех частях мозга, которые связаны с двигательной функцией. К ним относятся базальные ганглии и мозжечок с имеющимися в нём нейронами Пуркинье, которые передают сигналы мышцам при помощи нейромедиатора — гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК).

Базальные ганглии

Мышечная дистония связана с нарушениями в работе базальных ганглиев мозга, отвечающих за двигательную функцию

Приобретённая (вторичная) дистония вызвана повреждением базальных ганглиев в результате:

  • мозговой травмы;
  • инсульта;
  • опухоли;
  • инфекции;
  • кислородной недостаточности;
  • неврологического заболевания (Болезнь Вильсона — Коновалова);
  • реакции на лекарственный препарат;
  • отравления свинцом или окисью углерода.

Предполагается, что внешние факторы, связанные с родом деятельности, провоцируют развитие фокальных дистоний, поскольку последние чаще проявляются у людей, которые регулярно выполняют высокоточные движения рук — музыканты, инженеры, архитекторы и художники.

Менингит и энцефалит, вызванные вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями головного мозга, также связаны с дистонией. Основным механизмом в данном случае является воспаление кровеносных сосудов, вызывающее ограничение потока крови к базальным ганглиям. Другие механизмы включают прямое повреждение нерва микроорганизмом или токсином, аутоиммунные нарушения.

Симптомы болезни

Симптомы мышечной дистонии отличаются в зависимости от вида и степени тяжести. В большинстве случаев дистония приводит к пребыванию больного в аномальной позе, особенно во время движения. Многие пациенты жалуются на постоянную боль, судороги и упорные спазмы из-за непроизвольных мышечных сокращений. Часто симптомы дистонии развиваются поэтапно. Ранние признаки проявляются умеренно, спонтанно и связаны с определённой деятельностью. Первые проявления патологии могут включать:

  • потерю чёткой координации мышц (иногда это проявляется в снижении качества письма, частых мелких травмах рук и выпадении предметов);
  • судорожные боли;
  • тремор (дрожание).

Характерно возникновение мышечной боли и судорог в ответ на очень незначительные нагрузки, например, держание книги и перелистывание страниц. Напряжение или усталость могут провоцировать появление симптоматики или приводить к её ухудшению. Некоторые виды дистонии возникают только во время повторяющихся действий, например, во время писания или игры на определённом музыкальном инструменте (писчий спазм кисти). Симптомы дистонии, возникшие в детском возрасте относительно ноги или руки, быстро охватывают и другие части тела. Однако после подросткового периода скорость прогрессирования имеет тенденцию замедляться. Когда дистония впервые появляется после 21 года, она обычно начинается с верхней части тела — области шеи, руки или лица, — и для неё характерно медленное развитие симптомов. Дистонии, которые впервые возникают в пожилом возрасте, остаются локальными или сегментарными.

Девушка перелистывает книгу

Боль и судороги в руках при мышечной дистонии могут быть вызваны даже обычным перелистыванием книги

Проявление тех или иных симптомов зависит от локализации повреждения, например:

  • шейная дистония провоцирует сокращения мышц шеи, заставляющие голову поворачиваться набок, наклоняться вперёд или запрокидываться назад, часто вызывая боль;
  • блефароспазм обычно является безболезненным, но сопровождается сухостью глаз и может усиливаться при ярком свете, во время стрессовых ситуаций или при взаимодействии с людьми;
  • оромандибулярная дистония отличается невнятной речью, наличием слюнотечения и затруднением жевания или глотания. Симптомы оромандибулярной формы болезненны и часто сочетаются с кривошеей или блефароспазмом;
  • ларингеальная дистония видоизменяет звучание голоса у больного, он может становиться грубым или шепчущим.

Симптомы значительно усиливаются при использовании поражённой конечности, особенно в случае локальной дистонии. В других частях тела может наблюдаться «зеркальный эффект», когда действие правой руки вызывает боль и судороги не только в ней самой, но также в левой руке и в ногах, которые не участвовали в движении. Стресс, беспокойство, отсутствие сна, продолжительная деятельность и низкие температуры — все это способно ухудшить симптомы.

Прямые симптомы могут сопровождаться побочными эффектами непрерывной деятельности мышц и головного мозга, в том числе:

  • нарушениями сна;
  • истощением;
  • перепадами настроения;
  • нервно-психическим напряжением;
  • рассеянностью внимания;
  • помутнением зрения;
  • проблемами с пищеварением;
  • вспыльчивостью характера.

Люди с дистонией подвержены депрессиям. Этому способствует стресс, вызванный значительными трудностями с адаптацией в связи с прогрессирующей утратой трудоспособности. Побочные эффекты от лечения и лекарств также могут вызывать проблемы в повседневной деятельности.

В некоторых случаях после прогрессирования симптомов наступает так называемый эффект плато (стабилизации), который длится в течение многих лет. Иногда признаки заболевания исчезают полностью. Развитие болезни можно тормозить лечением и адаптивными изменениями образа жизни, в то время как игнорирование симптомов опасно усугублением. В тяжёлых случаях симптомы могут прогрессировать до полной нетрудоспособности, что вынуждает прибегать к наиболее рискованным формам лечения. Вот почему уже на раннем этапе появления непроизвольных мышечных сокращений важно обратиться к неврологу для постановки диагноза и дальнейшей терапии.

Диагностика

Диагностику и лечение мышечной дистонии проводит врач-невролог. Доктор знакомится с историей болезни, опрашивает пациента о его симптомах, осматривает его. Для определения основной причины заболевания могут потребоваться такие исследования:

  • анализы крови и мочи на наличие токсинов;
  • визуализирующие исследования — МРТ или КТ, — выявляющие патологии головного мозга, такие как опухоли, повреждения или признаки инсульта;
  • электромиография (ЭМГ) — метод измерения электрической активности в мышцах. На область поражённых мышц помещают электрические датчики, которые демонстрируют пульсирующие нервные сигналы, передаваемые в мышцы, даже когда те находятся в состоянии покоя;
    Проведение электромиографии

    Электромиография — измерение электрической активности в мышцах в состоянии покоя

  • электроэнцефалография (ЭЭГ) — метод исследования функционального состояния головного мозга путём регистрации его биоэлектрической активности. Во время процедуры на голову пациента надевают набор электродов, соединённых с регистрирующим устройством.
    Электроэнцефалография

    Электроэнцефалография — проверка биоэлектрической активности головного мозга

Важный отличительный признак торсионной мышечной дистонии: симптомы провоцируются в вертикальном положении (человек стоит или идёт), но исчезают во время сна.

Точный диагноз может быть затруднён из-за разнообразия проявления расстройства. Больному нередко ошибочно ставят диагноз наличия сходного или связанного расстройства, включая болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор, туннельный запястный синдром, дисфункцию челюстного сустава, синдром Туретта, конверсионное расстройство или другие нервно-мышечные двигательные расстройства. Высока распространённость дистонии у людей с болезнью Гентингтона, где наиболее частыми клиническими проявлениями являются вращение плечевых суставов внутрь, устойчивое сжатие кулака, сгибание колена и инверсия (внутренний выворот) стопы.

Лечение мышечной дистонии

В связи с тем, что этиология и патогенез дистонии изучены недостаточно, лечение до сих пор остаётся исключительно симптоматическим. Основные методы лечения — медикаментозный и хирургический. Врач выбирает нужный вариант, основываясь на типе дистонии и её тяжести.

Медикаментозная терапия

Методом выбора чаще всего является расслабление патологически напряжённых мышц путём введения в них ботулинического токсина типа А (Ботокс или Ксеомин). Токсин вводится в поражённую мышцу. Там он блокирует действие ацетилхолина — нейромедиатора, который вызывает мышечные сокращения. Инъекцию необходимо повторять каждые три-четыре месяца. Побочные эффекты обычно мягкие и временные. Они могут включать слабость шеи, сухость во рту или изменения голоса. Действие других лекарств также нацелено на нейротрансмиттеры — химические вещества в мозге, которые контролируют движение мышц.

Нейромедиа́торы (нейротрансмиттеры) — биологически активные химические вещества, посредством которых осуществляется передача электрохимического импульса от нервных клеток к мышцам, благодаря чему происходит движение.

Возможные варианты лекарственных препаратов, которые помогают уменьшить сигналы перевозбуждения, исходящие от мозга и заставляющие мышцы чрезмерно сокращаться:

  1. Карбидопа/Леводопа. Этот комбинированный противопаркинсонический препарат увеличивает уровень нейромедиатора допамина (дофамина). Допамин синтезируется в определённых клетках мозга, контролирующих мышечную активность. Двигательные нарушения считают в том числе следствием допаминовой недостаточности.
  2. Тригексифенидил (Циклодол), Бензатропин (Когентин), Бипериден (Акинетон). Эти препараты относятся к холинолитикам центрального действия и влияют на другие нейротрансмиттеры. Их применяют для предотвращения экстрапирамидных побочных эффектов нейролептиков. Побочные эффекты самих холинолитиков могут включать потерю памяти, помутнение зрения, сонливость, сухость во рту и запор.
  3. Тетрабеназин (Ксеназин, Нормокинезтин). Этот препарат относится к группе нейротропных средств, его действие направлено на блокировку допамина и снижение тяжести симптомов избыточных движений. Побочные действия могут включать седативный эффект, нервозность, депрессию или бессонницу.
  4. Диазепам (Валиум), Клоназепам (Клонопин), Баклофен (Лиорезал). Эти психоактивные противоэпилептические препараты расслабляют мышцы и снимают судороги. Побочные эффекты представлены сонливостью, головокружением, снижением концентрации внимания.
  5. Пантогам, Гопантам (Гопантеновая кислота). Ноотропные и гамкергические лекарственные средства улучшают обменные процессы в мозге, его устойчивость к гипоксии, оказывают противосудорожное действие, снижают моторную возбудимость.

Лекарства от мышечной дистонии — галерея

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано в тяжёлых случаях мышечной дистонии, приводящих к инвалидности. Существует два варианта хирургического вмешательства:

  1. Глубокая стимуляция мозга. Суть операции заключается в хирургической имплантации электрода в определённую часть головного мозга. Затем он подключается к стимулятору с питанием от батареи, имплантированному в область груди. Электрод передаёт электрические импульсы, создаваемые стимулятором, в область мозга для уменьшения мышечных сокращений. Врач контролирует частоту и интенсивность электрических импульсов на генераторе. Настройки позволяют отрегулировать аппарат по состоянию конкретного пациента.
    Суть метода «глубокой стимуляции мозга»

    Глубокая стимуляция мозга — хирургическое решение для отключения или регулирования нервных импульсов, исходящих от мозга, у людей с тяжелой дистонией

  2. Селективная денервационная хирургия. Это процедура, которая применяется редко и заключается в пересечении нервов, отвечающих за мышечные спазмы. Может быть вариантом лечения некоторых типов дистонии, не поддающихся другим методам лечения.

Физиотерапия против мышечной дистонии

Хотя исследования в области эффективности физиотерапии проводились недостаточно ввиду редкости и многообразия проявлений дистонии, есть основания полагать, что медицинская реабилитация может принести пользу больным. Физическая терапия помогает контролировать негативные изменения в поражённой части тела. Возможные процедуры:

  • нейромышечная электрическая стимуляция (мионейростимуляция) — воздействие током с заданными характеристиками на нервы и мышцы больного через электроды;
  • лечение ультразвуком, лазером или магнитными полями — активизирует восстановительные и обменные процессы в тканях, помогая освободить их от накопившихся за время болезни токсинов;
  • мануальная терапия (массаж мягких тканей и суставов, ручное растяжение) — облегчает боль в мышцах;
  • ЛФК — индивидуально разработанные физиотерапевтом комплексы лечебных упражнений;
  • биоуправление — лечебно-оздоровительная технология, суть которой в компьютерном контроле таких функций организма, как напряжение мышц, частота сердечных сокращений и кровяное давление. Затем посредством обратной связи человек учится управлять реакциями собственного тела, что помогает уменьшить мышечное напряжение и стресс.

Поскольку дистония является неврологическим расстройством, физическая терапия не лечит непосредственно причину дистонии, но корректирует вторичные состояния, сопровождающие её.

Детский лечебный массаж при врождённой кривошее: видео

Полезная физическая активность

Больным следует избегать занятий спортом, включающих асимметричные движения туловища, таких как гольф или бейсбол, особенно людям с цервикальной дистонией. Более подходящие виды активности — низкострессовые, такие как:

  • водные упражнения;
    Женщина делает упражнения в бассейне

    Гимнастика в воде расслабляет и снимает нагрузку с мышц и суставов

  • ходьба (при использовании беговой дорожки, она должна располагаться на ровной поверхности);
  • занятия на велосипедном тренажёре в удобном темпе.

Периоды отдыха во время тренировки или физической активности очень важны. Частые перерывы от 5 до 10 минут способствуют расслаблению мышц и правильному их положению. Отдыхать лучше сидя или лёжа в кресле с высокой спинкой и подлокотниками, поддерживающими мышцы, что позволяет им полностью расслабиться. Некоторые методы альтернативной медицины (медитация, дыхательные практики, йога) также могут быть полезны. Они снимают стресс, который усиливает спазмы. Но прежде чем начать их применять, необходимо заручиться поддержкой лечащего врача.

Прогноз и возможные осложнения

В зависимости от типа дистонии, осложнения могут включать:

  • физическую нетрудоспособность;
  • функциональную слепоту;
  • трудности с движением челюсти, глотанием или речью;
  • боль и усталость из-за постоянного сокращения мышц;
  • депрессию, нервозность и социальное отчуждение.

Прогноз для пациентов с дистонией зависит от формы и тяжести расстройства, но многие пациенты могут вести нормальную жизнь, корректируя свою деятельность. Дистония непредсказуема, и со временем симптомы могут видоизменяться. Ремиссия возможна, но редка.

Профилактика

Первичную дистонию предотвратить невозможно, хотя учёные активно ищут возможные способы профилактики. Например, проводятся генетические исследования с целью получения новой информации о наследуемых формах дистонии.

Следование привычкам здорового образа жизни и принятие мер для предотвращения инсульта, избежания вредных лекарств и токсинов — может помочь предупредить вторичные формы дистонии.

Многие виды дистонии влияют на подвижность, осанку, равновесие, выносливость и способность выполнять повседневные задачи. В настоящее время не существует действенных методов профилактики заболевания или средств, замедляющих прогрессирование патологии. Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным методом симптоматического лечения очаговых дистоний.

Подпишитесь на обновления сайта введя свой email: